馬肖楓 傅鈺涵 張舒云 馮建鉅*

腎黏液小管狀和梭形細(xì)胞癌（MTSCC）是一種獨(dú)特的低級別腎腫瘤，發(fā)病率占腎癌的＜1%，2004 年被列入世界衛(wèi)生組織腎腫瘤分類，在2016 年版分類標(biāo)準(zhǔn)中，關(guān)于其惡性、等級低的描述已被刪除［1］。由于MTSCC無顯著臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征，確診主要依據(jù)病理組織學(xué)及免疫組化檢查，但在常規(guī)鏡檢和免疫組化（IHC）分析中，部分MTSCC 與I～I(xiàn)I 型乳頭狀腎細(xì)胞癌（pRCC）存在高度重疊，仍無法區(qū)分［2］。有臨床證據(jù)表明，通過基于其CT 和MR 的影像學(xué)特征，可在術(shù)前對該腫瘤類型的診斷進(jìn)行懷疑［3］，但目前國內(nèi)外文獻(xiàn)對于該病的報(bào)道也僅限病例報(bào)道及病例回顧性研究，缺乏對該病的系統(tǒng)性、指南性認(rèn)知。本文探討6 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的MTSCC，對其影像表現(xiàn)進(jìn)行分析，提高對本病的影像學(xué)認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2015 年9 月至2021 年11月諸暨市人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的6 例MTSCC 患者。男3 例，女3 例；年齡31～72 歲。1 例因血尿就診，其余體檢發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法 （1）CT 檢查：采用Philips iCT 128 排螺旋CT 成像，橫斷位螺旋掃描，層間距、層厚均為3～5 mm，薄層重建0.9 mm，并通過多平面重組獲得冠、矢狀位圖像，增強(qiáng)采用非離子型造影劑碘海醇320，總量80 mL，以3.0 mL/s 速度經(jīng)靜脈團(tuán)注法注射，皮髓期、實(shí)質(zhì)期、排泄期掃描在注射對比劑后30～33 s、55～60 s、180 s 開始。（2）MRI 檢查： 采用GE signal HDxt 1.5T MRI 掃描儀，橫斷位梯度回波T1Dual（TR180 ms，TE2.2/4.7 ms），橫斷位脂肪抑制快速自旋回波T2加權(quán)序列（TR6,000 ms，TE86 ms），冠狀位FIESTA（TR4.1 TE 1.7），增強(qiáng)LAVA（TR6.6 TE3.1），層厚3.0～4.0 mm，掃描視野12～16 cm，掃描間隔1 mm。平掃后均用歐乃影（Gd-DTPA）行三期增強(qiáng)掃描： 注射劑量為 0.1 mmol/kg，經(jīng)肘靜脈以 2 mL/s 的流率團(tuán)注，增強(qiáng)掃描時(shí)間為注射對比劑后30～33 s（皮髓期）、55～60 s（實(shí)質(zhì)期）及180 s（排泄期）。

1.3 影像學(xué)分析 由兩名影像科高年資主治醫(yī)師（腹部診斷經(jīng)驗(yàn)均為5 年以上）獨(dú)立閱片，如影像診斷意見不一，協(xié)商討論達(dá)成統(tǒng)一。閱片醫(yī)師對手術(shù)結(jié)果并不知情，在影像工作站（picture archiving and communication system，PACS）閱片后找出病灶，并記錄和分析影像學(xué)特征：腫瘤的部位、大小、形態(tài)、邊界、CT 密度、MRI信號、增強(qiáng)掃描特點(diǎn)、周圍侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等情況。于腫瘤最大層面以及上下各一層面上來繪制腫瘤的感興趣區(qū)域（Region of interest，ROI），ROI 為圓形，盡可能覆蓋測量層面腫瘤，測量腫瘤實(shí)質(zhì)部分分別在平掃、皮質(zhì)期、髓質(zhì)期、延遲期的CT 值（HU）和ADC 值，共測量三次，測量避開血管，鈣化和壞死部分，分別記錄相應(yīng)的平均值。通過繪制數(shù)據(jù)點(diǎn)折線圖，尋找CT 強(qiáng)化特點(diǎn)、峰值。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)與病理 6 例均行全腎切除術(shù)。5 例突出腎實(shí)質(zhì)外，1 例完全位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)。4 例切面灰白質(zhì)軟，2例切面淡黃質(zhì)硬，2 例有出血壞死，2 例有鈣化。5 例為低級別MTSCC，鏡下形態(tài)相似，表現(xiàn)為束狀排列的梭形細(xì)胞、緊密排列成小管狀的立方形細(xì)胞，包埋在黏液樣基質(zhì)中，核級別低，異常核分裂現(xiàn)象少。1 例為高級別MTSCC，鏡下可見病理性核分裂及片狀壞死，Ki-67 約40%（+）。免疫組織化學(xué)： EMA（+）5 例、Vim（+）6 例、CK7（+）6 例、P504S（+）4 例、CD10（-）4 例、CD117（-）3 例、Villin（-）2 例、Ki-67（+）2%～10% 5 例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 6 例MTSCC 均為單發(fā)腫塊，位于右腎4 例，左腎2 例；最大徑約2.0～7.6 cm。5 例形態(tài)為類圓形，1 例為楔形，3 例有假包膜。6 例邊界清晰，均未侵犯周圍組織、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。CT 平掃3 例呈均勻等或低密度，3 例密度不均勻，1 例有出血，1 例環(huán)形鈣化，1 例有出血、囊變、鈣化。MRI 平掃T1WI序列等低或低信號為主，T2WI 序列等高或高信號為主，1 例見環(huán)形低信號環(huán)，對應(yīng)腫塊邊緣環(huán)形鈣化灶，DWI呈高信號，ADC 呈低信號。增強(qiáng)掃描CT 與MRI 表現(xiàn)相仿，呈緩慢漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化，2 例見平臺強(qiáng)化。見圖1。

