王曉婷,王 妍,馮志杰,姚冬梅,楊鑫鋮,邱少凡,李 孟,田 暉

(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 a.消化內(nèi)科;b.胃腸外科;c.醫(yī)學(xué)影像科;d.腹部超聲科,河北 石家莊 050000)

腹繭癥(abdominal cocoon syndrome,AC)是由于腹部器官部分或全部被纖維膜包裹,而導(dǎo)致腸梗阻的一種罕見的腹膜疾病,形似蠶繭,也被稱為慢性纖維包裹性腹膜炎[1]。其缺乏特征性臨床表現(xiàn),主要為腸梗阻表現(xiàn)就診,極易誤診誤治,應(yīng)引起臨床醫(yī)師重視。

1 臨床資料

1.1病史 患者李某,72歲男性,間斷惡心、嘔吐1個(gè)月于2021-08-23入我院消化科?；颊?個(gè)月前進(jìn)食后出現(xiàn)間斷惡心、嘔吐,嘔吐為非噴射性,嘔吐物為胃內(nèi)容物,伴陣發(fā)性腹痛,無(wú)放射痛,伴間斷停止排氣排便,無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn),無(wú)嘔血、黑便。在市某院住院治療,查胸部+上腹+下腹+盆腔CT示部分小腸積液,升結(jié)腸多發(fā)憩室,結(jié)腸多發(fā)內(nèi)容物影。消化道造影(2021-08-18)示:胃及十二指腸擴(kuò)張,考慮高位不全梗阻,十二指腸遠(yuǎn)端,空腸近端狹窄性病變(圖1)。給予禁食、補(bǔ)液、胃腸減壓等治療,上述癥狀未緩解。既往30年前行“闌尾切除術(shù)”。

1.2體格檢查 腹部平坦、未見胃腸型及蠕動(dòng)波,未見腹壁靜脈曲張,右下腹部有一斜形切口,約5～6 cm。叩診鼓音,腸鳴音減弱,2～3次/min,振水音陽(yáng)性。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.00×109/L,中性粒細(xì)胞百分率61.57%,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.61×1012/L,血紅蛋白122 g/L,白蛋白31.2 g/L,余肝腎功能電解質(zhì)、凝血常規(guī)未見異常。胃鏡檢查(圖2)示:①慢性萎縮性胃炎; ②食管炎; ③胃潴留。行腹部CT+冠矢狀重建(圖3)示:中腹部小腸聚集,部分腸管內(nèi)多發(fā)積氣,腸間隙及周圍少許積液,可疑AC。為排除小腸病變導(dǎo)致腸梗阻,行小腸鏡(圖4)示:所經(jīng)十二指腸水平部及空腸起始部腸腔似增寬,繼續(xù)進(jìn)鏡注氣,腸腔擴(kuò)張受限,繼續(xù)進(jìn)鏡困難后退鏡。為觀察腸系膜及腹壁與腸道是否有黏連,行腸管彩色超聲(圖5)示:中上腹局部小腸淤?gòu)埌橹車的ぴ龊瘛?/p>

圖2 胃鏡檢查胃底示黏膜充血水腫、大量黃綠色胃內(nèi)容物潴留

圖3 腹部CT結(jié)果示腸外被一層纖維膜包裹(箭頭所示)

圖4 小腸鏡示十二指腸水平部及空腸起始部腸腔似增寬, 繼續(xù)進(jìn)鏡注氣, 腸腔擴(kuò)張受限

圖5 腸管彩色超聲示中上腹局部小腸淤?gòu)埌橹車的ぴ龊?/p>

圖6 患者腸黏連松解術(shù)中可見白色膜狀結(jié)構(gòu)包繞腸管, 形似“蠶繭”(箭頭所示)

圖7 患者術(shù)中剝離的纖維組織

圖8 病理示纖維壁樣組織

1.4診療經(jīng)過(guò) 入院給予患者禁食、胃腸減壓,靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療?；颊邜盒?、嘔吐未見好轉(zhuǎn),于2021-09-03轉(zhuǎn)入胃腸外科擬行手術(shù)治療。轉(zhuǎn)入胃腸外科后,繼續(xù)胃腸減壓,靜脈營(yíng)養(yǎng),患者期間經(jīng)保守治療,梗阻癥狀稍減輕,有排氣排便,可逐漸進(jìn)少量流食,于2021-09-12出院。患者出院后仍然間斷惡心,嘔吐,于2021-10-08再次入院?；颊呃夏昴行?以嘔吐、腹痛為主癥,臨床表現(xiàn)符合腸梗阻診斷,病因可能為AC,單純內(nèi)科治療效果差,癥狀反復(fù),嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。故于2021-10-13全身麻醉下行剖腹探查術(shù)、腸黏連松解術(shù)(圖6),術(shù)中見全腹腔黏連嚴(yán)重,為纖維網(wǎng)狀組織所包裹黏連,逐步松解纖維組織并探查腹腔臟器,可見橫結(jié)腸、胃、小腸均呈現(xiàn)被黏連包裹樣改變,左側(cè)腹部可見一直徑約20 cm×20 cm囊狀包裹,包膜由致密纖維蛋白板形成,囊內(nèi)包裹部分胃壁、橫結(jié)腸、部分小腸,腹腔滲出液較多,遂行腸黏連松解術(shù)。仔細(xì)松解全小腸黏連并剝離切除囊壁(圖7),術(shù)后送病理。自屈氏韌帶向下探查至升結(jié)腸,查腸腔通暢,血運(yùn)良好。于右側(cè)結(jié)腸旁溝處置入引流管一根,于右側(cè)腹壁引出。盆腔處置入引流管一根,于左側(cè)腹壁引出。腹腔注入透明質(zhì)酸鈉6支,逐層關(guān)閉切口。術(shù)后給予抗感染,補(bǔ)液,靜脈營(yíng)養(yǎng)支持等治療。術(shù)后病理(圖8)示:送檢纖維壁樣組織,未見被覆上皮,壁內(nèi)可見急慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)伴局部出血。患者病情好轉(zhuǎn)后出院。隨訪1年,無(wú)惡心、嘔吐及腹痛等不適癥狀。

