王莎莎 任 毅 楊 靜 王建紅

(1山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 太原 030001 2山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)分泌科 太原 030001 3山西省心血管病醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 太原 030024)

1 引言

罕見病是指發(fā)病率極低的一組疾病的總稱，屬于公共衛(wèi)生問題。目前已知的罕見病有7 000多種。據(jù)估計，罕見病約占人類疾病數(shù)量的10%[1]。據(jù)2021年數(shù)據(jù)統(tǒng)計，我國有2 000萬左右罕見病患者[2]。罕見病對人體的影響通常累及多系統(tǒng)多臟器，病程多呈慢性、進(jìn)行性，甚至造成殘疾或危及生命，誤診誤治率高，但公眾對其關(guān)注甚少，高達(dá)65%的醫(yī)師對罕見病認(rèn)知有限[3]，罕見病診治形勢嚴(yán)峻。2019年國家衛(wèi)生健康委員會發(fā)布的《關(guān)于建立全國罕見病診療協(xié)作網(wǎng)的通知》和2022年國家醫(yī)療保障局、人力資源和社會保障部印發(fā)的《國家基本醫(yī)療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄(2022年)》表示向罕見病患者傾斜。罕見病日益受到重視，而目前針對罕見病相關(guān)信息公眾關(guān)注特征的研究尚較缺乏。

隨著5G技術(shù)應(yīng)用不斷普及和深化、數(shù)字適老化及信息無障礙服務(wù)持續(xù)推進(jìn)，我國網(wǎng)民規(guī)模穩(wěn)步增長。截至2022年6月，我國網(wǎng)民規(guī)模達(dá)10.51億。同期，我國搜索引擎用戶規(guī)模達(dá)8.21億，占網(wǎng)民整體的78.2%[4]。因此，借助網(wǎng)絡(luò)搜索引擎分析公眾對疾病的關(guān)注情況，有助于了解其關(guān)注特征及關(guān)注點。目前網(wǎng)絡(luò)搜索引擎的社會數(shù)據(jù)分享平臺被越來越多地應(yīng)用于疾病監(jiān)測領(lǐng)域[5-7]，本文將利用網(wǎng)絡(luò)搜索相關(guān)數(shù)據(jù)分析公眾對罕見病的關(guān)注特點，以期為提高罕見病關(guān)注度以及相關(guān)政策的制定提供參考。

2 資料與方法

2.1 數(shù)據(jù)來源

2.1.1 指數(shù)數(shù)據(jù) 在社會數(shù)據(jù)分享平臺(https：//index.baidu.com/v2/index.html)首頁搜索關(guān)鍵詞“罕見病”。選用數(shù)據(jù)包括搜索指數(shù)和人群畫像。(1)搜索指數(shù)。根據(jù)使用搜索來源不同，搜索指數(shù)分為PC搜索指數(shù)(電腦端)和移動搜索指數(shù)(手機(jī)端)，查詢其每日搜索指數(shù)。(2)人群畫像。對罕見病人群屬性進(jìn)行聚類，分析性別比例、年齡分布、地域分布等社會屬性信息。

2.1.2 年度網(wǎng)民搜索率 數(shù)據(jù)來源于《中國互聯(lián)網(wǎng)發(fā)展?fàn)顩r統(tǒng)計報告》(https：//www.cnnic.net. cn/6/86/88/index.html)，查詢年度網(wǎng)民數(shù)量(萬)，計算年度網(wǎng)民搜索率(關(guān)鍵詞年度累計搜索指數(shù)與當(dāng)年年度網(wǎng)民數(shù)量的比例)，以百分比表示。

2.1.3 少年兒童撫養(yǎng)比 少年兒童撫養(yǎng)比(child-age dependency rate，CDR)又稱少年兒童撫養(yǎng)系數(shù)，數(shù)據(jù)來源于國家統(tǒng)計局(https：//data. stats.gov.cn/easyquery.htm？cn=C01)，查詢各年度0～14歲、15～64歲人口數(shù)量，計算CDR(0～14歲人口數(shù)量與15～64歲人口數(shù)量比例)，以百分比表示。

2.2 時間范圍

采集2012年1月1日—2021年12月31日罕見病每日搜索指數(shù)，2012—2021年各年度網(wǎng)民數(shù)量，2012—2021年各年0～14歲、15～64歲人口數(shù)量，截取2022年9月1日—30日時間段人群畫像(性別和年齡分布)，2013—2021年各年度罕見病網(wǎng)絡(luò)關(guān)注度排名前10位的地區(qū)(省份和城市)。

