尹永芳，唐永華，梁 妍，陳志仁，費(fèi)曉春

（1.吉林省人民醫(yī)院放射科，吉林長(zhǎng)春 130000；2.上海交通大學(xué)屬瑞金醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南瓊海 571400；3.上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院病理科，上海 200025）

Erdheim Chester 病(Erdheim-Chester disease，ECD)是一種罕見的、多系統(tǒng)受累的非朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥，真實(shí)發(fā)病率尚不明確。近年來(lái)，該病逐步被人們認(rèn)識(shí)，由于診斷困難，該病患者常被誤診或診斷延遲。本病患者可存在多系統(tǒng)受累，除骨骼系統(tǒng)外，?？衫奂爸袠猩窠?jīng)系統(tǒng)、腹膜后、腎、心血管、肺、眼眶、皮膚、乳腺、鼻腔黏膜等[1]，最終確診本病則依靠病理學(xué)檢查和基因檢測(cè)。在診療過程中，影像學(xué)檢查對(duì)于ECD 的診斷、評(píng)估及隨訪至關(guān)重要。自1930 年Erdheim 和Chester[2]首次報(bào)道ECD 以來(lái)，醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中的相關(guān)病例數(shù)量不足1 000例[3]，國(guó)內(nèi)大多數(shù)都以個(gè)案形式報(bào)道，且大部分病例為單獨(dú)一個(gè)部位或一個(gè)系統(tǒng)多處部位受累[4]，其影像學(xué)表現(xiàn)多以骨骼系統(tǒng)骨質(zhì)硬化為特點(diǎn)。本研究總結(jié)6例資料完整的出現(xiàn)多系統(tǒng)受累的ECD 患者，例數(shù)較多，分析其臨床、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特征，以增加臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2019 年3 月至2022 年2 月間上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院住院病例及病理科接收的6 例ECD 患者。主訴以中樞性尿崩、共濟(jì)失調(diào)、下肢疼痛以及眼眶周黃色斑塊為主。及對(duì)其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特征（其中3 例為其他醫(yī)院提供病理切片的會(huì)診病例）進(jìn)行綜合分析。

1.2 方法

1.2.1 病理學(xué)檢查

蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin,HE）染色和免疫組織化學(xué)染色，標(biāo)本經(jīng)3．7%中性甲醛液固定、常規(guī)脫水、石蠟包埋，4 μm 厚切片，采用EnVision 兩步法行免疫組織化學(xué)染色。一抗包括CD34、CD68、S-100、CD1α、Langerin 和AE1/AE3 等均購(gòu)自丹麥Dako 公司。以已知陽(yáng)性組織作為陽(yáng)性對(duì)照，以PBS 代替一抗作為陰性對(duì)照。CD34、CD68、CD1α、Langerin 和AE1/AE3 等以細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞膜棕黃色顆粒狀染色為陽(yáng)性。S-100以細(xì)胞核染色為陽(yáng)性。所有病理資料均由兩名高年資醫(yī)師閱讀分析，當(dāng)兩者意見分歧時(shí)，通過討論達(dá)成一致。

1.2.2 基因檢測(cè)

采用白片標(biāo)本類型，利用人類BRAF基因突變檢測(cè)試劑盒（廈門艾德生物）進(jìn)行ARMS-PCR檢測(cè)，檢測(cè)位點(diǎn)僅為BRAF基因V600E，檢測(cè)過程中設(shè)置陽(yáng)性對(duì)照、陰性對(duì)照，以控制檢測(cè)質(zhì)量。

1.2.1 ECD的診斷標(biāo)準(zhǔn)

ECD診斷需結(jié)合病理組織學(xué)表現(xiàn)、臨床和影像學(xué)特征進(jìn)行綜合判斷[5]。目前無(wú)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。病理特征性組織學(xué)表現(xiàn)為泡沫樣或脂肪沉積的組織細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化伴Touton 巨細(xì)胞，免疫組化CD68 陽(yáng)性、CD163 陽(yáng)性、Factor Xllla 陽(yáng)性、S100 陰性或弱陽(yáng)性、CD1a 陰性、Langerin 陰性，常常檢測(cè)BRAF V600E 突變。臨床表現(xiàn)多以中樞性尿崩、共濟(jì)失調(diào)、下肢疼痛以及眼眶周黃色斑塊為主要特點(diǎn)。影像表現(xiàn)多以雙側(cè)上下肢長(zhǎng)骨對(duì)稱性骨質(zhì)硬化為主要特點(diǎn)。

