李意源 張群 許志成 許楓 李大濤 陳霞 張如鴻

隱耳是一種同時影響外形和功能的先天性外耳廓畸形。該畸形在包括中國和日本在內(nèi)的亞洲人中較為常見，而歐美地區(qū)少見[1-2]?；颊吣?女約為2 : 1，左側(cè):右側(cè)約為1 : 2，雙側(cè)發(fā)病者約占患者總?cè)后w的40%。隱耳最顯著的表現(xiàn)是外耳廓上極部分埋于顳部皮膚下，用手牽拉可顯露埋于皮下的結(jié)構(gòu)外貌，松開后縮回為原樣。此外，還可見明顯的軟骨畸形，對耳輪上腳異常折疊，耳廓上極后縮，最終綜合表現(xiàn)為耳上1/3 寬度不足。耳廓上極顱耳溝的缺失還為患者帶來了功能的影響，包括不能正常佩戴眼鏡和口罩。隱耳患者在學(xué)齡期間甚至工作后或多或少遭受著校園欺凌和社會歧視，故而求醫(yī)欲望強烈?；谕庑魏凸δ艿碾p重考慮，隱耳矯正的關(guān)鍵在于重建顱耳溝以及增加耳上1/3 的寬度。

與小耳畸形的全耳再造術(shù)不同，包括隱耳、招風(fēng)耳和收縮耳等在內(nèi)的耳畸形矯正主要通過耳軟骨重置、改變局部力學(xué)支點來加以實現(xiàn)。目前較常見的隱耳矯正方法是松解、打斷耳上肌，對耳舟軟骨做劃痕，耳輪軟骨放射狀切開，耳甲軟骨移植固定[3]。然而，既往術(shù)式均不能完全改變畸形軟骨的卷曲方向，被松解釋放的軟骨仍有可能回縮，造成復(fù)發(fā)。此外，切取耳甲腔軟骨也有潛在供區(qū)術(shù)后畸形的風(fēng)險。因此，我們希望通過徹底改變局部畸形軟骨的力學(xué)方向，有效且穩(wěn)定矯正隱耳畸形。

隱耳矯正術(shù)中在軟骨畸形矯正后常出現(xiàn)皮膚量不足，既往補充皮膚量的方法包括帶蒂皮瓣、V-Y 推進(jìn)、Z 改形、旋轉(zhuǎn)瓣、局部皮瓣等[4-7]，以及皮瓣結(jié)合植皮的方法[8-9]。但尚沒有一種術(shù)式令人完全滿意，常見的并發(fā)癥包括局部脫發(fā)、較明顯的瘢痕、顱耳溝改善不足等。

為了更有效、穩(wěn)定地矯正隱耳畸形，同時盡量規(guī)避供區(qū)并發(fā)癥，我們采用了一種新的術(shù)式：通過前后翻轉(zhuǎn)畸形收縮的軟骨，徹底改變局部耳軟骨卷曲的力學(xué)方向。皮膚量的缺損則通過耳后頭皮區(qū)的推進(jìn)皮瓣補充。本研究目的在于通過一種新的術(shù)式取得更好的隱耳矯正美學(xué)效果，同時減少并發(fā)癥的發(fā)生。此方法普遍適用于中度到重度的隱耳畸形，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2020 年3 月至2022 年9 月，共30 例隱耳患者，采用軟骨瓣翻轉(zhuǎn)法進(jìn)行隱耳矯正術(shù)。其中，8 例為雙側(cè)發(fā)病，22 例為單側(cè)發(fā)病。未出現(xiàn)軟骨畸形的輕度隱耳患者已排除。本研究經(jīng)所有患者及家屬的知情同意。所有患者被要求于術(shù)前至少3個月起，日常手動牽拉患耳上極，以減少皮膚緊張度。

