秦得涵，王波濤，陳志曄，2

1中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南三亞 572013 2南方醫(yī)科大學第二臨床醫(yī)學院，廣州 510515

子宮類似卵巢性索瘤樣腫瘤(uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors，UTROSCT)是一種罕見的子宮腫瘤，自1976年Clement 等[1]提出子宮腫瘤的性索分化的概念至今，已報道的病例不超過100例，這些病例主要描述UTROSCT的臨床病理分析[2]，對于影像學表現(xiàn)的病例報道較為少見。筆者總結2例行磁共振檢查的UTROSCT患者，以期提高對UTROSCT影像學特征的認識。

臨床資料

病例1患者，女，53歲。主訴：絕經(jīng)后陰道出血3月余，確診子宮內(nèi)膜癌6 d?；颊咭呀^經(jīng)4年，2022年3月患者無明顯誘因出現(xiàn)陰道點滴出血，間斷出現(xiàn)，色鮮紅，2022年6月30日就診當?shù)蒯t(yī)院行診刮術，診刮病理回報：子宮內(nèi)膜樣癌伴有部分漿液性癌成分?；颊邽榍筮M一步診治于2022年7月6日就診中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院。既往史及個人病史無特殊，未生育，婦科檢查及實驗室檢查無特殊。

病例2患者，女，49歲。主訴：陰道不規(guī)則流血9個月，發(fā)現(xiàn)宮頸占位、子宮內(nèi)膜增厚半月余?；颊哂?019年6至12月經(jīng)量增多為既往4倍，經(jīng)期10 d。2020年7月行經(jīng)后經(jīng)量增多為既往3倍，伴凝血塊，色呈鮮紅色，持續(xù)10 d后血止，遂于2020年9月19日于中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院就診，液基薄層細胞檢測：良性反應性改變；人乳頭瘤病毒檢測：68(+)，超聲提示宮頸體積增大，其內(nèi)可見一低回聲團塊，大小6.6 cm×4.2 cm×6.0 cm。既往史：20余年前因異位妊娠行經(jīng)腹手術。2018年因經(jīng)量多行診刮術，術后病理正常(未見報告)。孕3產(chǎn)1，2次流產(chǎn)。婦科檢查及實驗室檢查無特殊。

影像學表現(xiàn)

病例1 MRI表現(xiàn)：病變位于子宮體部后壁肌壁間，邊界清，呈T1加權成像(T1 weighted image，T1WI)稍低信號、T2加權成像(T2 weighted image，T2WI)高信號實性腫塊影，大小2.2 cm×2.0 cm×1.8 cm，擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈高信號，表觀擴散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖呈稍低信號，ADC值為1.42×10-3mm2/s。增強掃描動脈期病灶明顯強化，靜脈期持續(xù)強化，延遲期強化程度略減低，動態(tài)增強曲線呈持續(xù)上升型。宮腔內(nèi)可見T1WI高信號、T2WI低信號，提示出血(圖1)。

圖1 病例1 MRI表現(xiàn)：T2加權成像示矢狀位子宮肌壁間見大小2.2 cm×2.0 cm類圓形高信號影(箭頭)(A)，擴散加權成像示病灶呈高信號(B)，表觀擴散系數(shù)圖示病灶未見信號減低(C)，T1加權成像示橫軸位病灶呈低信號(D)，增強掃描動脈期顯示病灶明顯強化(E)，延遲期持續(xù)性輕度強化且高于正常子宮肌層(F)

病例2 MRI表現(xiàn)：病變位于宮頸右側壁，邊界清，病灶呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號腫塊影，大小4.4 cm×5.2 cm，DWI呈高信號，ADC圖呈低信號，ADC值為1.08×10-3mm2/s；增強掃描動脈期病灶不均勻明顯強化，靜脈期及延遲期病灶強化程度略減低。子宮內(nèi)膜增厚，約1.2 cm(圖2)。

