彭嘉敏,黃晶晶

(廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬臨床醫(yī)學(xué)院脾胃肝病科,廣西 南寧 530022)

脾臟海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)不典型,缺乏特異性,多數(shù)患者體檢或無(wú)意間發(fā)現(xiàn),其病因病機(jī)尚不完全明確。本院曾收治1例28歲因體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位而就診的女性患者,住院期間從最初不明原因的脾臟包塊,經(jīng)影像放射學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理檢查及患者的癥狀、體征、病史等,到最終確診為“脾臟海綿狀血管瘤”。雖然這是單一的病例,但國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)該病的資料較少,對(duì)此缺乏完備和系統(tǒng)的認(rèn)識(shí),因此旨在通過(guò)本文報(bào)道進(jìn)一步擴(kuò)大對(duì)脾臟海綿狀血管瘤的認(rèn)識(shí)和豐富其內(nèi)涵,對(duì)脾臟海綿狀血管瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)、病理特點(diǎn)及制定合理的治療方案有積極意義。

1 臨床資料

1.1病例介紹 患者,女,28歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位2 d” 于2022年7月1日入院?；颊哂? d前體檢時(shí)查腹部彩色多普勒超聲提示:脾占位性病變?；颊咴V無(wú)明顯不適。為求進(jìn)一步診治,遂于2022年6月30日至本科門(mén)診就診,查磁共振成像(MRI)上腹部平掃+增強(qiáng)檢查提示脾臟多發(fā)占位性病變,惡性病變可能性大?；颊吲加蟹α?腰部酸痛,厭食油膩,無(wú)惡寒發(fā)熱,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)胸悶心慌等不適。

1.2輔助檢查 腎功能全套:尿酸404 μmol/L,尿常規(guī):酮體±,隱血±;血常規(guī)、肝功能、電解質(zhì)、凝血功能、感染四項(xiàng)未見(jiàn)明顯異常。心電圖:1.竇性心律;2.正常心電圖。電子胃鏡:1.胃底黏膜下隆起(壁外臟器受迫?);2.慢性淺表性胃炎;3.食管胃黏膜異位。碳-14-氨基比林呼氣試驗(yàn):幽門(mén)螺桿菌(+)。MRI上腹部平掃+增強(qiáng)檢查提示(圖1):1.脾臟多發(fā)占位性病變,惡性病變可能性大,請(qǐng)結(jié)合臨床;2.肝S7小結(jié)節(jié)灶,血管瘤可能,其他排除;3.早期肝硬化?初步診斷:1.脾臟多發(fā)占位;2.肝S7小結(jié)節(jié);3.肝硬化?

圖1 MRI圖

1.3專(zhuān)科查體 視診腹部平坦,腹壁靜脈無(wú)擴(kuò)張,未見(jiàn)腸形及蠕動(dòng)波,無(wú)瘢痕。觸診軟,無(wú)壓痛、反跳痛,無(wú)液波震顫,全腹未觸及包塊,肝脾肋下未觸及,肝-頸靜脈回流征陰性,膽囊未觸及,墨菲氏征(-),雙腎未觸及,叩診呈鼓音。移動(dòng)性濁音(-),肝上界位于右鎖骨中線上平第5肋間,肝區(qū)叩擊痛(-),雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛(-)。聽(tīng)診腸鳴音正常,4次/分,未聞及振水音及血管雜音。

1.4治療方案 完善相關(guān)檢查后,考慮患者脾臟多發(fā)占位,不排除惡變可能,請(qǐng)普通外科會(huì)診后轉(zhuǎn)科擇期手術(shù)治療,患者同意轉(zhuǎn)科行手術(shù)治療。于2022年7月12日行脾臟切除手術(shù)治療,術(shù)中可見(jiàn)脾大,大小15 cm×16 cm×6 cm,表面多發(fā)結(jié)節(jié),大小不等,最大約7 cm×7 cm,大網(wǎng)膜及橫結(jié)腸與脾臟表面少許粘連。探查腹腔未見(jiàn)其他臟器明顯轉(zhuǎn)移。病理所見(jiàn)(圖2):脾臟組織1個(gè),大小17 cm×12 cm×7.5 cm,表面光滑,呈多結(jié)節(jié)狀,局部切開(kāi),灰紅實(shí)性質(zhì)中,結(jié)節(jié)直徑2.5～9.0 cm,位于被膜下。病理診斷為(脾臟)脈管瘤,結(jié)合免疫組織化學(xué)法結(jié)果符合海綿狀血管瘤。免疫組織化學(xué)法:CD31、ERG腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞(+),CD68組織細(xì)胞(+),CD3、CD20、CD21淋巴組織(+),CD34、D2-40、CD1a、CK(-),Ki-67約1%(+)。特染:過(guò)碘酸希夫染色(PAS)(-)?；颊咝g(shù)后給予抗感染、抑酸、止血、營(yíng)養(yǎng)支持、補(bǔ)液等對(duì)癥治療,術(shù)后恢復(fù)良好。

圖2 病理圖(PAS,400×)

2 討 論

原發(fā)脾臟腫瘤整體發(fā)生率比較低,血管瘤、淋巴管瘤、血管淋巴管瘤及錯(cuò)構(gòu)瘤是最常見(jiàn)的4種。其中血管瘤中主要是海綿狀血管瘤,臨床尸檢率在0.3%～14.0%[1-2],脾臟海綿狀血管瘤可以單發(fā)或多發(fā),單發(fā)常見(jiàn),多發(fā)少見(jiàn)。

