余躍 李國(guó)強(qiáng) 許彥龍 張祎年

摘要：顱頸交界區(qū)畸形是由多種因素造成的枕骨、寰樞椎骨質(zhì)、小腦扁桃體、周圍軟組織及神經(jīng)系統(tǒng)異常病理性改變的一類疾病。小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）是顱頸交界區(qū)畸形中最常見的一種類型，其傳統(tǒng)手術(shù)治療方法以枕骨大孔減壓術(shù)為主，目前以Goel為代表的學(xué)者，基于后入路寰樞椎復(fù)位內(nèi)固定技術(shù)（即Goel技術(shù)），就Chiari畸形的分型、發(fā)病機(jī)制、治療理念提出新的理論，并對(duì)傳統(tǒng)手術(shù)方法提出挑戰(zhàn)。本文對(duì)該問題研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，為臨床工作提供參考。

關(guān)鍵詞：顱頸交界區(qū)畸形；Chiari畸形；枕骨大孔減壓術(shù)；寰樞椎復(fù)位內(nèi)固定術(shù)

中圖分類號(hào)： R651.1+1? 文獻(xiàn)標(biāo)志碼： A? 文章編號(hào)：1000-503X（2023）01-0101-07

DOI：10.3881/j.issn.1000.503X.14637

Research Progress on the Application of Goel Technique in Craniovertebral Junction Anomalies

YU Yue，LI Guoqiang，XU Yanlong，ZHANG Yinian

Department of Neurosurgery，The Second Hospital of Lanzhou University，Neurosurgery Laboratory，Institute of Neurology，Lanzhou University，Lanzhou 730030，China

Corresponding author：ZHANG Yinian Tel：0931-8943723，E-mail：ery_zhangyinian@lzu.edu.cn

ABSTRACT：Craniovertebral junction anomalies are a group of diseases characterized by the pathological changes of occipital bone，atlantoaxial bone，cerebellar tonsil，surrounding soft tissue，and nervous system，which are caused by a variety of factors.Chiari malformation is a common type of craniovertebral junction anomalies，the conventional surgical therapy of which is posterior fossa decompression.Currently，scholars represented by Goel have proposed a new theory on the classification，pathogenesis，and treatment of Chiari malformation based on posterior atlantoaxial fixation （Goel technique）.This article introduces the progress in Goel technique，aiming to provide reference for the clinical work.

Key words：craniovertebral junction anomalies；Chiari malformation；posterior fossa decompression；atlantoaxial fixation

Acta Acad Med Sin，2023，45（1）：101-107

顱頸交界區(qū)畸形是由于先天發(fā)育或后天獲得性因素造成的顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)不穩(wěn)，引起生物力學(xué)改變，最終導(dǎo)致枕骨、寰樞椎骨質(zhì)、小腦扁桃體、周圍軟組織及神經(jīng)系統(tǒng)異常病理性改變的一類疾病，包括小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari畸形，簡(jiǎn)稱Chiari畸形）、脊髓空洞癥、寰樞關(guān)節(jié)脫位等多種畸形［1］。雖然該類疾病在我國(guó)發(fā)病率較高，但目前仍無流行病學(xué)方面確切資料。根據(jù)畸形種類的不同，已有枕骨大孔減壓術(shù)、硬腦膜擴(kuò)大成形術(shù)、小腦扁桃體切除術(shù)、經(jīng)口或鼻入路齒狀突／斜坡下段切除術(shù)、寰樞椎固定術(shù)等多種手術(shù)方式用以治療［2］。但由于顱頸交界區(qū)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、變異多樣、多種畸形共存，傳統(tǒng)手術(shù)療效預(yù)后欠佳，該類疾病的手術(shù)治療方式一直存在爭(zhēng)議。本文對(duì)先天性顱頸交界區(qū)畸形，尤其是Chiari畸形的傳統(tǒng)手術(shù)方法及Goel技術(shù)在該類疾病中的應(yīng)用進(jìn)行綜述，以期為臨床實(shí)踐提供參考。

