陳美霞,靳會(huì)聰,陳珂珂,傅定然,徐大英,劉運(yùn)權(quán)

(1.貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院,貴州 貴陽(yáng)550002;2.貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院普外科,貴州 貴陽(yáng)550003)

惡性腹膜間皮瘤(MPM)是一種起源于腹膜間皮細(xì)胞的高侵襲性腫瘤[1],原發(fā)灶位于腹膜臟層和壁層,臨床罕見,其發(fā)病隱匿,約占腹膜間皮瘤的2%[2]。該病的主要臨床表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹水、腹部包塊等,無(wú)特異性,與消化道疾病的臨床表現(xiàn)相似,臨床誤診率高。貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院普外科收治1例誤診為乙狀結(jié)腸癌的MPM患者,現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)該病例進(jìn)行匯報(bào)及討論,總結(jié)其常見臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療方法等,以便早診斷、早治療,延長(zhǎng)患者生命。

1 臨床資料

患者,女,64歲。因腹脹、腹痛、伴排便習(xí)慣改變2個(gè)多月于2022年9月30日收入貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院普外科。入院2個(gè)多月前出現(xiàn)腹部脹痛,進(jìn)食后癥狀加重,大便次數(shù)增多,量少,性狀變細(xì)不成形,色黃黑并黏液樣便,尿頻、尿急,飲食尚可,精神差,睡眠一般。入院查體：腹部臍周及下腹壓痛,左下腹可捫及類柱狀質(zhì)稍硬樣物,余無(wú)特殊。門診以“腸梗阻”收入院。既往有乳腺癌病史,4年前于貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院普外科行右側(cè)乳腺癌改良根治術(shù),現(xiàn)未訴特殊不適。既往無(wú)石棉接觸史。輔助檢查：電解質(zhì)檢查鉀3.28 mmol/L。血清腫瘤標(biāo)志物檢查非小細(xì)胞肺癌相抗原3.47 ng/mL,神經(jīng)元特異性烯醇化酶20.84 ng/mL,絕經(jīng)前羅馬指數(shù)19.01%,其余檢測(cè)指標(biāo)均正常。三大常規(guī)、生化檢驗(yàn)、彌散性血管內(nèi)凝血全套等檢查均未見明顯異常。胸部、腹部聯(lián)合盆腔CT：(1)考慮雙肺散在感染,建議查痰排除結(jié)核。(2)心臟稍豐,主動(dòng)脈硬化;心臟密度降低,考慮貧血。(3)右乳切除術(shù)后改變;膽囊切除術(shù)后改變。(4)子宮頸部改變,建議超聲進(jìn)一步檢查。(5)胸腰椎退變。婦科彩色多普勒超聲檢查：子宮后壁異常所見,肌壁回聲不均勻,子宮后壁較前壁肌層厚(后壁厚約1.9 cm,前壁厚約0.9 cm),其內(nèi)似可見大小約1.3 cm×0.9 cm的偏低回雷,形態(tài)高規(guī)則,邊界欠清晰,彩色多普勒血流顯像見周邊可見點(diǎn)狀血流信號(hào)。不排除肌瘤。見圖1。腸鏡：進(jìn)鏡至距肛門約20 cm直乙交界處附近見約環(huán)3/4周腫物,表面局部糜爛,觸之出血,考慮為結(jié)腸癌。見圖2。免疫組織化學(xué)結(jié)果：CK(+),CK20(少數(shù)+)CK(+),CD34(血管+),CDX-2(部分+),P53(突變型+),Ki-67(20%+～30%+)。病理診斷：(距肛門20 cm)結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果見異性腺體,不排除腺癌的可能。

注：A.距肛門20 cm,見約環(huán)3/4周腫物;B.距肛門20 cm,腫物表面局部糜爛;C.距肛門20 cm,腫物觸之后出血狀態(tài);D.直腸(皺壁形態(tài)規(guī)則);E.直腸(黏膜血管紋理清晰);F.肛周(外觀正常)。