1.2 手術(shù)方法

牽拉患耳使其完整暴露隱藏于顱側(cè)皮下的結(jié)構(gòu)，在耳背側(cè)標(biāo)記出牽拉后新形成的顱耳溝。在耳前標(biāo)記出預(yù)備切取翻轉(zhuǎn)的矩形軟骨瓣范圍，即無外力牽拉時折疊卷曲的對耳輪上腳區(qū)域（圖1A）。手術(shù)切口位于新顱耳溝與外耳輪緣之間的中線上，起始于顱耳溝最高點，終止于外耳輪緣中1/2 水平。

圖1 典型病例1Fig.1 Typical case 1

圖2 典型病例2Fig.2 Typical case 2

常規(guī)麻醉后局部皮下腫脹液（1%利多卡因加1 : 200 000 腎上腺素）浸潤，減少出血及幫助軟骨與皮下組織分離。

皮膚全層切開并解剖分離皮瓣至外耳輪緣，充分暴露耳廓上極軟骨的背側(cè)，同時松解、打斷異常附著的耳上肌和畸形攣縮軟骨上的纖維結(jié)締組織。使用注射器針頭于耳前標(biāo)記的矩形范圍由前向后穿透軟骨，并在軟骨背側(cè)以美藍(lán)標(biāo)記（圖1B）。尖刀切透軟骨背側(cè)并小心解剖剝離軟骨瓣，注意保證軟骨瓣完整，且盡量避免損傷耳前皮膚（圖1C）。在軟骨瓣背側(cè)用尖刀做多個劃痕，不切透軟骨。前后翻轉(zhuǎn)軟骨瓣后，用5-0 可吸收縫線回植固定于原位（圖1D）。該軟骨瓣為矩形，故翻轉(zhuǎn)后不需要修剪，可完整填充軟骨缺損空間。

于顱側(cè)頭皮區(qū)域皮下廣泛分離解剖，皮瓣向顱耳溝方向推進(jìn)，嚴(yán)密止血后，在切口緣用3-0絲線將皮瓣固定于乳突的骨膜上，以減少皮瓣張力，無張力縫合關(guān)閉切口（圖1E）。切口減張的改良有利于減少術(shù)后局部皮瓣壞死和瘢痕增生。縫合的切口隱藏于顱耳溝處。由于軟骨被翻轉(zhuǎn)，其攣縮折疊的力量方向改變，縫合后即刻可見外耳廓上極寬度增加，原本攣縮的外耳輪上腳舒展變平滑（圖1F）。

用凡士林油紗卷在耳舟前后打油釘固定1 周，待軟骨與皮瓣徹底貼附（圖1G）。單耳加壓打包2 d以避免皮下血腫。術(shù)后常規(guī)口服抗生素3 d 預(yù)防感染。術(shù)后10 d 拆線。同時進(jìn)行宣教，囑患者術(shù)后3 個月內(nèi)避免睡覺時壓迫患耳。

2 結(jié)果

30 例患者中，男性19 例，女性11 例；年齡6～20 歲。其中，8 例為雙側(cè)發(fā)病，22 名為單側(cè)發(fā)病（左側(cè)8 例，右側(cè)14 例）。所有患者術(shù)后隨訪6～48 個月，平均13 個月。在攣縮卷曲的軟骨進(jìn)行劃痕和翻轉(zhuǎn)后，可見形態(tài)銳利的對耳輪上腳及其過度后旋等畸形均明顯得到矯正，耳上1/3 的寬度有效增加。隨訪期間未出現(xiàn)包括局部皮瓣壞死或創(chuàng)面感染等在內(nèi)的并發(fā)癥。切口瘢痕位于耳背側(cè)顱耳溝內(nèi)，較傳統(tǒng)術(shù)式更為隱蔽。術(shù)后外耳輪廓自然，顱耳溝顯著加深，總體效果均較為滿意（圖1、2）。所有的患者術(shù)后均可佩戴口罩及眼鏡。同時，患耳的耳甲腔及耳屏間切跡均未被破壞。