Goel對(duì)顱頸交界區(qū)畸形的新型分類方法

常見的先天性顱頸交界區(qū)畸形包括Chiari畸形、脊髓空洞癥等神經(jīng)組織畸形，寰樞椎脫位、寰枕融合、顱底凹陷癥、扁平顱底、頸椎分節(jié)不全（Klippel-Feil綜合征）等骨性畸形，以及斜頸、短頸等肌肉軟組織畸形。對(duì)于Chiari畸形，根據(jù)小腦扁桃體下疝的程度及疝入的內(nèi)容物可分為4型：其中以Chiari畸形Ⅰ型最為常見。根據(jù)顱頸交界區(qū)生物力學(xué)特點(diǎn)，又可將顱頸交界區(qū)畸形分為顱頸間失穩(wěn)畸形和顱頸間穩(wěn)定畸形。失穩(wěn)畸形主要由寰樞椎脫位或寰枕脫位造成；穩(wěn)定畸形一般無明顯影像學(xué)脫位表現(xiàn)，但往往存在腦干或脊髓壓迫。傳統(tǒng)意義上的寰樞椎脫位包含寰樞椎前脫位、后脫位、旋轉(zhuǎn)脫位、垂直脫位以及混合型脫位［3］，主要指樞椎齒狀突和寰椎齒突凹位置發(fā)生改變，如CT矢狀位上寰齒前間距增寬或前屈-后伸位動(dòng)態(tài)測(cè)量寰齒前間距變化值增大、寰齒后間距減小、Wackenheim線（斜坡背側(cè)面向下延伸的直線）與樞椎齒突關(guān)系發(fā)生改變、BDI值（basion-dental interval：指顱底點(diǎn)和齒突尖最上方的點(diǎn)之間的距離）增大或前屈-后伸功能位時(shí)BDI值變化值增大［4-5］。

Goel發(fā)現(xiàn)，寰樞椎脫位不局限于影像學(xué)明顯可見的樞椎齒狀突脫位，還應(yīng)關(guān)注寰樞椎側(cè)塊小關(guān)節(jié)的相對(duì)位置，其基于寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)脫位，提出了寰樞椎脫位Goel分型［6-7］：Ⅰ型脫位是指寰椎小關(guān)節(jié)脫位在樞椎小關(guān)節(jié)前方；Ⅱ型脫位是指寰椎小關(guān)節(jié)在樞椎小關(guān)節(jié)之后脫位；Ⅲ型脫位在影像學(xué)上沒有顯示出寰樞椎小關(guān)節(jié)面排列不整齊、脫位的證據(jù)，但Goel將這種類型脫位稱之為“中央”型脫位，這種不穩(wěn)定或脫位只能在手術(shù)中通過手動(dòng)操作來識(shí)別。另外，Goel將顱底凹陷癥分為A型和B型，A型患者寰齒前間隙≥3 mm，合并傳統(tǒng)意義上的寰樞椎脫位；而B型患者寰齒前間隙＜3 cm，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為該類患者未合并寰樞椎脫位，但在Goel理論中，該類患者仍存在寰樞椎脫位［8］。也正是基于以上新型分型方法，Goel對(duì)Chiari畸形的病因提出了自己的假設(shè)，引起了學(xué)術(shù)界熱烈的討論以及極大的關(guān)注和爭(zhēng)議。

Goel對(duì)顱頸交界區(qū)畸形病因和發(fā)病機(jī)制的新理論

顱頸交界區(qū)畸形的病因大體上可分為先天發(fā)育性和后天獲得性兩種。先天發(fā)育性畸形是由于基因異常、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育障礙等原因造成的畸形；而后天獲得性畸形，主要指因類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、感染、腫瘤、Paget病等病變破壞顱頸交界區(qū)局部小關(guān)節(jié)骨質(zhì)和韌帶而形成的畸形［9-10］。各種原因造成的畸形導(dǎo)致顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定，并進(jìn)一步壓迫腦干、脊髓、神經(jīng)根、周圍組織，造成局部血液及腦脊液循環(huán)障礙，形成多種畸形同時(shí)存在的疾病綜合征。