手術、活檢記錄及病理學結果

病例1手術記錄：子宮后壁肌壁間見一腫物，大小2.0 cm×2.0 cm×1.7 cm，切面呈灰白間灰黃色，質軟，與周圍組織分界欠清。宮內(nèi)膜呈灰黃間灰褐色、較光滑、厚0.1 cm。病理結果：(1)子宮肌壁間：類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤，大小2 cm×2 cm×1.7 cm。免疫組織化學結果：P16(散在+)，p53(-)，Ki-67(+1%)，ER(+)，MSH2(+)，PMS2(+)，MLH1(+)，MSH6(+)，PR(+)，CK(-)，波形蛋白(+)，CD10(強+)，SMA(+)，鈣網(wǎng)膜蛋白(散在+)，CD56(+)，CD99(+)，Syn(-)，WT-1(邊緣+)，中間絲狀體蛋白(+)。(2)萎縮的子宮內(nèi)膜，未見明確殘存癌。

病例2宮腔鏡檢查：子宮后壁及宮頸管可見一約6 cm占位，凸向宮腔，電切宮頸管占位組織兩塊；子宮宮腔內(nèi)膜增厚，前后壁彌漫性息肉樣增生，未見異常增生血管。病理結果：(1)宮頸管送檢組織中見核深染細胞呈緞帶樣及巢狀分布，細胞呈圓形或卵圓形，大小較一致，胞質少、嗜酸性，核輕度異型性，未見明確核分裂象，未見明確血管受累，結合形態(tài)及免疫組織化學結果，考慮為類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。免疫組織化學結果示腫瘤細胞：CK5/6(-)，CK(小灶弱+)，p63(-)，CK7(-)，CD56(+)，Ki-67(+6%)，Syn(部分+)，CgA(-)，S-100(-)，CK8/18(局部+)，p16(-)，ER(+90%)，PR(+90%)，抑制素(-)，鈣網(wǎng)膜蛋白(-)，PAX-8(-)，CD99(+)，WT-1(-)，中間絲狀體蛋白(局部+)，SMA(部分+)。(2)宮腔內(nèi)容物不規(guī)則增殖的子宮內(nèi)膜。

討 論

UTROSCT在臨床上十分罕見，最早于1976年由Clement等[1]報道，并將其分為兩類。I型：腫瘤主要為子宮內(nèi)膜間質腫瘤，僅局部向卵巢性索樣分化，性索成分小于50%；Ⅱ型：腫瘤絕大部分或全部由類似于卵巢性索樣腫瘤的成分組成，性索成分大于50%。WHO(2014)女性生殖器官腫瘤分類將這些腫瘤歸入子宮內(nèi)膜間質和相關腫瘤的類別，而WHO(2020)女性生殖器官腫瘤分類中UTROSCT不再歸入子宮內(nèi)膜間質和相關腫瘤的類別，而是歸到雜類的間葉性腫瘤，并將UTROSCT定義為一種形態(tài)類似于卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤，沒有可識別的子宮內(nèi)膜間質成分[3]。目前UTROSCT僅指的是Ⅱ型，并且關于UTROSCT的影像表現(xiàn)國內(nèi)外相關文獻報道較少。

本文兩例病例特征分析如下：(1)關于UTROSCT發(fā)病部位：兩例分別位于宮體及宮頸，盡管UTROSCT在2014年WHO的分類中歸類為發(fā)生在子宮體的腫瘤，但是也有發(fā)生在宮底及宮頸的個案報道[4-5]，因此，UTROSCT的發(fā)病部位并不僅局限于宮體，并且影像學上UTROSCT大多表現(xiàn)為子宮肌壁間占位或子宮腔占位，本文兩例均符合。(2)關于UTROSCT的囊實性變化：兩例UTROSCT在MRI檢查均為T1WI稍低信號、T2WI稍高信號實性腫瘤，病灶內(nèi)無囊性成分，但有個案報道病變多伴有囊變[6-7]，故病灶多為實性或以實性為主的囊實性腫塊。(3)關于UTROSCT的血供：兩例增強掃描腫瘤動脈期均呈明顯強化特點，病例1腫瘤動態(tài)增強曲線呈持續(xù)上升型，病例2腫瘤增強掃描靜脈期及延遲期病灶強化程度略減低，而Cho等[4]和Okada等[8]報道病變的強化特點為輕度或中度強化，因此，該類腫瘤的強化特征多種多樣，與卵巢性索間質類腫瘤強化特點存在一定共性[9]。(4)關于UTROSCT的腫瘤細胞增殖性：兩例病變的DWI呈高信號，病例1病變與子宮肌層相比ADC圖呈等信號，ADC值為1.42×10-3mm2/s，病例2病變ADC圖呈低信號，ADC值為1.08×10-3mm2/s。ADC是DWI的一個定量參數(shù)，反映腫瘤細胞密度的相關信息，腫瘤細胞間隙小、密度高及高核質比病變的ADC值較低。Ki-67抗原是細胞增殖的標志物，有研究顯示ADC與Ki-67增殖指數(shù)呈負相關[10]。本文病例1 Ki-67(+1%)，病例2 Ki-67(+6%)，這也解釋了兩病例ADC圖信號及數(shù)值的差異性。(5)關于UTROSCT的內(nèi)分泌功能：病例1術前因行診刮術表現(xiàn)為宮腔內(nèi)出血，病例2同時伴有子宮內(nèi)膜增厚，提示UTROSCT可能像卵巢性索間質類腫瘤一樣，是具有分泌性激素的功能腫瘤，但這點推測需要更多病例的證實。