1.2.2 影像學(xué)檢查

影像學(xué)評(píng)估包括病灶、形態(tài)、大小、密度或信號(hào)、強(qiáng)化特征等。

數(shù)字X 線平片攝影檢查采用常規(guī)拍攝骨盆正位片，上下肢長(zhǎng)骨攝正側(cè)位片。CT 檢查采用GE 公司（64 排或256 排）螺旋CT 掃描儀，常規(guī)管電壓120 kV，管電流范圍350～550 mA 或自動(dòng)管電流調(diào)試，層厚0．625～3．000 mm，螺距不等；增強(qiáng)掃描采用高壓注射器，劑量范圍60～90 mL，流速3．0～4．5 mL/s。MRI檢查采用西門子公司1．5 T 或3．0 TMRI 掃描儀，掃描序列包括T1 加權(quán)成像（T1-weighted image）、T2 加權(quán)成像（T2-weighted image）、T2 加權(quán)脂肪抑制序列（fat-suppression T2-weighted image）、腦脊液抑制序列（fluid attenuated inversion recovery）、擴(kuò)散加權(quán)成像DWI（Diffusion weighted imaging）、順磁性對(duì)比劑增強(qiáng)檢查（T1-weighted image Gadopentetate-dimeglumine）、磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging）。

PET/CT檢查采用GE公司（Discovery MI）機(jī)型，18F-FDG 的注射劑量為0．1～0．12 mCi/kg，檢查前空腹6 小時(shí)以上并確保注射時(shí)血糖在11．0 mmol/L 以下。注射后40～90 min 內(nèi)顯像。顯像參數(shù)：CT 電壓120 KeV，電流120～150 mA，層厚3．75 mm，PET 進(jìn)床速度為1．5 mm/s，掃描范圍顱頂至大腿中上1/3，重建方式為Q．Clear。讀片使用GE（Xeleris 4 DR）工作站。

所有影像學(xué)資料均由兩名高年資醫(yī)師閱讀分析，當(dāng)兩者意見分歧時(shí)，通過討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及累及系統(tǒng)（見表1）

表1 患者臨床資料、臨床診斷及病理診斷Table 1 Clinical data,clinical diagnosis and pathological diagnosis of ECD patients

6 例患者的年齡為11～64 歲，其中4 例患者的年齡為11～33 歲，中位年齡為19．25 歲?；颊叩哪信壤秊?∶1。6 例患者中，2 例以中樞性尿崩起病，其中1 例發(fā)病后癥狀加重，出現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀和飲水嗆咳，另外1例后期出現(xiàn)吞咽困難。3例有皮膚異常（包括1 例頭皮紅皮疹伴瘙癢及輕度脫發(fā)，雙側(cè)下瞼內(nèi)眥處出現(xiàn)米粒大小黃色贅生物和1 例銀屑病并伴有骶部皮膚破損滲出）；2 例肘關(guān)節(jié)疼痛和1例雙下肢疼痛，均出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后加重；1例出現(xiàn)食欲減退、雙下肢水腫、全身無(wú)力癥狀；1 例左上腹觸及腫塊。

6 例均行X 線平片攝影或CT 檢測(cè)，3 例行MRI檢查，3 例行PET/CT 檢查，這些影像檢查在病例診斷之前，診斷為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(langerhans cell histiocytosis,LCH)4 例，小腦共濟(jì)失調(diào)2例，皮膚黃色肉芽腫1例，其他未作出明確臨床診斷。6例有5例累及骨骼系統(tǒng)，5例累及皮膚和皮下軟組織、5 例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，2 例累及心血管系統(tǒng)，2例累及呼吸系統(tǒng)，1例累及腹膜后間隙，1例累及腎臟。

2.2 病理學(xué)及基因檢測(cè)