3 討論

隱耳的發(fā)病機(jī)制目前尚無明確的結(jié)論，可能是肌肉和韌帶異常附著于耳軟骨的結(jié)果[10]。因此，過去的術(shù)式都是通過松解、打斷肌肉韌帶止點來矯正隱耳的軟骨畸形。這種耳上肌異常發(fā)育理論可以解釋耳廓上極結(jié)構(gòu)隱藏于皮下以及對耳輪粘連的現(xiàn)象，但無法解釋為何部分隱耳病例同時存在外耳輪粘連。此外，Hayashi 等[11]曾經(jīng)報道過一個擁有6 位顯性患者的隱耳家系。據(jù)此我們推測，在胚胎發(fā)育早期，隱耳患者的軟骨發(fā)育受到限制，導(dǎo)致耳軟骨的畸形以及其生長方向的改變，并最終影響了皮膚的正常生長。因此，當(dāng)隱耳受到外力牽引，使其軟骨力學(xué)方向改變后，能夠呈現(xiàn)正常的外耳廓形態(tài)。這種軟骨發(fā)育受限理論也支持了一系列關(guān)于5 月齡內(nèi)新生兒常能通過非手術(shù)治療有效矯正隱耳的臨床研究[12-17]。

隱耳的成因無論是軟骨攣縮還是肌肉韌帶異常附著，或是皮膚的張力牽拉，其最終表現(xiàn)都是耳廓軟骨支架的力學(xué)方向改變。因此，我們認(rèn)為徹底改變軟骨的力學(xué)方向?qū)τ诔C正隱耳是非常重要的。

而迄今所報道的隱耳矯正術(shù)式主要集中于減輕軟骨攣縮[18]，但未徹底改變軟骨錯誤的力學(xué)方向，因此較易導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。Yotsuyanagi 等[19]提出，在對耳輪及耳舟后方做垂直加水平切口，松解攣縮的軟骨。該方法可使大部分中重度的軟骨畸形得到明顯改善，但仍有部分患者效果欠佳。Onizuka 等[20]通過移植耳甲腔軟骨片至攣縮軟骨背側(cè)進(jìn)行支撐以防止軟骨回縮，適用于12 歲以上的患者，但低齡患兒則常因耳甲腔軟骨發(fā)育欠強壯而支撐力不足，導(dǎo)致手術(shù)效果欠佳。Cho 等[21]則采用高密度聚乙烯墊片移植減少術(shù)后軟骨回彈，但存在移植物的感染和外露風(fēng)險。另外，在耳軟骨背側(cè)支撐固定移植物固然能夠減小軟骨攣縮卷曲的力量，卻依然沒有改變軟骨卷曲的方向。因此，仍有部分病例其上1/3 的寬度沒有得到有效增加。

本術(shù)式徹底改變了軟骨力學(xué)的方向，對攣縮的軟骨做劃痕后進(jìn)行前后翻轉(zhuǎn)，減輕軟骨的攣縮，同時180°改變其攣縮的方向，從而使得銳利的對耳輪腳平坦化，并且顯著增寬耳上1/3 的寬度。我們認(rèn)為，在矯正耳畸形時恢復(fù)外耳廓大小的對稱性，比追求細(xì)節(jié)的亞單位結(jié)構(gòu)重塑更重要。本組所有患者對其耳上1/3 的有效增寬和顱耳溝加深的效果都表示滿意。同時，由于無需移植耳甲腔軟骨，徹底回避了供區(qū)風(fēng)險，如對耳屏畸形等[22-23]。另外，在畸形軟骨背側(cè)額外固定支撐，常會出現(xiàn)軟骨與支撐體連接處的臺階感[24]，較影響耳背側(cè)美觀。

本術(shù)式適用于中度及絕大部分重度的隱耳畸形。對于重度患者，由于耳上1/3 寬度增加，耳廓形態(tài)得到明顯改善。即便某些重度病例其上1/3 寬度無法達(dá)到與對側(cè)完全一致，但相較于耳甲腔軟骨移植，本術(shù)式依然是較有性價比的選擇。目前為止，只有自體肋軟骨移植充當(dāng)再造支架，才能完全彌補患耳寬度的缺失，然而肋軟骨支架帶來的外觀問題及供區(qū)風(fēng)險是部分患者所無法接受的。