脾臟海綿狀血管瘤的病因病機(jī)尚未十分明確,臨床上認(rèn)為可能與其免疫功能和特殊解剖結(jié)構(gòu)有關(guān),脾臟內(nèi)的免疫細(xì)胞及物質(zhì)可抑制腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng),且脾臟血供豐富,動(dòng)脈搏動(dòng)明顯,循環(huán)腫瘤細(xì)胞難以停留[3-4]。也有學(xué)者認(rèn)為與靜脈異常和血管畸形引流有關(guān)[5],亦與激素水平改變、創(chuàng)傷、門(mén)靜脈高壓、先天因素等相關(guān)[6]。此外,有部分學(xué)者認(rèn)為基因缺陷、感染因素、過(guò)度放化療,或接觸過(guò)二氧化釷、砷、過(guò)氧化物等也是可能的原因[7-8]。

脾海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)不典型,缺乏特異性。脾臟腫瘤臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的性質(zhì)、部位、大小和鄰近關(guān)系,與脾臟大程度直接相關(guān),女性多見(jiàn),主要表現(xiàn)為體檢或無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腹部包塊及腹部癥狀以上腹部及左上腹不適或伴隱痛等,大部分患者早期并無(wú)明顯癥狀,包塊或腫瘤壓迫在其他臟器會(huì)出現(xiàn)癥狀;一部分患者可出現(xiàn)脾大、血小板減少或貧血,少數(shù)患者伴發(fā)熱、消瘦[9-10]。

由于脾血管瘤起病隱匿,平時(shí)難以察覺(jué),其確診主要是通過(guò)影像學(xué)檢查、組織學(xué)檢查等。近年來(lái)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)不斷更新與發(fā)展,超聲、CT、MRI等高分辨率技術(shù)日益精進(jìn),使得脾臟腫瘤的檢出率顯著提高。脾臟腫瘤的診斷主要依靠腹部B超、CT、MRI、核素掃描、血管造影、脾動(dòng)脈造影等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。超聲較CT 和 MRI 更經(jīng)濟(jì)、便利,故推薦為首選的篩查方式,B超首先對(duì)有無(wú)腫物及腫物的大小、位置、性質(zhì)等做出初步判斷[11],還可以觀察脾臟內(nèi)部的血流情況,但超聲精準(zhǔn)度較CT和 MRI差。如果需要進(jìn)一步明確診斷,CT和MRI也有重要參考價(jià)值,CT、MRI平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描能明確顯示腫瘤的大小、數(shù)目、形態(tài)、血供特點(diǎn)與周?chē)K器和血管的關(guān)系[12]。其中CT為診斷脾血管瘤的重要手段,其CT影像學(xué)表現(xiàn)雖然各具相對(duì)性的特征,但部分征象相互重疊,有助于對(duì)其進(jìn)行鑒別與診斷[13]。MRI在鑒別脾血管瘤和脾淋巴瘤較CT有優(yōu)勢(shì),其診斷價(jià)值要高于增強(qiáng) CT[14-15]。對(duì)脾腫瘤不排除脾血管瘤時(shí),可做選擇性脾動(dòng)脈造影,超聲造影診斷脾血管瘤的敏感性可達(dá)100%[16]。此外,組織學(xué)檢查也是確診手段之一。病理活檢是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”,其診斷準(zhǔn)確率可達(dá)94.5%[17]。

由于脾血管瘤最終可能引起脾大、脾亢進(jìn)甚至破裂出血等并發(fā)癥,因此目前脾血管瘤的治療方式主要以手術(shù)治療為主,大部分患者術(shù)后恢復(fù)良好。腹腔鏡脾切除術(shù)具有諸多優(yōu)點(diǎn),如創(chuàng)傷小、切口美觀、住院時(shí)間短等,已經(jīng)成為脾臟良性腫瘤的首選手術(shù)方式[18-19]。脾血管瘤是臨床較為少見(jiàn)的良性腫瘤,生長(zhǎng)緩慢,惡變概率低,如非必要手術(shù),盡可能保脾治療,對(duì)于占位較小的良性腫瘤或無(wú)癥狀的患者,可暫不予以處理,只需定期復(fù)查;對(duì)于較小的腫瘤,一般選擇脾部分切除,以盡量保留其免疫功能;而對(duì)于較大的脾血管瘤應(yīng)做脾切除,尤其是脾血管瘤同時(shí)伴脾功能亢進(jìn)或巨大脾時(shí)[20]。

該例患者體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位性病變,無(wú)明顯臨床癥狀,符合脾海綿狀血管瘤的臨床不典型性與缺乏特異性的特點(diǎn)。結(jié)合影像學(xué)及組織學(xué)檢查,發(fā)現(xiàn)該患者脾大,大小為15 cm×16 cm×6 cm,脾血管瘤病理分型屬于海綿狀血管瘤,表現(xiàn)為多發(fā)囊性結(jié)節(jié),最大約7 cm×7 cm,血管瘤多發(fā)侵犯整個(gè)脾臟,較為少見(jiàn),需與脾囊腫、脾結(jié)核、脾淋巴管瘤等鑒別。脾血管瘤較大者有自發(fā)破裂出血導(dǎo)致生命危險(xiǎn)可能,因此治療上采取脾切除術(shù)。該例患者經(jīng)手術(shù)切除后痊愈出院?；颊叱鲈汉蠼邮茈S訪半年余,目前并無(wú)不適。綜上,脾臟海綿狀血管瘤臨床少見(jiàn),國(guó)內(nèi)外報(bào)道該病的資料缺乏,在臨床上可為不明原因脾臟占位性病變的診療思路提供參考,可在一定程度上避免延誤診治的同時(shí)豐富脾血管瘤的內(nèi)涵,為臨床提供治療經(jīng)驗(yàn)與理論支持。