6 例患者均經(jīng)病理診斷為ECD，包括1 例ECD合并LCH 即混合型ECD-LCH。6 例中4 例患者行基因檢測(cè)，其中2 例患者存在BRAFV600E 基因突變，2 例BRAFV600E 基因陰性；1 例為ECD 合并LCH即混合型ECD-LCH，為較典型病例（見圖1）。

圖1 右側(cè)上臂腫塊病理檢查結(jié)果Figure 1 Pathological examination findings of right upper arm mass

圖2 病理結(jié)果Figure 2 Pathological findings

病理組織學(xué)特點(diǎn)為泡沫樣或脂肪沉積的組織細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化、Touton 巨細(xì)胞、免疫組化CD68 陽(yáng)性、S-100-陰性或弱陽(yáng)性、CD1a 陰性，即不表達(dá)朗格漢斯細(xì)胞標(biāo)志物CD1a 還有l(wèi)angerin，不存在Birbeck 顆粒，S-100 罕見陽(yáng)性。由于ECD 的確切病因尚不清楚，過去研究者們已發(fā)現(xiàn)大多數(shù)ECD 患者體內(nèi)存在BRAFV600E 突變，因此本文6例中，4 例均進(jìn)行基因檢測(cè)，其中2 例發(fā)現(xiàn)存在BRAF V600E 突變。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

2.3.1 皮膚及皮下軟組織

6 例患者中3 例的PET/CT 檢查結(jié)果存在異常，其中1 例表現(xiàn)左眼近外眥高代謝灶，1 例表現(xiàn)后頸部及背部皮膚增厚且高代謝，1 例表現(xiàn)右側(cè)頸后皮下小結(jié)節(jié)高代謝（見圖3）。

圖3 皮膚及皮下軟組織病變PET/CT圖像Figure 3 PET/CT findings of subcutaneous soft tissue lesions

2.3.2 中樞神經(jīng)系統(tǒng)

6 例中2 例垂體受累，MRI 均顯示垂體柄增粗且明顯強(qiáng)化，神經(jīng)垂體未見顯示，其中1 例PET/CT顯示垂體低代謝（見圖4a、4b）。2 例腦組織受累，1例MRI 示小腦蚓部萎縮，另一例MRI 示腦內(nèi)多發(fā)T1WI 稍低信號(hào)，18-FDG-PET/CT PET 示代謝減低，SWI磁敏感序列示多發(fā)低信號(hào)（見圖4c）。

圖4 垂體MRI和PET/CT圖像Figure 4 MRI and PET/CT findings of Pituitary lesions

2.3.2.1 垂體

2 例受累（2/6），均有中樞性尿崩癥，MRI 顯示垂體柄增粗且明顯強(qiáng)化，神經(jīng)垂體未見顯示，其中病例2PET/CT顯示垂體低代謝（見圖5～6）。

圖5 小腦病變CT、MRI和PET/CT圖像Figure 5 CT,MRI and PET/CT findings of cerebellar lesions

圖6 骨骼系統(tǒng)X-ray、MRI和PET/CT圖像Figure 6 X-ray、MRI and PET/CT findings of bone lesion

2.3.2.2 腦組織

2 例受累（2/6），病例1 MRI 示小腦蚓部萎縮，病例2 MRI示腦干、右側(cè)小腦中腳、雙側(cè)小腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、右側(cè)側(cè)腦室體旁見多發(fā)斑片狀T1WI 等和稍低信號(hào)，T2 FLAIR 部分病灶高信號(hào)，增強(qiáng)掃描部分病灶片狀強(qiáng)化，18FDG-PET/CT PET 示垂體柄上段、雙側(cè)小腦半球、左側(cè)背側(cè)丘腦、右側(cè)枕葉、不均勻代謝減低；腦橋背蓋部代謝增高（左側(cè)明顯），SWI 磁敏感序列示雙側(cè)小腦中腳、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)側(cè)腦室體旁多發(fā)低信號(hào)影，陳舊性出血灶或重金屬沉積可能（見圖4）。

2.3.3 骨骼系統(tǒng)