2.3 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 26.0進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。各年度搜索指數(shù)為“罕見病”每日搜索指數(shù)的算術(shù)和；各月份搜索指數(shù)為各年度該月的搜索指數(shù)平均值，以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示；“罕見病”的年度累積搜索指數(shù)、年度網(wǎng)民搜索率、CDR與年份的相關(guān)性以及年度網(wǎng)民搜索率、CDR與搜索指數(shù)的相關(guān)性采用皮爾森相關(guān)系數(shù)分析；各月份搜索指數(shù)的差異采用單因素方差分析；檢驗水準(zhǔn)取P<0.05。

3 結(jié)果

3.1 時間分布特征

3.1.1 罕見病年度搜索指數(shù)變化趨勢 罕見病的PC+移動搜索指數(shù)(以下簡稱搜索指數(shù))變化趨勢整體呈波浪狀上升趨勢，2021年搜索指數(shù)約為2012年搜索指數(shù)的2倍，且分別在2014年和2020年呈兩個波峰。罕見病的搜索指數(shù)、移動搜索指數(shù)與年份分別呈正相關(guān)(r=0.662，P=0.037<0.05)、(r=0.786，P=0.001<0.05)，PC搜索指數(shù)與年份不相關(guān)(r=-0.403，P=0.248>0.05)。隨著智能手機(jī)的普及，罕見病的搜索指數(shù)主要隨移動搜索指數(shù)趨勢而變化，見圖1。截至 2022 年 6 月，我國網(wǎng)民使用手機(jī)上網(wǎng)的比例為 99.6%，可見使用智能手機(jī)搜集信息已經(jīng)成為主導(dǎo)手段。

圖1 各年度累積搜索指數(shù)、少年兒童撫養(yǎng)比和年度網(wǎng)民搜索率變化

3.1.2 罕見病月搜索指數(shù)變化趨勢 罕見病的月搜索指數(shù)整體呈勺狀，月份之間搜索指數(shù)無顯著差異(P=0.447>0.05)。2月搜索指數(shù)均值最高，占比最大，見圖2。每年2月最后一天為國際罕見病日，分析其前后近10日的日搜索指數(shù)發(fā)現(xiàn)，隨著國際罕見病日的到來，搜索指數(shù)增加，于國際罕見病日當(dāng)天搜索指數(shù)達(dá)高峰，之后逐漸下降，表明國際罕見病日增加了公眾對罕見病的關(guān)注，熱度褪去則關(guān)注度下降，見圖3。2013年國際罕見病日搜索指數(shù)最高，達(dá)13 980次，約為其他年份國際罕見病日搜索指數(shù)的5～20倍。進(jìn)一步調(diào)查發(fā)現(xiàn)，2013年2月28日是第六屆國際罕見病日，為國際罕見病日中國區(qū)宣傳月。該年2—3月期間，近20家罕見病公益組織共同發(fā)起宣傳月活動，中央電視臺主持人張泉靈女士擔(dān)任宣傳大使，鐘南山院士、王志珍院士等專家為罕見病患兒發(fā)聲，引起社會各界關(guān)注。

圖2 2012—2021年罕見病月均搜索指數(shù)及占比

圖3 國際罕見病日前后近10日罕見病日搜索指數(shù)變化

3.1.3 年度網(wǎng)民搜索率 年度網(wǎng)民搜索率表示網(wǎng)民對罕見病的關(guān)注度。近10年年度網(wǎng)民搜索率呈M型，年度網(wǎng)民搜索率與年份無明顯相關(guān)性(P=0.516>0.05)，年度網(wǎng)民搜索率與搜索指數(shù)無明顯相關(guān)性(P=0.096>0.05)，見前文圖1。據(jù)第50次《中國互聯(lián)網(wǎng)發(fā)展?fàn)顩r統(tǒng)計報告》，我國網(wǎng)民數(shù)量逐年上升，截至2022年6月，我國網(wǎng)民規(guī)模達(dá)10.51億。雖然罕見病搜索指數(shù)較前相比增加，年度網(wǎng)民數(shù)量逐年增加，但網(wǎng)民數(shù)量基數(shù)增長較大，年度網(wǎng)民搜索率并未隨網(wǎng)民數(shù)量增加，表明我國網(wǎng)民對于罕見病的關(guān)注度不足。

3.1.4 CDR CDR代表每100勞動年齡人口負(fù)擔(dān)多少名兒童，反映社會經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)情況，隨時間變化逐年上升。2012年和2013年CDR最低，為22.2，2020年最高，為26.2。CDR與年份存在顯著相關(guān)關(guān)系(r=0.910，P=0.000<0.01)，搜索指數(shù)與CDR呈明顯相關(guān)關(guān)系(r=0.671，P=0.034<0.05)，見前文圖1。

