葉子琪，馬 碩，王志濤，江海峰，李 海，姜 韜

（1.寧夏醫(yī)科大學(xué)，銀川 750004；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院結(jié)直腸外科，寧夏醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，銀川 750004；3.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院放射科，寧夏醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，銀川 750004；4.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院病理科，寧夏醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，銀川 750004）

濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS）是一種起源于濾泡樹突狀細(xì)胞的罕見低度惡性腫瘤，由Monda 等[1]于1986 年首次報(bào)道。FDCS 大多數(shù)位于淋巴結(jié)內(nèi)，少部分結(jié)外病變發(fā)生在肝臟、脾臟、鼻咽部、胃腸道和頸部的軟組織，其中富含淋巴組織[2]。2001 年，Cheuk 等[3]認(rèn)識到了擁有更為獨(dú)特亞型的FDCS，即具有炎性假瘤組織學(xué)形態(tài)，并將其命名為炎性假瘤樣FDCS（IPT-like FDCS）。IPT-like FDCS 較FDCS 更為罕見，通常攜帶有整合到宿主細(xì)胞基因組的愛潑斯坦-巴爾病毒（EBV）[4]。寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院于2023 年2 月收治脾臟炎性假瘤樣FDCS 1 例，具體診療情況報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女性，62 歲，因“間斷性腹痛腹脹伴排便不暢6 個(gè)月”入院?；颊哂? 個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷性腹痛腹脹，程度劇烈，2～3 min 后緩解，偶伴排便不暢、肛門墜脹感。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腸鏡示：進(jìn)鏡距肛門15 cm 直乙交界處見2 枚直徑約1.2 cm 帶蒂息肉，距肛門20 cm 乙狀結(jié)腸可見不規(guī)則新生物，腸鏡無法通過，質(zhì)脆、易出血，直腸黏膜可見褐色色素沉著。診斷：1）結(jié)腸鈣化；2）結(jié)腸多發(fā)息肉；3）結(jié)腸黑變病。病理診斷：（乙狀結(jié)腸）中分化腺癌?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治就診于寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院結(jié)直腸外科，體格檢查未見明顯異常。入院后完善相關(guān)檢驗(yàn)檢查，腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原（CEA）、糖類抗原（CA）125 均正常，CA19-9 值為30.30，稍高。行全腹CT（圖1）示：平掃見脾臟內(nèi)巨大類圓形、稍低密度腫塊，部分區(qū)域可見斑片狀鈣化，病灶截面大小為79.34 mm×73.76 mm，中央?yún)^(qū)見更低密度影，內(nèi)未見明顯出血，邊界清楚，邊緣光整。腫瘤實(shí)質(zhì)平掃CT 值為40 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，CT 值為121 HU，門靜脈期CT 值為102 HU，延遲期CT 值為100 HU，呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化模式；乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端腸壁局限性增厚，邊緣毛糙，周圍多發(fā)腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。診斷：1）乙狀結(jié)腸癌（T4N2 期）；2）脾臟占位性病變（考慮腫瘤性病變）。進(jìn)一步行腹部MRI（圖2）示：腫瘤實(shí)質(zhì)T1WI 表現(xiàn)為稍低信號，T2WI 壓脂像表現(xiàn)為稍低或等信號，中央囊變壞死區(qū)呈高信號，周圍可見環(huán)狀低信號影。MRI 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)呈不均勻持續(xù)明顯強(qiáng)化，周圍可見環(huán)狀低信號假包膜影，呈持續(xù)明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于腫瘤實(shí)質(zhì)。脾門區(qū)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，強(qiáng)化的方式和程度與脾內(nèi)腫瘤相似。診斷：1）結(jié)腸腫物（肝臟未見轉(zhuǎn)移）；2）脾臟巨大腫瘤（考慮脈管類腫瘤，平滑肌瘤，不除外平滑肌肉瘤囊變）。