1 例患者X 線和CT 呈典型表現(xiàn)，為骨盆、雙下肢股骨及脛骨以對(duì)稱性骨質(zhì)硬化為主。4 例患者呈非典型表現(xiàn)，2 例的MRI 圖像均表現(xiàn)為上或下頜骨、顱底部分骨質(zhì)T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，DWI 信號(hào)略高，增強(qiáng)后強(qiáng)化，其中1 例患者PET/CT 顯示全身多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞伴高代謝，椎體攝取增高，SUV max 為15．2～17．1（見圖5），1 例患者的X 平片攝影結(jié)果呈假陰性，PET/CT檢出非長(zhǎng)骨的多發(fā)高代謝新發(fā)病灶，全部病例共檢出累及上下頜骨病灶3 例患者，其中1 例右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)示溶骨性骨質(zhì)破壞（見圖6）。

2.3.4 其他部位

6 例患者中腎臟、胸部、心血管受累受累均為1 例，CT 表現(xiàn)分別為腎竇軟組織密度、右肺下葉實(shí)變、心包積液；另外1 例為左側(cè)腹膜后腫物，左腎靜脈受壓（見圖7）。

2.4 隨訪

中位隨訪時(shí)間為1-3 年，2 例疾病無(wú)進(jìn)展，1 例死亡，死亡原因?yàn)楹粑到y(tǒng)衰竭，3 例疾病進(jìn)展，其中1 例共濟(jì)失調(diào)及尿崩癥，1 例吞咽困難加重，2 例CT檢查顯示左上腹膜后腫塊及胸部腫塊均增大。

3 討論

ECD 是一種罕見的非朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥，為多系統(tǒng)受累疾病。以往對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，多年來(lái)關(guān)于ECD 是一種炎癥性疾病還是一種克隆性疾病一直爭(zhēng)論不休[5]。近年來(lái)隨者遺傳學(xué)、分子以及功能學(xué)的進(jìn)一步研究，命名與病理基礎(chǔ)之間的闡述逐漸清晰[6]。2015 年，美國(guó)血液年會(huì)將ECD、幼年性黃色肉芽腫和LCH 重新定義為一種炎癥性髓系腫瘤[7-8]。直到2017 年，世界衛(wèi)生組織淋巴瘤分類修訂版中，對(duì)T 細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤和組織細(xì)胞/樹突狀細(xì)胞腫瘤的分類做出了一些重大改變，指出ECD 屬于朗格漢斯（L）組[2]。這些變化對(duì)ECD 的診斷、預(yù)后、治療和臨床研究方案標(biāo)準(zhǔn)的確立具有非常重要的意義。

3.1 ECD患者的年齡和性別特點(diǎn)

以往報(bào)道認(rèn)為，ECD 最常見于成年男性，平均診斷年齡為50～60 歲，男性發(fā)病率約為女性的3倍[9-10]，兒童少有報(bào)道。但研究的6例患者中有4例的年齡范圍為11～33 歲，中位年齡為19．25 歲，其中病例1為11歲的男性患兒，實(shí)為罕見。

3.2 ECD的影像學(xué)特征

多系統(tǒng)受累是ECD 的特征，可區(qū)分為骨骼系統(tǒng)累及與骨骼外系統(tǒng)累及。

3.2.1 骨骼系統(tǒng)累及

累及骨骼系統(tǒng)時(shí)，在X 線平片及CT 圖像上可分為2 種表現(xiàn)，特征性和非特征性，特征性表現(xiàn)為雙側(cè)上下肢長(zhǎng)骨對(duì)稱性骨質(zhì)硬化，非特征性表現(xiàn)為扁平骨溶骨性骨質(zhì)破壞變[11-13]，例如顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)溶骨性破壞。ECD 的骨質(zhì)病變特點(diǎn)為骨質(zhì)硬化與溶骨性改變并存，骨質(zhì)硬化和溶骨性改變?cè)贛RI圖像上均表現(xiàn)為T1WI 低信號(hào)，對(duì)照病理考慮與組織細(xì)胞浸潤(rùn)、替代正常脂肪骨髓及相關(guān)纖維化有關(guān)；T2WI信號(hào)因所含纖維以及水腫程度的不同而表現(xiàn)為低、中、高信號(hào)，骨質(zhì)硬化為低/中信號(hào)，本研究中患者的溶骨性改變呈高信號(hào)。18F-FDG-PET/CT 檢查可以進(jìn)行SUVmax 定量測(cè)定，為進(jìn)一步支持惡性腫瘤的診斷提供重要線索。本研究中，病例2 的上下頜骨放射性攝取增高，與Arnaud等[14]報(bào)道的37例ECD患者中上頜竇59%受累結(jié)果相似。