圖① CT平掃示左腎實(shí)質(zhì)內(nèi)類圓形稍低密度影，伴出血。②-③增強(qiáng)掃描皮髓期、實(shí)質(zhì)期示強(qiáng)化明顯低于腎皮質(zhì)，內(nèi)見少許絮狀強(qiáng)化區(qū)。④CTA示腫瘤內(nèi)血管不豐富。⑤鏡下見多量小管狀結(jié)構(gòu)，局灶見黏液。病理診斷：左腎低度惡性腎細(xì)胞癌，結(jié)合形態(tài)及免疫組化考慮黏液樣小管狀及梭形細(xì)胞癌伴壞死。免疫組織化學(xué)： EMA（+）、Rcc（-）、CD10（-）、Vim（+）、CK7（+）、P504S（+）、CD117灶（+）、E-cad（+）、TFE3（-）、Ki-67（+）2%。圖⑥-?CT平掃呈等密度為主，T2WI呈高信號為主，ADC信號較低，增強(qiáng)掃描皮髓期腫瘤強(qiáng)化程度明顯低于腎皮質(zhì)，排泄期腫瘤呈持續(xù)性輕度強(qiáng)化

3 討論

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道MTSCC 大都發(fā)生在成人，年齡跨度較大，而女性發(fā)病率高［3-4］，多數(shù)為無癥狀的、偶然發(fā)現(xiàn)的腫瘤［5］。本組6 例患者，年齡31～72 歲，除1 例患者因血尿就診外，其余患者均為偶然發(fā)現(xiàn)，與報(bào)道相符。但男女比例為1 ∶1，可能與樣本量較少有關(guān)。

鏡下MTSCC 為三種結(jié)構(gòu)（梭形細(xì)胞形成的束狀結(jié)構(gòu)以及立方形細(xì)胞構(gòu)成的小管、實(shí)性細(xì)胞索）和兩種腫瘤細(xì)胞（梭形細(xì)胞和立方形細(xì)胞）包埋在黏液樣間質(zhì)中。瘤內(nèi)核級別低，異常病理核分裂現(xiàn)象少。因此，MTSCC 多為低級別腫瘤，預(yù)后良好，較少出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，但國內(nèi)外文獻(xiàn)相繼報(bào)道高級別或肉瘤樣變MTSCC術(shù)前或術(shù)后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病例［6］。在本組中，5 例為低級別MTSCC，預(yù)后良好，1 例鏡下見片狀壞死及病理性核分裂，診斷為高級別MTSCC，術(shù)后3 個月余即出現(xiàn)腹膜后多發(fā)轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。免疫組化多數(shù)MTSCC表達(dá)CK7、CK18、EMA、Vimentin 陽性，而近曲小管分化的有些標(biāo)志物如：CDl5、CD10 及 villin 表達(dá)陰性。