入院后中醫(yī)治療給予通腸湯(黨參、當(dāng)歸、萊菔子、檳榔、枳實(shí)、木香、陳皮)健脾化濕、益氣活血、理氣通腸等,中藥直腸滴入行氣通腑、瀉下通便等,金黃膏清熱解毒、活血止痛等。西醫(yī)治療給予止痛、預(yù)防感染、補(bǔ)鉀、補(bǔ)液、抑酸護(hù)胃、調(diào)理腸道菌群、潤(rùn)腸通便等。排除手術(shù)禁忌證后,2022年10月21日在全身麻醉下行腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中見乙狀結(jié)腸下段距腹膜返折3 cm處約8 cm×5 cm×5 cm大小腫瘤突破漿膜層,右側(cè)與腹膜粘連。盆壁及后腹壁、小腸系膜、大網(wǎng)膜多發(fā)米粒樣結(jié)節(jié),切除1枚送檢,冰凍檢查提示腺癌。左側(cè)入盆處腫瘤與盆壁和子宮浸潤(rùn)。決定行結(jié)腸癌切除術(shù)、腸粘連松解術(shù)、子宮附件切除術(shù)、惡性腫瘤開腹化療、腹膜結(jié)節(jié)切除術(shù)聯(lián)合大網(wǎng)膜切除術(shù)。術(shù)中完整切除病灶結(jié)直腸及子宮、附件。見圖3。術(shù)后予止血、止痛、抗血栓、補(bǔ)液、補(bǔ)鉀、預(yù)防感染、促排痰等治療。術(shù)后子宮及附件、部分直腸病理檢查：惡性間皮瘤,腫瘤累及腸壁全層、子宮頸肌層、子宮體肌層及雙側(cè)卵巢;可見神經(jīng)侵犯,未見確切脈管侵犯,腸管兩側(cè)切緣、雙側(cè)宮旁、雙側(cè)輸卵管未見腫瘤累及;腸周脂肪組織內(nèi)見淋巴結(jié)12枚,1枚見腫瘤轉(zhuǎn)移。見圖4。大網(wǎng)膜病理檢查：送檢脂肪組織內(nèi)見腫瘤累及。見圖5。術(shù)后建議患者行放、化療治療,患者及家屬因故拒絕,遂于病情穩(wěn)定后出院,出院后未隨診。

圖3 病灶結(jié)直腸及子宮、附件標(biāo)本

2 討 論

MPM是一類罕見的惡性腫瘤,發(fā)病率低,為0.41/100萬(wàn)～1.9/100萬(wàn)[3],發(fā)病年齡為40～60歲[4],每個(gè)年齡階段均可患該病,老年人多發(fā),預(yù)后比成年患者差[5]。MPM的發(fā)病機(jī)制為酸性物質(zhì)的沉積導(dǎo)致溶氧量減少,從而導(dǎo)致腹膜間皮組織液酸化。根據(jù)世界衛(wèi)生組織病理分類分為上皮型、肉瘤型和混合型[6],上皮型和肉瘤型占比最多。MPM的病因復(fù)雜,多認(rèn)為與石棉接觸有關(guān)[7],男性發(fā)病率高于女性[8]。但國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道該病的發(fā)生與石棉接觸無(wú)關(guān)[9],如本例患者則無(wú)石棉接觸史。

MPM發(fā)病隱匿,臨床表現(xiàn)多樣。席娟等[2]總結(jié)出該病最主要的臨床表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹水等,可伴乏力、消瘦、腹塊等。乙狀結(jié)腸癌早期臨床表現(xiàn)為腹痛、食欲不振,中晚期多表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊、黏液樣便、腸梗阻癥狀、消瘦、乏力等。本例患者入院時(shí)表現(xiàn)為腹脹、腹痛伴排便習(xí)慣改變,性狀變細(xì)不成形,色黃黑并黏液樣便,左下腹可捫及類柱狀質(zhì)稍硬樣物,以“腸梗阻”收入院。行腸鏡檢查結(jié)合術(shù)中所見考慮乙狀結(jié)腸癌?病理診斷：(距肛門20 cm)結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果見異性腺體,不排除腺癌的可能。乙狀結(jié)腸癌較MPM常見,且本例患者與乙狀結(jié)腸癌的臨床表現(xiàn)相似,考慮該病的可能性大。婦科彩色多普勒超聲檢查提示子宮后壁異常所見,不排除肌瘤。綜合以上因素考慮該腫瘤可能累及子宮,為進(jìn)一步診治行腹腔鏡手術(shù)治療,術(shù)后病理活檢確診。查找文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn),MPM臨床罕見,臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,易誤診,MPM診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”為腹膜穿刺活檢。

綜合文獻(xiàn),臨床常使用的治療方法有外科治療、放療、化療、分子靶向治療、免疫治療、腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療等。有研究表明,化療與患者的生存時(shí)間相關(guān),接受化療患者的中位生存時(shí)間比未接受化療者長(zhǎng)[10]。2021年楊遠(yuǎn)園等[11]提到腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療為MPM的一線治療方案。且在缺乏有效化療藥物的情況下最佳治療方法是腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療[12]。培美曲塞與順鉑聯(lián)合使用可提高生存率[13]。

MPM可分為局限型和彌漫型兩種,彌漫型多見。MPM可向全身轉(zhuǎn)移,腹腔外轉(zhuǎn)移率為50%[14],本例患者已浸潤(rùn)結(jié)直腸及子宮,未行腹腔穿刺活檢前進(jìn)行相應(yīng)檢查可誤診為結(jié)直腸腫物、子宮肌瘤等。MPM患者早期癥狀較輕,不易察覺,誤診率較高,確診時(shí)已發(fā)展至晚期,錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)時(shí)間,預(yù)后差,若未積極治療其總生存期僅為1年左右[15-16]。其中老年患者的生存率明顯低于青年患者[10]。因此,對(duì)不明原因出現(xiàn)腹脹、腹痛等癥狀的患者,完善相關(guān)檢查無(wú)法確診某疾病時(shí)應(yīng)取活檢檢測(cè)是否有MPM的可能,從而提高M(jìn)PM的確診率和患者的生存率。