李翔 李曉 李僑 馮沅

主動(dòng)脈縮窄（coarctation of the aorta，CoA）是一種較為常見(jiàn)的先天性血管畸形，占所有先天性心臟缺陷的5%～8%［1］。CoA指的是動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口附近降主動(dòng)脈上段的先天性有血流動(dòng)力學(xué)意義的狹窄，是容易漏診的先天性心臟?。ㄏ刃牟。┲?。本病例報(bào)道了1例CoA新生患兒，因降主動(dòng)脈極度狹窄而出現(xiàn)嚴(yán)重的左心衰竭，通過(guò)介入的方式姑息性于降主動(dòng)脈縮窄部置入支架，于4個(gè)月后患兒成功進(jìn)行了外科矯治術(shù)。

1 臨床資料

患兒 女，21 d齡。因“出生后呼吸困難21 d”于2021年4月28日入四川大學(xué)華西醫(yī)院?；純悍磻?yīng)差，飲食差，四肢水腫、呼吸急促。體重3 900 g，心率147次/分，呼吸35次/分；左上肢血壓45/30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢血壓52/33 mmHg，下肢血壓測(cè)不出；心前區(qū)可聞及收縮期（2～3）/6級(jí)雜音，雙肺可聞及濕啰音；腹部膨隆，蛙狀腹，肝臟于肋下約4.5 cm觸及，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性；雙下肢水腫，全身浮腫明顯，四肢冰涼?；純貉Ｒ?guī)、凝血及肝腎功能正常。超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈橫弓發(fā)育欠佳（3.2 mm，Z=–5.9），左鎖骨下遠(yuǎn)主動(dòng)脈弓峽部嚴(yán)重狹窄，僅可見(jiàn)一細(xì)束血流通過(guò)最大血流速度（Vmax）=2.4 m/s， 最大跨瓣壓差（PG）=24 mmHg（圖1）；左心室壁搏幅重度減低［左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）17%，圖2］，主動(dòng)脈瓣葉呈二葉式，主動(dòng)脈前向血流速度（AV 0.4 m/s）減低，大動(dòng)脈水平未見(jiàn)分流信號(hào)，胸片示心胸比正常，雙肺透光度明顯下降，可見(jiàn)大量滲出。入院后給予前列地爾促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，強(qiáng)心、利尿、循環(huán)支持、呼吸機(jī)輔助通氣等治療后，患兒癥狀未見(jiàn)明顯改善，復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示心功能較前無(wú)明顯改善，大動(dòng)脈水平仍未見(jiàn)明顯分流。

圖1 入院時(shí)超聲心動(dòng)圖示：患兒降主動(dòng)脈極重度狹窄，僅可見(jiàn)一細(xì)束血流通過(guò)（箭頭所示）Figure 1 Admission echocardiogram：Severe coarctation of descending aorta，only scant blood flow visible（arrow）

全身麻醉下經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈建立通道，置入5 F動(dòng)脈鞘管，使用腎上腺素間斷靜脈推注及持續(xù)泵入，測(cè)得左側(cè)橈動(dòng)脈壓力91/66/53 mmHg，降主動(dòng)脈縮窄遠(yuǎn)端壓力63/54/50 mmHg。將5 F MPD指引導(dǎo)管置入降主動(dòng)脈狹窄遠(yuǎn)端，于降主動(dòng)脈造影顯示：降主動(dòng)脈極重度狹窄（線狀血流），橫弓3 mm，未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管約1 mm（圖3）。將2.5 mm的球囊于狹窄處進(jìn)行擴(kuò)張后，壓差改善不明顯，遂于縮窄處置入1枚4 mm×15 mm支架術(shù)后造影：降主動(dòng)脈狹窄解除，降主動(dòng)脈血流通暢（圖4），置入后測(cè)右上肢血壓75/56/44 mmHg，降主動(dòng)脈血壓69/49/40 mmHg。介入治療后1 d復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：心臟收縮明顯改善（LVEF 53%，圖5），支架處血流通暢Vmax=2.6 m/s， PG=27 mmHg（圖6），大動(dòng)脈水平可探及左向右為主的雙向低速分流信號(hào)。介入治療后5 d，腹水消失，體重下降到2 600 g，患兒脫離呼吸機(jī)，介入治療后7 d轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，術(shù)后10 d出院。

圖3 術(shù)中造影：降主動(dòng)脈極重度狹窄（線狀血流，箭頭所示），橫弓3 mm，未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管約1 mmFigure 3 Intraoperative angiogram：Severe coarctation of descending aorta（linear blood flow，arrow）， 3mm transverse arch， 1mm ductus arteriosus

圖4 術(shù)后造影：降主動(dòng)脈狹窄解除，降主動(dòng)脈血流通暢（箭頭所示）Figure 4 Post-op angiogram：Descending aorta coarctation resolved，smooth blood flow restored（arrow）

圖6 術(shù)后超聲心動(dòng)圖：降主動(dòng)脈血流通暢（箭頭所示）Figure 6 Post-op echocardiogram：Smooth blood flow in descending aorta（arrow）