腫瘤體積通常較大，最大徑多>3 cm，生物學(xué)形態(tài)多表現(xiàn)良性擴(kuò)張生長模式，與周圍腎實(shí)質(zhì)界限分明［7］。本組患者腫瘤最大徑2.0～7.6 cm，均表現(xiàn)為邊界清晰的孤立性腫塊，形態(tài)規(guī)則，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。瘤體較大可能與腫瘤惡性程度低，臨床癥狀不明顯，發(fā)現(xiàn)較晚有關(guān)。鏡下腫瘤細(xì)胞體積較小，富含黏液樣間質(zhì)，且瘤內(nèi)血管極少，故CT 平掃密度較低，低于相鄰正常腎實(shí)質(zhì)密度。MRI 平掃T1WI 呈等、低信號，T2WI 呈中等高-高信號，DWI 呈高信號，ADC 值通常較低［8］。T2WI 信號強(qiáng)度的高低與腫瘤內(nèi)黏液樣間質(zhì)或黏蛋白含量有關(guān)。輕微程度的黏液時(shí)表現(xiàn)為T2WI 低信號，當(dāng)顯示中度或顯著程度的黏液時(shí)則表現(xiàn)為T2WI 高信號［9］。T2WI 高信號灶也可表現(xiàn)為水腫或壞死［10］。腫瘤通常密度、信號較均勻，當(dāng)出現(xiàn)出血、囊變壞死及鈣化時(shí)則密度、信號不均。出現(xiàn)囊變可能是因腫瘤富含黏液，局部形成黏液湖有關(guān)，而黏液沉積則較易形成鈣化。T2WI 低信號也可能是出血及鈣化。本組6 例平掃CT 值約29～37 HU，較正常腎實(shí)質(zhì)密度低，3 例密度均勻，3 例因出現(xiàn)出血、囊變壞死或鈣化而密度不均，本組2 例行磁共振檢查，1 例出現(xiàn)囊變，T2WI 為高信號，1 例出現(xiàn)環(huán)形鈣化，對應(yīng)T2WI 邊緣低信號環(huán)，與文獻(xiàn)描述一致。

鏡下MTSCC 血管稀少，微血管密度低，為乏血管腫瘤，又含有較多黏液成分，對比劑滲透速度緩慢，此病理基礎(chǔ)導(dǎo)致腫瘤早期強(qiáng)化程度低、漸進(jìn)性緩慢輕度強(qiáng)化［10］。本組6 例，CT 平掃密度為29～31 HU，低于正常腎皮質(zhì)，動脈期CT 值約32～40 HU，早期強(qiáng)化程度＜10 HU，排泄期達(dá)峰值，強(qiáng)化幅度約2～29 HU，為漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化，有2 例有平臺強(qiáng)化趨勢，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道［7-10］一致。

鑒別診斷：MTSCC 與腎臟富血供腫瘤如腎透明細(xì)胞癌、嗜酸細(xì)胞腺瘤等較易鑒別，主要與其他乏血供腎細(xì)胞癌進(jìn)行鑒別。（1）腎乳頭狀癌：男性較多，主要位于腎皮質(zhì)，平掃密度稍高，輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化，較MTSCC強(qiáng)化程度高，出血、壞死、囊變及鈣化較MTSCC 常見，T2WI 呈低信號，而MTSCC 以T2WI 高信號為主［11］。（2）集合管癌：通常位于中心髓質(zhì)，浸潤性生長，較易侵犯腎竇，常見淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，CT 平掃表現(xiàn)為高密度，強(qiáng)化程度較MTSCC 高［12］。（3）嫌色細(xì)胞癌：平掃密度及信號一般較均勻，鈣化較MTSCC 易出現(xiàn)，強(qiáng)化峰值多出現(xiàn)在皮髓質(zhì)期，常見放射狀瘢痕或輪輻狀強(qiáng)化及鈣化［7］。

綜上所述，MTSCC 是一種新的腫瘤實(shí)體，通常表現(xiàn)為腎臟孤立性腫塊，邊界清楚，惡性征象少，少有周圍侵犯，少有淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，偶有出血囊變鈣化，平掃CT 呈等、低密度或混雜低密度，MRI 表現(xiàn)為T1WI以等、低信號或混雜低信號為主，T2WI 以中等-高信號或混雜高信號為主，DWI 序列呈高信號，ADC 呈低信號，CT/MRI 動態(tài)增強(qiáng)主要為緩慢漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化和平臺強(qiáng)化相結(jié)合的表現(xiàn)形式。通過術(shù)前影像學(xué)提示，可以幫助病理醫(yī)師診斷MTSCC，避免對腫瘤分級和其他亞型的誤解。