Chiari畸形是顱頸交界區(qū)畸形中重要的一類疾病，其病因及發(fā)病機(jī)制仍未明確。以往許多學(xué)者基于對(duì)后顱窩測(cè)量的研究，認(rèn)為胚胎中軸葉軸旁的枕骨部體節(jié)發(fā)育異常導(dǎo)致枕骨發(fā)育異常，造成后顱窩發(fā)育障礙，繼而使后顱窩體積減少、斜坡短平，致使小腦扁桃體疝入椎管，是Chiari畸形發(fā)病的主要機(jī)制［11］。而Goel基于其新型寰樞椎脫位分型，提出所有的Chiari畸形都是寰樞椎脫位的繼發(fā)性病變。寰樞小關(guān)節(jié)是寰樞關(guān)節(jié)活動(dòng)的中心，也是寰樞椎不穩(wěn)定的中心，所有的顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定都可以歸因于寰樞椎脫位。寰樞椎脫位時(shí)，樞椎齒狀突和枕骨大孔后緣共同對(duì)腦干脊髓造成壓迫，而下疝的小腦扁桃體填充至脊髓與枕骨大孔后緣，減輕了枕骨大孔后緣及齒狀突對(duì)脊髓的壓迫，減少了寰樞關(guān)節(jié)脫位帶來的不穩(wěn)定效應(yīng)，從而發(fā)揮“自然的”保護(hù)性機(jī)制。Goel推測(cè)，Chiari畸形就如同“充氣袋（air bag）”，保護(hù)在脊髓后方，可避免周圍骨質(zhì)直接壓迫腦干、脊髓等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)［6］。

傳統(tǒng)觀點(diǎn)把短頸、斜頸、扁平顱底、寰椎枕化、C2-C3融合、Klippel-Feil綜合征歸因于骨骼和軟組織的先天性發(fā)育異常。但Goel基于其研究成果提出假說，認(rèn)為此類畸形也是人體應(yīng)對(duì)寰樞椎不穩(wěn)定而形成的繼發(fā)性畸形，在某些程度上起到保護(hù)性作用。顱頸交界區(qū)是腦干向脊髓延伸的重要部分，枕骨到寰樞椎局部的不穩(wěn)定極易造成該段脊髓的壓迫，正常頸椎長(zhǎng)度下，脊髓在椎管內(nèi)張力較高，“緊繃”著的脊髓更易受到損傷。而寰椎枕化、C2-C3融合、頸椎分節(jié)不全等骨性畸形直接減少了上頸椎的長(zhǎng)度，減少了脊髓張力，松弛的脊髓受到齒突尖壓迫損傷的可能性大大減少。而扁平的顱底則起到將腦干和脊髓整體向上抬起的作用，減少了腦干和脊髓連接處與齒狀突尖端的接觸。而脊髓空洞和顱頸交界區(qū)過量腦脊液的形成，增加了脊髓在椎管內(nèi)漂浮活動(dòng)空間，減少了受壓程度［12］。這種假說的證據(jù)是，部分患者行寰樞椎固定術(shù)后，短頸、斜頸、脊髓空洞等肌肉神經(jīng)軟組織病變逐漸恢復(fù)正常［13］。

Goel通過對(duì)顱頸交界區(qū)畸形發(fā)病機(jī)制的研究，將大多數(shù)顱頸交界區(qū)畸形定義為寰樞椎脫位的繼發(fā)性病變，為Goel技術(shù)的應(yīng)用奠定了理論學(xué)基礎(chǔ)。

顱頸交界區(qū)畸形治療方法新進(jìn)展

針對(duì)顱頸交界區(qū)畸形的發(fā)病機(jī)制，該類疾病的治療原則主要是解除神經(jīng)壓迫，重建區(qū)域穩(wěn)定性，恢復(fù)腦脊液循環(huán)正常通路。而根據(jù)畸形的分類及發(fā)病機(jī)制不同，往往有著不同的治療思路。

最早手術(shù)治療策略主要集中于直接切除壓迫神經(jīng)組織的周圍骨質(zhì)、軟組織。如當(dāng)寰樞椎脫位、顱底凹陷、扁平顱底等畸形造成樞椎齒狀突壓迫腦干延髓腹側(cè)時(shí)，通過經(jīng)口、經(jīng)鼻或后入路齒狀突／斜坡下段切除術(shù)，直接切除壓迫神經(jīng)的骨性結(jié)構(gòu)，取得了肯定的療效［14-15］。但伴隨著頸后入路直接復(fù)位手術(shù)的開展，該類手術(shù)的開展情況逐漸減少。