3.2 人群畫像

通過分析搜索罕見病群體屬性，進(jìn)一步了解關(guān)注罕見病人群特征，從年齡和性別兩方面進(jìn)行分析。目標(biāo)群體指數(shù)(target group index，TGI)是反映目標(biāo)群體在特定研究領(lǐng)域內(nèi)呈強(qiáng)勢或弱勢的指數(shù)，其值等于目標(biāo)群體中具有某一特征的群體所占比例與總體中具有相同特征的群體所占比例的比值再乘以標(biāo)準(zhǔn)數(shù)100。TGI指數(shù)等于100表示平均水平，高于100代表該類群體對某類問題的關(guān)注程度高于整體水平，反之亦然。

3.2.1 年齡 20～40歲中青年群體占比最高，合計為69.14%，其中20～29歲TGI指數(shù)最高，表明該群體更關(guān)注罕見病。50歲及以上群體占比最低，為5.07%，見圖4。

圖4 搜索罕見病人群年齡分布比例

3.2.2 性別 女性搜索量(63.76%)高于男性(36.24%)，而全網(wǎng)男性占比稍高于女性。搜索罕見病群體的TGI指數(shù)女性明顯大于男性，說明女性比男性更關(guān)注罕見病相關(guān)情況，見圖5。

圖5 搜索罕見病人群性別分布比例

3.3 地區(qū)分布

罕見病關(guān)注度較高的地區(qū)主要集中在北京、上海、廣州等，見表1。

表1 2013—2021年罕見病網(wǎng)絡(luò)關(guān)注度排名前10位的城市

4 討論與建議

罕見病作為嚴(yán)重危害公眾健康的重大疾病之一，公眾重視程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。世界衛(wèi)生組織將罕見病定義為病例數(shù)占總?cè)丝?.65‰～1.00‰的疾病[8]。我國對罕見病的最新定義是2021年李定國等[9]從流行病學(xué)角度提出的，將“新生兒發(fā)病率低于1/10 000或患病率低于1/10 000或單病種患病人數(shù)低于140 000的疾病”定義為罕見病。雖然罕見病發(fā)病率極低，但我國是人口大國，仍有2 000萬左右罕見病患者。而目前罕見病誤診誤治率高、診斷周期長、診治困難。且罕見病是相對概念，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)進(jìn)步，新的罕見病被發(fā)現(xiàn)，有的罕見病可能演變?yōu)槌Ｒ姴3]。一個領(lǐng)域的關(guān)注通常會帶動該領(lǐng)域的創(chuàng)新與發(fā)展，故提高關(guān)注度有助于提高罕見病的診療水平。本研究發(fā)現(xiàn)，罕見病的關(guān)注度受多種因素影響。

4.1 新聞媒體和政策發(fā)布對罕見病關(guān)注度的影響

新聞發(fā)布、媒體宣傳以及政策法規(guī)的出臺對增加罕見病的關(guān)注度具有重要作用。罕見病搜索指數(shù)逐年升高至2014年后逐漸下降，在2020年又達(dá)到最高。為提高罕見病診療水平，《第一批罕見病目錄》于2018年發(fā)布，使罕見病逐漸進(jìn)入大眾視野；2019年《罕見病診療指南(2019年版)》《關(guān)于建立全國罕見病診療協(xié)作網(wǎng)的通知》等相關(guān)政策法規(guī)相繼出臺，2018—2020年罕見病相關(guān)政策發(fā)布達(dá)高峰[10]，該時間段罕見病的關(guān)注度逐漸升高。此外，本研究發(fā)現(xiàn)在國際罕見病日當(dāng)天罕見病的關(guān)注度達(dá)到高峰。在國際罕見病日，伴隨著相關(guān)新聞、媒體宣傳，罕見病關(guān)注度有所提高。在新媒體時代，媒體在傳播疾病信息方面具有不可或缺的作用[11]。建議媒體增加罕見病相關(guān)報道，力求推送信息準(zhǔn)確、集中，及時引導(dǎo)人們正確就醫(yī)。各大醫(yī)院也應(yīng)充分利用網(wǎng)絡(luò)傳播信息，包括短視頻制作、打造疾病專區(qū)、權(quán)威專家發(fā)聲等[12]，科學(xué)有效開展罕見病科普工作。