因UTROSCT發(fā)病率稀少，并且缺乏影像特性，因此，發(fā)生在子宮肌層的腫瘤中很少將UTROSCT納入診斷及鑒別診斷范疇內(nèi)，從而導致誤診。UTROSCT需與常見的子宮肌瘤、子宮肉瘤及子宮內(nèi)膜癌相鑒別。與子宮肌瘤鑒別要點如下：(1)常見型子宮肌瘤在MRI檢查中表現(xiàn)T1WI呈等信號，T2WI呈低信號，部分病灶周圍有高信號環(huán)(即假包膜)，DWI及ADC均呈低信號，表現(xiàn)為熄燈現(xiàn)象[11]，而本文兩例UTROSCT在T2WI及DWI上均表現(xiàn)為高信號，因此，UTROSCT與常見型子宮肌瘤在MRI上容易鑒別；(2)退變型子宮肌瘤中，最常見的是透明樣變性，其在MRI的表現(xiàn)與常見型子宮肌瘤相一致，因此，容易與UTROSCT鑒別。黏液樣變性區(qū)域是富含透明質酸的黏多糖灶性聚集在細胞外，呈膠胨狀[12]，在 T1WI 上呈低信號，在 T2WI 上呈現(xiàn)非均質性高信號，增強掃描呈進行性強化和分層狀強化，DWI 上擴散不受限，在T2WI及DWI上容易與UTROSCT相互鑒別，子宮肌瘤紅色變性在MRI的特異性表現(xiàn)為T1WI呈高信號，因此，容易與UTROSCT鑒別。(3)細胞型子宮肌瘤在MRI表現(xiàn)為T2WI呈稍高信號，DWI呈高信號，ADC圖呈低信號，DWI呈彌散受限表現(xiàn)[13]，這與本文病例2 UTROSCT的MRI表現(xiàn)相似，因此，細胞型子宮肌瘤與UTROSCT在MRI表現(xiàn)上較難鑒別。與子宮肉瘤的鑒別要點如下：(1)子宮肉瘤多有子宮通道征、子宮腔內(nèi)蜂窩狀血管影的特征性表現(xiàn)[14]；(2)子宮肉瘤多位于宮腔或肌壁間，侵襲性較強，早期在T2WI上可表現(xiàn)為結合帶的中斷，并且相較于UTROSCT，子宮肉瘤更容易發(fā)生轉移。與子宮內(nèi)膜癌的鑒別要點如下：(1)子宮內(nèi)膜癌常表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜不規(guī)則結節(jié)狀增厚，T2WI 略低于正常子宮內(nèi)膜，因此，從發(fā)病部位及形態(tài)學上能很好地與UTROSCT相互鑒別；(2)子宮內(nèi)膜癌易侵犯淺肌層，表現(xiàn)為結合帶低信號帶模糊、中斷。

綜上，UTROSCT 是一種罕見的良性子宮腫瘤，但仍有轉移及復發(fā)的個案報道，影像學上易與子宮肌瘤等疾病相混淆。