2 討 論

AC根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,前者多因先天腹膜或血管發(fā)育畸形所致[2],后者可能是由一些后天因素造成,比如腹腔感染、慢性腹膜透析、腹腔結(jié)核、結(jié)核性腹膜炎、腸梗阻、闌尾炎手術(shù)、自身免疫性疾病等[3-7]。所有這些因素均可導(dǎo)致腹膜的炎性反應(yīng),造成間皮細(xì)胞減少,間皮轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子持續(xù)表達(dá),使腹膜成纖維細(xì)胞增生,纖維蛋白大量滲出,繼而機(jī)化形成纖維包膜[8]。結(jié)合患者病史及化驗(yàn)檢查,其既往有闌尾炎手術(shù)病史,很可能是該患者腹繭癥發(fā)病的重要誘發(fā)因素,但其是否存在原發(fā)性因素,尚不能明確。

該病特點(diǎn)是小腸被纖維膜包裹,有的也可包繞結(jié)腸或者腹腔其他器官,但很少同時(shí)包裹全部的腹部器官[9]。而本例患者左側(cè)腹可見一囊狀包裹,囊內(nèi)包裹部分胃壁、橫結(jié)腸和部分小腸案例實(shí)屬罕見。該病無(wú)特征性臨床表現(xiàn),患者主要表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀,如腹痛、惡心、嘔吐、停止排氣排便。顧卯林等[10]分析5例腹繭癥患者均以腸梗阻入院,腹部CT均表現(xiàn)小腸梗阻征象。部分患者查體可見腹部有包塊。當(dāng)患者反復(fù)出現(xiàn)腸梗阻癥狀,無(wú)其他原因解釋,又或合并腹部包塊者,應(yīng)考慮存在AC的可能[11]。也有一些患者術(shù)前可無(wú)明顯征象[12]。

因該病缺乏臨床特異性,診斷此病比較困難。除了積極詢問(wèn)病史及進(jìn)行體格檢查,影像學(xué)是必不可少的一步,特別是腹部 CT平掃+冠矢狀重建具有舉足輕重的位置。擴(kuò)張小腸周圍伴有明顯的異常增厚的纖維膜性結(jié)構(gòu),腸管被包裹其中,近端小腸擴(kuò)張,腸壁水腫增厚、液體和空氣相互堆積,可呈階梯狀或“M”字形排列,像手風(fēng)琴樣排列,即所謂“手風(fēng)琴”征、“香蕉串”征及“擰麻花”征,而遠(yuǎn)端小腸塌陷[8, 13],這是診斷腹繭癥最重要的征象。部分患者只在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)[12]。同時(shí)我們需要鑒別單純性腸黏連,CT多方位觀察可見腸管黏連所致的腸襻聚集周圍可見多發(fā)纖維條索影,聚集的腸襻可有不同程度的腸管擴(kuò)張甚至梗阻,梗阻部位呈現(xiàn)局部腸管紊亂、局部明顯黏連帶形成,無(wú)腸管包裹征象,CTA示腸系膜血管走行正常[14-15]。

治療本病分為保守治療和手術(shù)治療,首先應(yīng)予患者禁食,進(jìn)行胃腸減壓,腸外營(yíng)養(yǎng)治療。有文獻(xiàn)[3, 16]表明腹繭癥可分為兩種類型,繭膜較厚,有第2腹腔形成或者臨床癥狀較重的繭膜較薄,沒(méi)有形成第2腹腔的患者需手術(shù)切除繭膜;癥狀較輕的后者可采取保守治療。但是反復(fù)出現(xiàn)腸梗阻、保守治療效果有限,在術(shù)中被診斷為AC[17]的患者,還是要考慮進(jìn)行手術(shù)治療。該患者保守治療后癥狀不能緩解,于是全身麻醉下行剖腹探查術(shù)、腸黏連松解術(shù),術(shù)后1年回訪患者一般情況可,未訴不適。腹繭癥首選和主要治療方式是手術(shù)[2, 10, 18-19],而且效果明確。對(duì)于手術(shù)方式的選擇,依據(jù)患者的情況采取不同的方式,總體原則即剝離并切除繭膜,解除梗阻,再做適當(dāng)?shù)膬?nèi)、外排列,通暢腸道,如 Nobel法(外排列)、White法(內(nèi)固定)等。同時(shí)臨床醫(yī)師也需要注意術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,因術(shù)后患者腸道黏連及滲出,極有可能再發(fā)梗阻,甚至出現(xiàn)腹腔高壓癥,需密切注意。術(shù)后早期刺激腸蠕動(dòng),內(nèi)置管一般在術(shù)后 1～2周,視肛門排氣恢復(fù)情況予以拔除,預(yù)防感染發(fā)生。

綜上,AC患者臨床罕見,缺乏特征性臨床表現(xiàn),需通過(guò)病史及影像學(xué)檢查、甚至剖腹探查來(lái)診斷,及時(shí)的診斷與治療至關(guān)重要,否則可能會(huì)因?yàn)槟c壞死及膿毒癥等并發(fā)癥的發(fā)生,致患者死亡[20]。保守治療不能從根本上解決問(wèn)題,手術(shù)是最為徹底的治療方法,可有效緩解患者癥狀。