宋 娟，韓 青

（江南大學(xué)附屬兒童醫(yī)院<無錫市兒童醫(yī)院> 江蘇 無錫 214000）

腸重復(fù)囊腫（enteric duplication cysts, EDCs）是一種罕見先天性胃腸道異常，由于胚胎發(fā)育過程中腸管分化不完全而形成，它們可以發(fā)生在消化道的任何部位，但最常見的是小腸末端[1-2]。臨床表現(xiàn)繁雜多樣，主要表現(xiàn)為腹痛、嘔吐，腹脹，發(fā)熱以及便血，部分患兒無癥狀。腸重復(fù)囊腫可以在出生前或出生后的任何時期被發(fā)現(xiàn)，但多數(shù)在2 歲以內(nèi)被診斷[3]。由于患兒年齡較小，癥狀表述不清，臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)又不具有特異性，所以腸重復(fù)囊腫的確診依賴于手術(shù)和病理檢查，但影像學(xué)檢查在預(yù)先識別和定位腸重復(fù)囊腫方面起著重要的作用。目前常用的影像學(xué)檢查方法包括超聲（ultrasonography,US）、內(nèi)鏡超聲、X 線造影、計算機斷層掃描（computed tomography, CT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）。不同的影像學(xué)檢查方法有各自的優(yōu)缺點。超聲技術(shù)具有無創(chuàng)、無輻射、便捷、廉價等優(yōu)點，可以顯示腸重復(fù)畸形的大小、位置、形態(tài)、回聲特征、與正常腸道之間的關(guān)系等信息，并可以通過多普勒技術(shù)顯示其血流信號，為兒童的首先檢查方式。CT 技術(shù)具有高分辨率、多平面成像、三維重建等優(yōu)點，可以顯示腸重復(fù)畸形的密度、與周圍器官之間的關(guān)系等信息，并可以通過CT 造影來增強對其內(nèi)部結(jié)構(gòu)的判斷，在顯示深部或大型腸重復(fù)畸形方面具有優(yōu)勢[4]。本次選取經(jīng)手術(shù)后病理結(jié)果為兒童腸重復(fù)囊腫的患兒15 例，分析其影像學(xué)及臨床表現(xiàn)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017 年1 月—2023 年7 月期間于江南大學(xué)附屬兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)后病理結(jié)果為兒童腸重復(fù)囊腫的患兒15 例，年齡6 個月～11 歲，平均年齡2.6 歲，其中男6 例，女9 例。臨床表現(xiàn)多樣，以腹脹、腹痛、嘔吐及發(fā)熱為主要癥狀來院就診。

1.2 方法

超聲檢查：采用西門子ACUSON Antares、Toshiba AplioXG 彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為（8 ～14）MHz 的高頻凸陣小探頭，對患兒腹部做細(xì)致檢查并記錄。

CT 檢查：使用的是西門子SOMATOM Definition Flash 雙源描儀，行全腹部平掃及增強掃描，所得圖像傳送至西門子后處理工作站進(jìn)行多平面重建（MPR）。15 例患兒行影像學(xué)檢查時保持安靜，配合檢查，其中部分患者鎮(zhèn)靜下完成檢查。

2 結(jié)果

2.1 臨床結(jié)果

患兒平均年齡2.6歲，11例（73.3%）患兒2歲以內(nèi)發(fā)病。臨床癥狀無特異性，15 例中無明顯誘因腹痛伴嘔吐5 例，無明顯誘因嘔吐4 例，合并腸套疊1 例，發(fā)熱2 例，體檢偶然發(fā)現(xiàn)1 例，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)腹部占位2 例。15 例回盲部5 例，回腸1 例，回腸末端9 例；其中2 例伴感染，1 例消化道穿孔。

2.2 B 超結(jié)果

15 例患兒均經(jīng)B 超檢查，結(jié)果均為厚壁囊腫樣包塊，內(nèi)部無回聲7 例（如圖1a），內(nèi)部見絮狀回聲8 例（如圖1b）；6 例囊壁內(nèi)可見彩色血流信號，3 例周邊見彩色血流信號，6 例未見明顯彩色血流信號。長軸聲像囊壁呈類腸管樣囊性擴(kuò)張（如圖1c），短軸囊壁可見“雙環(huán)征”（如圖1 d）。

圖1 患兒典型超聲影像示例

2.3 CT 結(jié)果

11 例行全腹部CT 檢查，其中7 例平掃，4 例增強，檢查結(jié)果均為陽性。

11 例均表現(xiàn)為囊性腫塊影，囊內(nèi)低密度；其中球狀7 例（如圖2a），管狀3 例（如圖2b），多發(fā)1 例（如圖2c）；4 例增強均可見增強囊內(nèi)無強化，囊壁均勻強化（如圖2 d）。