ECD 骨骼系統(tǒng)受累常需與LCH 鑒別。LCH 多發(fā)生于兒童和青少年,主要為溶骨性骨質(zhì)破壞為主，好發(fā)額骨及頂骨，上下頜骨、四肢、骨盆和肩胛骨也可受累，骨膜反應(yīng)及骨質(zhì)硬化少見，病變修復(fù)期周邊可有不同硬化，軟組織腫塊形成的范圍大于骨質(zhì)破壞范圍[15]。

3.2.2 骨骼外系統(tǒng)累及

ECD可累及的骨骼外系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚及皮下軟組織、眼眶、肺或胸部、心血管系統(tǒng)、腹膜后等部位。

3.2.2.1 中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及

ECD 患者最常見的神經(jīng)體征是小腦綜合征和錐體束綜合征[16]。本研究中，病例1 和病例2 癥狀體征為小腦共濟(jì)失調(diào)和中樞性尿崩癥，前者CT、MRI 影像表現(xiàn)為小腦萎縮和T2-FLAIR 序列多發(fā)高信號(hào)，可能與大腦產(chǎn)生的較輕的纖維化反應(yīng)有關(guān)；T1WI 增強(qiáng)部分病灶強(qiáng)化，可能與血腦屏障誘導(dǎo)的變化有關(guān)[17]，后者M(jìn)RI 表現(xiàn)神經(jīng)垂體T1 高信號(hào)消失，垂體柄增粗強(qiáng)化，18F-FDG-PET/CT 放射性攝取減低。Cohen 等[18]報(bào)道，以上垂體病變考慮為腫瘤性病變或神經(jīng)退行性改變。本研究中，患者病灶的臨床檢查定位與其影像學(xué)表現(xiàn)一致。另外，病例2的病灶在SWI序列圖像上表現(xiàn)為多發(fā)低信號(hào)，推測(cè)為陳舊性出血灶或重金屬沉積可能。

3.2.2.2 皮膚及皮下軟組織、眼眶累及

黃色樣瘤或黃色肉芽腫性病變是ECD 最常見的皮膚表現(xiàn)，通常影響眼瞼或眶周間隙[16]。本研究中，病例2 和病例6 具有典型的眼眶或眼瞼黃色肉芽腫性病變，這與Diamond EL 等報(bào)道1/3的ECD 患者存在皮下黃色斑塊，最常見于眼瞼的報(bào)道相似[11]。在PET/CT 圖像上，ECD 皮下軟組織累及表現(xiàn)為皮下軟組織放射性濃聚灶，通過PET/CT 檢查可以較常規(guī)影像學(xué)檢查檢出更多病灶。

3.3.2.3 肺或胸部累及

文獻(xiàn)報(bào)道顯示，ECD患者肺部受累的發(fā)病率不一[19-20]。ECD 肺或胸部累及常表現(xiàn)包括縱隔浸潤(rùn)、胸膜增厚/積液、小葉中心結(jié)節(jié)影、磨玻璃影或肺囊腫[21-22]，但本研究病例均并未見以上征象。

3.2.2.4 腎及腎周累及

2015 年美國(guó)血液年會(huì)提到的“hairy kidney”即“毛腎”，CT 表現(xiàn)為腎周脂肪密度浸潤(rùn)。Vaglio 等[23]報(bào)道，ECD 通常影響腎周區(qū)、腎盂和近端輸尿管。Cohen-Aubart 等[24]報(bào)道，腎/腎周病變可能被誤診為黃色肉芽腫性腎盂腎炎。本研究中，病例2 患者的CT 檢查顯示，其腎竇軟組織密度與以往毛腎報(bào)道描述較為一致，但最終還需病理確診，但本次未在此次穿刺進(jìn)行病理檢測(cè)，因此此結(jié)論有待今后進(jìn)一步論證。