圖1 脾臟炎性假瘤樣FDCS CT 影像圖

圖2 脾臟炎性假瘤樣FDCS 患者M(jìn)RI 平掃和增強(qiáng)掃描圖

2 治療及預(yù)后

2.1 治療

患者于2023 年2 月27 日接受了腹腔鏡乙狀結(jié)腸切除術(shù)+全脾切除術(shù)。術(shù)中所見及手術(shù)方式：脾臟明顯腫大，將脾臟游離后切斷脾胃韌帶，用腹腔鏡切割閉合器離斷脾蒂，完整切除脾。結(jié)腸腫瘤位于直乙交界處，病灶大，侵透全層，使用超聲刀游離乙狀結(jié)腸系膜后切斷乙狀結(jié)腸管，拉出殘端，切除乙狀結(jié)腸腫瘤后行結(jié)腸端吻合術(shù)。術(shù)后患者病情平穩(wěn)，恢復(fù)良好。

2.2 病理檢查

眼觀：脾臟呈暗紅色，已切開脾組織1 塊，大小為18 cm×7.5 cm×6 cm，切開處可見一破碎結(jié)節(jié)/腫物，大小為9 cm×7 cm×5.5 cm，腫物與周圍脾組織邊界尚清，切面灰紅、暗紅色，實(shí)性，質(zhì)軟，局部可見出血（圖3A）。鏡檢：（HE 染色）腫瘤組織中見大片凝固性壞死，可見卵圓形及短梭形濾泡樹突樣細(xì)胞增生，呈束狀、席紋狀或漩渦狀交錯(cuò)分布，間質(zhì)可見大量組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞彌漫浸潤（圖3B、3C、3D）。免疫表型（圖4）：瘤細(xì)胞CD21、CD23、CD35、SMA 均呈陽性，AE1/AE3、ALK、S100、CD1a、Langerin、CD20、D2 -40、CXCL-13、S100P、SOX-10、Bc1-6、CD10、Gro-B、Perforin 均為陰性，Ki-67 增殖指數(shù)約30%。原位雜交檢測：瘤細(xì)胞EBER 呈陽性。

圖3 術(shù)后大體標(biāo)本及HE 染色（×200）

圖4 免疫組化染色（×200）

2.3 病理診斷

病理診斷為脾臟FDCS。二代測序檢測發(fā)現(xiàn)，腫瘤體細(xì)胞突變包括KRAS/NRAS/BRAF 野生型、ATM-p.R3008H 和BRIP1-p.R439* 基因點(diǎn)突變，未發(fā)現(xiàn)明確有害的可遺傳胚系變異，微衛(wèi)星穩(wěn)定。

2.4 隨訪

患者IPT-like FDCS 和乙狀結(jié)腸惡性腫瘤診斷明確?，F(xiàn)患者術(shù)后2 個(gè)月，暫未行放化療。目前患者一般狀況良好，治療效果佳，無瘤生存。

3 討論

FDCS 通常表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊，臨床特征不典型。而IPT-like FDCS 具有較為特殊的臨床特征，如女性發(fā)病率高于男性、出現(xiàn)發(fā)熱、不適和體質(zhì)量減輕等全身癥狀。杜耀等[5]認(rèn)為，脾臟IPT-like FDCS 可伴有脾功能亢進(jìn)，常以左上腹疼痛就診。本例患者以間斷性腹痛腹脹伴排便不暢就診，詢問患者病史，無明顯左上腹疼痛癥狀，查體左上腹壓痛反跳痛陰性。