介入治療后4個(gè)月隨訪，患兒無(wú)明顯癥狀，體重1 200 g，上肢血壓110/66 mmHg，下肢血壓94/77 mmHg，雙肺未聞及明顯干濕啰音，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯雜音，雙下肢無(wú)水腫。復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：降主動(dòng)脈血流通暢，前向血流加速Vmax=3.4 m/s，PG=66 mmHg，二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，LVEF 70%，大動(dòng)脈水平未見(jiàn)確切分流。查先心病CT示：降主動(dòng)脈可見(jiàn)支架影，無(wú)明顯變形、移位，主動(dòng)脈橫弓內(nèi)徑發(fā)育改善（6.7 mm，Z=–2.1，圖7）。遂于全身麻醉體外循環(huán)下行降主動(dòng)脈支架取出+主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)，術(shù)中切除5 mm縮窄段，取出支架并將主動(dòng)脈進(jìn)行端端吻合。術(shù)后上肢動(dòng)脈血壓120/68 mmHg，下肢動(dòng)脈血壓105/63 mmHg，術(shù)后當(dāng)天脫離呼吸機(jī)，術(shù)后1 d轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，術(shù)后7 d出院。

圖7 術(shù)后4個(gè)月復(fù)查CT：降主動(dòng)脈可見(jiàn)支架影，無(wú)明顯變形、移位，主動(dòng)脈橫弓內(nèi)徑發(fā)育改善（箭頭所示）Figure 7 4-month post-op CT：Stent visible in descending aorta，no significant distortion or shift，improved aortic arch diameter（arrow）

術(shù)后2年隨訪，患兒目前生長(zhǎng)發(fā)育良好，無(wú)明顯臨床癥狀，復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈血流通暢Vmax=1.9 m/s，PG=14 mmHg（圖8），左心室搏幅正常（LVEF 75%）。

圖8 術(shù)后2 年復(fù)查超聲心動(dòng)圖，降主動(dòng)脈血流頻譜提示未見(jiàn)明顯加速F i g u r e 1 0 2-y e a r p o s t-o p echocardiogram： No significant acceleration in descending aorta blood flow

2 討論

CoA是一種能使血液流動(dòng)受阻，導(dǎo)致左心室后負(fù)荷增加，上肢血壓升高，下肢血流灌注減少的疾病，因此難治性高血壓病和上、下肢血壓差是CoA最重要的臨床表現(xiàn)和體征［1］。對(duì)于降主動(dòng)脈極度狹窄的危重型CoA新生兒來(lái)說(shuō)，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭、循環(huán)休克甚至危及生命［2］。本例患兒為3 900 g的新生兒，根據(jù)其年齡及體重來(lái)說(shuō)，外科手術(shù)是最有效的方法，治療效果佳，圍術(shù)期死亡率也較低，且嬰兒期治療術(shù)后高血壓發(fā)生率低。但該患兒存在嚴(yán)重的心力衰竭及循環(huán)休克，急診外科手術(shù)存在極大的風(fēng)險(xiǎn)，死亡率高，因此通過(guò)介入姑息性支架置入術(shù)進(jìn)行初步治療使患兒度過(guò)危險(xiǎn)期，且促進(jìn)了主動(dòng)脈弓的發(fā)育，再行外科CoA矯治術(shù)，最終獲得滿意的整體治療效果。

目前的證據(jù)表明，外科手術(shù)矯正是治療新生兒和低齡嬰幼兒CoA的首選方法，球囊血管成形術(shù)是手術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄的首選治療方法［3-5］。而介入支架置入僅有2011年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（American Heart Association，AHA）經(jīng)導(dǎo)管介 治療 科心臟病的專家共識(shí)Ⅱb類(lèi)推薦：對(duì)于嬰兒和新生兒復(fù)雜的CoA，進(jìn)一步外科手術(shù)被認(rèn)為是高風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，放置一個(gè)小于成人尺寸的支架來(lái)進(jìn)行初步治療是合理的（Ⅱb類(lèi)推薦，C級(jí)證據(jù)）［6］，前提是需要得到可以再次擴(kuò)展或者外科團(tuán)隊(duì)后期取出支架的承諾。

對(duì)于CoA患者，目前美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（American College of Cardiology，ACC）、AHA、歐洲心臟病學(xué)會(huì)（European Society of Cardiology，ESC）和加拿大心血管學(xué)會(huì)強(qiáng)調(diào)應(yīng)盡早糾正縮窄（最好在 童早期），以減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生率并提高生存率［6-9］。CoA外科手術(shù)治療效果佳，即使在新生兒和幼兒的報(bào)道中，圍術(shù)期死亡率也很少［10-13］。存在橫弓發(fā)育不全的CoA患兒，外科手術(shù)修復(fù)可以取得較好療效，而本例患兒主動(dòng)脈橫弓發(fā)育不佳，但進(jìn)行了支架置入術(shù)后，患兒主動(dòng)脈橫弓得到了發(fā)育，減少了二期手術(shù)操作的難度，患兒二期外科術(shù)后恢復(fù)快?；純涸诙谑中g(shù)前復(fù)診，上下肢血壓差已達(dá)到20 mmHg以上，超聲心動(dòng)圖降主動(dòng)脈流速加速Vmax=3.4 m/s，PG=66 mmHg。根據(jù)上述情況，患兒原支架內(nèi)徑比較自身血管內(nèi)徑已存在明顯徑線不足，因此及時(shí)采取了二期手術(shù)治療，患兒總體治療效果好。

新生兒和低齡嬰幼兒CoA外科手術(shù)是首選治療方式，但對(duì)危重型CoA合并心原性休克的患兒，姑息性介入治療方式是重要的補(bǔ)充可選方式。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突