3.2.2.5 心血管系統(tǒng)累及

本研究中，ECD累及心血管系統(tǒng)僅表現(xiàn)為出現(xiàn)心包積液，未檢出其他異常表現(xiàn)。文獻(xiàn)顯示，主動(dòng)脈鞘為ECD 的典型影像特征之一，表現(xiàn)為軟組織影呈“鞘樣”包饒主動(dòng)脈。但本研究的6 例患者均未見到以上表現(xiàn)，因此需要未來(lái)積累更多病例進(jìn)一步研究和探討。

ECD 骨外系統(tǒng)病變需與LCH、Rosai-Dorfman病相鑒別，當(dāng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)有鑒別診斷意義。Fan 等[25]最新報(bào)道，成人LCH 累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的典型特征是內(nèi)分泌紊亂，放射學(xué)表現(xiàn)僅限于下丘腦、垂體軸。ECD 和Rosai-Dorfman 病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則是主要累及腦膜的多發(fā)性腫瘤病變，而血管受累是ECD 的影像學(xué)特征，且與其預(yù)后不良相關(guān)。

3.3 ECD的病理特征

ECD特征性的組織病理學(xué)表現(xiàn)為，泡沫狀或富含脂質(zhì)的組織細(xì)胞被纖維組織或黃色肉芽腫包繞，反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞經(jīng)常混雜其中；免疫組化檢測(cè)顯示，其表達(dá)CD14、CD68、CD163、Xii 因子和Fascia 蛋白，不表達(dá)朗格漢斯細(xì)胞標(biāo)志物CD1a 和layering，不存在Birbeck 顆粒，S-100罕見陽(yáng)性[22]。最終還應(yīng)對(duì)活檢標(biāo)本采用基因面板或第二代測(cè)序技術(shù)進(jìn)行分子檢測(cè)，以識(shí)別BRAFV600E 和其他相關(guān)基因突變。近年來(lái)，ECD 診斷率的增加主要與病理科、放射科及臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)大幅度提高有關(guān)。

3.4 ECD患者合并髓系惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)

一項(xiàng)國(guó)際回顧性研究指出，ECD患者髓系惡性腫瘤的發(fā)病率遠(yuǎn)高于一般人群50%～70%患者合并惡性腫瘤，中老年常見，中位數(shù)發(fā)病年齡約50～60歲[26]，且ECD 合并髓系腫瘤的患者診斷出ECD 時(shí)的年齡更大。本研究中病例5 合并腹膜后來(lái)源腫瘤，病例6 合并肺腺癌，這2 例患者的年齡分別為54 歲、64 歲，與之前報(bào)道研究結(jié)果高度一致。根據(jù)2017 世界衛(wèi)生組織對(duì)淋巴瘤分類的修訂版以及以往的研究，這2例病例為ECD 合并腫瘤的理論提供了一定的相關(guān)證據(jù)。

總之ECD 是一種罕見的多系統(tǒng)受累非朗格漢斯組織細(xì)胞增生疾病，目前認(rèn)為是一種髓系祖細(xì)胞惡性腫瘤，其診斷時(shí)需綜合組織病理學(xué)、臨床和影像學(xué)檢查結(jié)果做出綜合判斷[26]，多種影像學(xué)檢查可以提供更多本病診斷和鑒別診斷的信息，其中PET/CT 檢查有助于評(píng)價(jià)全身多系統(tǒng)受累的范圍。各級(jí)醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)ECD 的臨床及影像學(xué)認(rèn)識(shí)，有助于臨床早期診斷和治療。

利益沖突說(shuō)明/Conflict of Interests

所有作者聲明不存在利益沖突。

倫理批準(zhǔn)及知情同意/Ethics Approval and Patient Consent

本文不涉及倫理批準(zhǔn)，所有患者行CT、MR、18F-FDG-PET/CT均簽署知情同意書。

作者貢獻(xiàn)/Authors’Contributions

陳志仁和梁妍主要負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)的收集、初步統(tǒng)計(jì),并進(jìn)行文章起草和初稿的撰寫;尹永芳和唐永華設(shè)計(jì)了這項(xiàng)研究,并指導(dǎo)文章的撰寫和修改;費(fèi)曉春對(duì)病理數(shù)據(jù)進(jìn)行進(jìn)一步分析、解釋。全體作者對(duì)文章進(jìn)行了修改。