絕大部分隱耳病例均存在過于銳利的對耳輪上腳，而正常耳朵的對耳輪上腳通常較為平滑[25]。通過前后翻轉(zhuǎn)攣縮的對耳輪上腳區(qū)域軟骨，軟骨的力學(xué)方向徹底改變，同時劃痕減輕軟骨卷曲度，使得相應(yīng)區(qū)域的對耳輪、對耳輪上腳及耳舟相對的凹凸差下降，整體結(jié)構(gòu)更平滑更自然。而其他術(shù)式對于上腳形態(tài)的矯正不甚明顯，尤其是重度隱耳病例。

在進(jìn)行軟骨矯正后，另一需要解決的問題是補充皮膚量，尤其是重度病例[26]。皮膚量補充不充分是隱耳術(shù)后復(fù)發(fā)的原因之一。對于一些重度病例，采用推進(jìn)瓣可能不足以無張力覆蓋創(chuàng)面，因此我們要求患者或其家屬在術(shù)前自行頻繁地牽拉患耳至少3 個月。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，這種術(shù)前干預(yù)能夠有效松弛患耳皮膚。本組患者術(shù)后未出現(xiàn)切口局部壞死及術(shù)后復(fù)發(fā)，說明通過頭皮區(qū)推進(jìn)瓣補充的皮膚量是充足的。

對于隱耳矯正，局部皮瓣相對于皮瓣移植的優(yōu)勢是非常明顯的[27-32]。Hikiami 等[33]運用了皮下帶蒂瓣，而Cho 等[34]則采用了Z 改形補充不足的皮膚，都取得了良好效果，然而這些方法不可避免地遺留了不規(guī)則的瘢痕，尤其在亞洲人群中較為明顯。游離皮片移植[35-36]也常作為補充皮膚量的方式之一，但皮片移植帶來的供區(qū)瘢痕（尤其是頭皮發(fā)際線內(nèi)）、植皮區(qū)色差，以及瘢痕攣縮等問題都無法完全避免。

本術(shù)式僅存在耳背側(cè)單一切口，且位于顱耳溝中上1/2，術(shù)后瘢痕隱蔽。Cho 等[21]采用了V-Y頭皮推進(jìn)瓣補充皮量，這種方法提供的皮瓣量非常充足，但術(shù)后發(fā)際線的連續(xù)性被破壞，且導(dǎo)致瘢痕處禿發(fā)，男性患者尤為明顯。我們希望避免出現(xiàn)頭皮內(nèi)瘢痕，但同時為背側(cè)創(chuàng)面提供無張力的皮瓣覆蓋，因此切口設(shè)計時，患耳須充分牽拉到位，在新形成的顱耳溝中點及其上極之間做切口，通過耳后乳突頭皮區(qū)域廣泛皮下淺筋膜層分離，頭皮可向前推進(jìn)約1～2 cm。這種方式避免了皮片移植的同時提供了充足的皮膚覆蓋。當(dāng)然，術(shù)后患側(cè)耳后發(fā)際線下移是不可避免的，但發(fā)際線連續(xù)性沒有破壞，能夠為患者所接受。

隱耳矯正術(shù)式各有不同，皮瓣設(shè)計更是多樣[37]。本術(shù)式切口隱藏在新形成的顱耳溝內(nèi)，較為隱蔽，且耳上1/3 的寬度能夠穩(wěn)定顯著增加，不需要患耳過度矯正，沒有術(shù)后再攣縮的傾向。

本研究未進(jìn)行分組病例對照。另外，部分病例在患耳徹底消腫后，于耳前能夠觀察到翻轉(zhuǎn)軟骨瓣與周圍軟骨的連接痕跡。這是由于軟骨瓣游離翻轉(zhuǎn)后，其與周圍原位軟骨的力學(xué)卷曲方向不一致。本研究隨訪未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病例，未來大樣本量的觀察或隨機(jī)對照試驗將帶來更準(zhǔn)確的結(jié)論。