在病理組織學(xué)下觀察到傳統(tǒng)型FDCS 腫瘤細(xì)胞可為梭形、橢圓形，呈束狀、席紋狀、輪狀和彌散狀排列。胞質(zhì)嗜酸性，邊界不明顯，常有合胞特征，細(xì)胞核呈卵圓形或桿狀，核仁明顯，染色質(zhì)空泡狀[6]。IPT-like FDCS 的組織學(xué)與傳統(tǒng)FDCS類似，但I(xiàn)PT-like FDCS 梭形腫瘤細(xì)胞被大量淋巴細(xì)胞（包括B 細(xì)胞和T 細(xì)胞）、漿細(xì)胞組成的炎性環(huán)境掩蓋，僅從形態(tài)學(xué)上難以識別IPT-like FDCS 腫瘤，所以術(shù)后針對腫瘤行免疫組化染色十分必要[7]。IPT-like FDCS 的免疫組化染色中首選標(biāo)記是CD21、CD23、CD35，其他陽性標(biāo)記還包括波形蛋白（vimentin）、上皮膜抗原（EMA）、S-100 蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）等[8]。本病例中CD21、CD23、CD35 均為陽性。大多數(shù)IPT -like FDCS 腫瘤細(xì)胞內(nèi)EBER 經(jīng)原位雜交呈陽性，但傳統(tǒng)型FDCS 并不表達(dá)ERBR[9]，由此可見，EBV陽性可以對IPT-like FDCS 的診斷起到提示作用。本病例中EBER 原位雜交陽性，即EBV 陽性。

發(fā)生于脾臟的IPT-like FDCS 在CT 檢查中多表現(xiàn)為單發(fā)類圓形實(shí)性或囊實(shí)性的巨大腫塊，界限清晰，部分區(qū)域可見鈣化、出血或壞死灶。增強(qiáng)掃描時(shí)可見腫瘤與脾實(shí)質(zhì)間出現(xiàn)包膜樣結(jié)構(gòu)，強(qiáng)化方式呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化模式。在影像學(xué)MRI中腫瘤實(shí)質(zhì)T1WI 表現(xiàn)為稍低信號，T2WI 壓脂像表現(xiàn)為稍低或等信號，中央囊變壞死區(qū)呈高信號，周圍可見環(huán)狀低信號影。與既往報(bào)道[9]的T2WI上表現(xiàn)為低信號等信號一致。本病例特征的影像學(xué)表現(xiàn)是腫瘤在MRI 增強(qiáng)掃描延遲期可見腫瘤邊緣存在假包膜，與目前葛力等[7]研究一致。鑒別診斷：1）原發(fā)性脾淋巴瘤（primary lymphoma of the spleen，PLS）：CT 可見脾門區(qū)、主動(dòng)脈區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)呈中低強(qiáng)化。瘤細(xì)胞的免疫表型為CD20、CD79a、Ki -67、Mum -1、PAX -5、BCL -2、BCL-6 陽性，CD21、CD23 和CD35 均陰性[10]；2）脾血管瘤：T2WI 呈亮燈泡征。主要依靠病理活檢確診；3）脾臟炎性假瘤（IPT）是一種罕見的良性腫瘤，發(fā)現(xiàn)時(shí)一般體積較大，多伴壞死灶，超聲顯示可見低回聲區(qū)或無回聲區(qū)，瘤細(xì)胞的免疫表型為vimentin、SMA、Desmin、S-100、ALK、P53、CD20、CD3、CD138、IgG4 陽性，CD21、CD23、CD35 及FDC標(biāo)記均陰性[11]；4）FDCS、腫瘤細(xì)胞呈席紋狀、彌漫片狀、束狀、結(jié)節(jié)狀或小巢狀排列，背景中可見少量炎性細(xì)胞，F(xiàn)DC 標(biāo)記陽性，EBER 陰性[12]。

綜上所述，脾臟ITP-like FDCS 術(shù)前診斷困難，主要依靠術(shù)后病理診斷，生物學(xué)特點(diǎn)雖是低度惡性，但目前主要的治療方式仍是手術(shù)完整切除腫瘤。本文討論了該腫瘤的影像學(xué)和病理學(xué)特點(diǎn)，旨在提高臨床醫(yī)生對于該疾病的認(rèn)識，減少誤診、漏診等情況，盡早進(jìn)行相應(yīng)治療，提高存活率。