圖2 患兒典型CT 影像示例

3 討論

腸重復(fù)畸形是一種罕見的先天性胃腸道異常，其發(fā)生機制、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征都有很大的差異性。盡管腸重復(fù)囊腫是一種已知的先天性異常，但其確切的發(fā)生機制仍不清楚。已經(jīng)提出了幾種理論來解釋其病理生理，但這些假說都基于胚胎學(xué)和解剖學(xué)的觀察，沒有一個單一的假設(shè)可以完全解釋所有的類型和位置的腸重復(fù)囊腫。管腔再通理論解釋了消化道固相部分的重復(fù)，包括食道、小腸和結(jié)腸；然而，它并不能解釋其他層次上的重復(fù)。不完全或部分雙胞胎理論可以解釋與生殖和泌尿結(jié)構(gòu)復(fù)制相關(guān)的結(jié)直腸復(fù)制。持久性胚胎憩室理論認(rèn)為，通常是短暫存在于沿著腸壁的反腸系膜邊界的小憩室持續(xù)存在并發(fā)展腸復(fù)制。子宮內(nèi)血管意外理論認(rèn)為，胃腸道復(fù)制起源于胎兒早期發(fā)育期間的子宮內(nèi)血管意外，這可能是孤立復(fù)制的有效解釋。這些不同的理論導(dǎo)致人們認(rèn)為，腸重復(fù)囊腫的起源可能是多方面的[1-3,5]。

腸重復(fù)囊腫的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，常取決于病灶的位置、大小以及并發(fā)癥?？谇缓褪车滥夷[可引起呼吸窘迫或吞咽困難，如果大囊腫快速生長，可發(fā)生胸骨后疼痛、咯血和感染；胃和腸道的重復(fù)可產(chǎn)生惡心、嘔吐、腹脹、腹痛或可觸及的腹部腫塊。復(fù)發(fā)性腹痛是最常見的表現(xiàn)形式之一，通常是由于重復(fù)囊腫內(nèi)的高壓所致。腸重復(fù)囊腫也會伴發(fā)并發(fā)癥，如腸套疊、腸梗阻等，如果囊腫內(nèi)存在胃黏膜，就會產(chǎn)生最嚴(yán)重的并發(fā)癥—炎癥、出血、潰瘍甚至穿孔[6]。本文中15 例患兒多以腹痛、嘔吐癥狀就診，2 例合并感染者因發(fā)熱就診，其中一例穿孔，另外有2 例是產(chǎn)前產(chǎn)檢已發(fā)現(xiàn)腹部包塊。

腸重復(fù)囊腫根據(jù)其與正常腸道之間的關(guān)系和內(nèi)部結(jié)構(gòu)可以分為兩種類型：囊性和管狀。囊性腸重復(fù)囊腫是一種與正常腸道分離或僅有小范圍連接的單純囊壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)壁通常含有異位胃黏膜或其他消化道上皮組織。管狀腸重復(fù)囊腫是一種與正常腸道有廣泛連接或共享同一壁層的管道結(jié)構(gòu)，內(nèi)壁通常含有正常或異常的小腸黏膜組織[3,7]。根據(jù)其發(fā)生部位，腸重復(fù)囊腫可以分為食管、胃、十二指腸、空回腸、結(jié)直腸和其他部位（如腹膜后或盆腔）等多種亞型。國內(nèi)有研究表明，腸重復(fù)畸形最常見于空回腸（36.7%），其次是十二指腸（16.3%）和食管（14.3%），囊性類型占83.7%，管狀類型占16.3%[4,8]。

B 超是診斷腸重復(fù)囊腫的首選影像學(xué)方法，可以顯示腸重復(fù)畸形的大小、位置、形態(tài)、回聲特征、與正常腸道之間的關(guān)系等信息，并可以通過多普勒技術(shù)顯示其血流信號。腸重復(fù)囊腫典型的影像學(xué)表現(xiàn)為囊性包塊，呈球形或管狀，可見囊壁，部分囊壁內(nèi)見發(fā)育良好平滑肌，可以觀察到壁蠕動情況，可以與腹部的其他類型囊腫鑒別[9]。本文收集的15 例病例B 超均可見類腸壁樣回聲，其中6 例壁內(nèi)見血流信號。CT 由于有輻射通常不用于評估腸重復(fù)囊腫。CT 可以描述囊腫的位置和與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，以及并發(fā)癥相關(guān)的異常。在CT 上，腸重復(fù)囊腫表現(xiàn)為囊性腫塊，囊壁薄而輕微增強的壁，囊內(nèi)多發(fā)低密度；囊壁厚伴明顯強化、內(nèi)部氣泡和周圍的炎癥可能提示EDC 并發(fā)感染。本文中2 例囊腫周圍見滲出改變，提示感染。CT 在術(shù)前建立囊腫與其相鄰結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系中都起著重要作用[10]。

綜上所述，目前常用的影像學(xué)檢查方法包括超聲、CT 等，影像學(xué)檢查在診斷腸重復(fù)畸形方面起著重要的作用，可以幫助確定腸重復(fù)畸形的位置、大小、類型、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、與正常腸道之間的關(guān)系等信息，并可以發(fā)現(xiàn)可能存在的并發(fā)癥或相關(guān)異常。但由于腸重復(fù)畸形的發(fā)病率較低，且有很大的異質(zhì)性，目前還缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和評價體系，因此需要進(jìn)一步加強基礎(chǔ)和臨床研究，以提高對腸重復(fù)畸形的認(rèn)識和管理水平。