4.2 年齡、性別對罕見病關(guān)注度的影響

4.2.1 年齡及性別因素 約80%的罕見病由遺傳因素引起，超過50%的患者在兒童期發(fā)病[1]，20～40歲中青年女性是關(guān)注罕見病的主要群體，這一群體是家庭的主要承擔(dān)者，子女正處于兒童期，其作為母親更關(guān)心孩子的健康情況，且女性相比男性情感更細(xì)膩，往往會花費(fèi)大量時間和精力來關(guān)注和照料孩子。50歲以上群體搜索量最低，隨著年齡的增長，身體機(jī)能逐漸衰退，認(rèn)知老化進(jìn)程加快，影響該群體網(wǎng)絡(luò)使用能力進(jìn)而導(dǎo)致搜索量最低[13]。

4.2.2 醫(yī)療負(fù)擔(dān)因素 兒童患病后的醫(yī)療負(fù)擔(dān)也是影響罕見病關(guān)注的重要因素。本研究發(fā)現(xiàn)罕見病搜索指數(shù)與CDR呈明顯相關(guān)關(guān)系，說明公眾對罕見病的網(wǎng)絡(luò)關(guān)注度受兒童在社會人群中所占比例的影響。兒童在社會人群中所占比例越高，意味著社會及家庭對兒童的付出和負(fù)擔(dān)越大，罕見病越受群體關(guān)注。

4.3 不同地區(qū)罕見病制度對罕見病關(guān)注度的影響

本研究發(fā)現(xiàn)，罕見病網(wǎng)絡(luò)關(guān)注度較高的地區(qū)多集中在東部沿海地區(qū)及一線城市。為加強(qiáng)全國罕見病診療協(xié)作網(wǎng)組織管理，2019年2月15日，國家衛(wèi)生健康委員會發(fā)布《關(guān)于建立全國罕見病診療協(xié)作網(wǎng)的通知》，依托北京協(xié)和醫(yī)院組建由324家醫(yī)院參與的全國罕見病診療協(xié)作網(wǎng)。2021年四川大學(xué)華西醫(yī)院建立罕見病診療與研究中心[14]，整合各類資源，為罕見病患者探索全方位服務(wù)。在醫(yī)保政策方面，我國一些地區(qū)已經(jīng)將罕見病納入醫(yī)療保障范圍。2021年佛山市出臺的《佛山市罕見病醫(yī)療救助藥品、治療性食品及醫(yī)療機(jī)構(gòu)目錄(2021 版)》中，覆蓋罕見病種120個[15]；2022年5月江蘇省醫(yī)療保障局采取一系列重要舉措，擴(kuò)大罕見病用藥保障范圍。浙江、山東、安徽等地區(qū)都制定了相應(yīng)醫(yī)保制度[16]?？梢?，罕見病優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源以及相對健全的醫(yī)療保障多分布于發(fā)達(dá)地區(qū)及一線城市，導(dǎo)致大部分罕見病患者需異地就醫(yī)。建議牽頭醫(yī)院充分發(fā)揮帶頭作用，幫助提高罕見病整體診療水平，加強(qiáng)上下級醫(yī)院的聯(lián)動效應(yīng)、醫(yī)療資源共享，地級醫(yī)院主動學(xué)習(xí)經(jīng)驗，努力提高本地區(qū)罕見病診療水平，改善醫(yī)療資源區(qū)域分布不均的現(xiàn)狀。

此外，患者社群一直是推動罕見病政策制定、科研、制藥、社會及媒體宣傳的中流砥柱。截至目前國內(nèi)已有52家罕見病患者組織在各地民政部門注冊，其中有16家在北京市注冊，數(shù)量最多；其次是上海市與廣東省，各有6家[17]。這與本研究罕見病網(wǎng)絡(luò)關(guān)注度排名前3位的城市區(qū)域基本一致，間接反映公眾關(guān)注罕見病較多的為患者社群，也進(jìn)一步提示公眾對該群體關(guān)注甚少，罕見病群體亟需社會各界的關(guān)注和支持。

5 結(jié)語

本研究的局限性為僅收集1個月內(nèi)的人群畫像數(shù)據(jù)，未分析較長時間段的人群分布特征，可能存在偏差。公眾對罕見病的關(guān)注度雖整體呈逐年上升趨勢，但10年間網(wǎng)絡(luò)關(guān)注度有較大幅度波動，受相關(guān)政策、新聞發(fā)布和媒體宣傳影響較大。建議各地區(qū)政府建立健全相關(guān)制度法規(guī)，新聞媒體增加對罕見病的報道，對公眾加強(qiáng)罕見病的相關(guān)宣傳教育。