當(dāng)寰枕融合、枕骨發(fā)育障礙、枕骨內(nèi)陷、小腦扁桃體下疝等畸形造成枕骨大孔后緣壓迫腦干延髓背側(cè)時(shí)，枕骨大孔減壓術(shù)成為了首選術(shù)式，該術(shù)式直接切除枕骨大孔后緣，或聯(lián)合切除寰椎后弓、疝入椎管的小腦扁桃體等，釋放后顱窩壓力，減少了異常結(jié)構(gòu)對(duì)神經(jīng)組織的壓迫［11］。枕骨大孔減壓術(shù)在術(shù)后短期內(nèi)能有效緩解神經(jīng)受壓的癥狀，獲得了臨床神經(jīng)外科醫(yī)師的廣泛關(guān)注，已經(jīng)成Chiari畸形治療的主要手術(shù)方法之一。但是不可否認(rèn)的是，此類手術(shù)對(duì)脆弱的畸形骨質(zhì)結(jié)構(gòu)進(jìn)一步破壞，長(zhǎng)期來看，人為地加重了顱頸交界區(qū)的不穩(wěn)定，多項(xiàng)研究表明枕骨大孔減壓的手術(shù)失敗率可達(dá)20%～50%［16-17］，并可能導(dǎo)致患者病情的繼續(xù)惡化。對(duì)于枕骨大孔減壓術(shù)，是否同時(shí)行小腦扁桃體切除術(shù)、周圍蛛網(wǎng)膜松解術(shù)、硬腦膜擴(kuò)大成形術(shù)，也存在著較大爭(zhēng)議［18-19］。

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和外科治療理念的更新，目前手術(shù)策略更趨向于恢復(fù)顱頸交界區(qū)的正常解剖結(jié)構(gòu)，重建該區(qū)域的穩(wěn)定性，以期逆轉(zhuǎn)已有病變。例如，對(duì)于有明確影像學(xué)證據(jù)的寰樞關(guān)節(jié)脫位、寰枕脫位等失穩(wěn)畸形，關(guān)節(jié)復(fù)位加內(nèi)固定手術(shù)已成為公認(rèn)的有效治療方法。該類手術(shù)主要思路為復(fù)位固定脫位的C1-C2關(guān)節(jié)或直接大范圍固定枕頸關(guān)節(jié)，重建顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性［20-24］。

Goel［25］在1995年首先提出了C1側(cè)塊-C2椎弓根螺釘固定技術(shù)，用以治療寰樞椎脫位，這一技術(shù)又被稱為 “Goel技術(shù)”。后來，Goel基于寰樞椎脫位是Chiari畸形的病因和發(fā)病機(jī)制的理論，將Goel技術(shù)應(yīng)用于Chiari畸形的患者。在一項(xiàng)臨床研究中發(fā)現(xiàn)，采用該技術(shù)治療的65例Chiari畸形患者中，63例術(shù)后癥狀有改善，最終只有1例因椎動(dòng)脈損傷而術(shù)后即刻死亡，也僅有1例癥狀沒有改善；并在平均18個(gè)月的長(zhǎng)期隨訪中，發(fā)現(xiàn)這種改善是持續(xù)的。Goel進(jìn)一步提出，對(duì)于所有Chiari畸形，無論有無影像學(xué)上已證明的寰樞椎脫位，無論是否合并顱底凹陷或脊髓空洞，都應(yīng)進(jìn)行C1側(cè)塊-C2椎弓根螺釘固定術(shù)，解剖復(fù)位脫位的寰樞關(guān)節(jié)，重建顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。并且提出，枕骨大孔減壓術(shù)破壞了顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性，是不必要的，甚至是錯(cuò)誤的［6］。為了驗(yàn)證該理論，Goel分別回顧性研究了不同臨床特征的Chiari畸形患者（表1），以日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)分（Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA評(píng)分） 、視覺模擬評(píng)分法（visual analogue scale，VAS）疼痛評(píng)分、臨床神經(jīng)功能分級(jí)、CT/MRI指標(biāo)測(cè)量等為評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，探討了不同年齡段、合并不同畸形、不同臨床背景的Chiari畸形患者接受Goel技術(shù)手術(shù)的療效。為排除其他合并骨性畸形，在最新研究中，他對(duì)單純Chiari畸形患者行寰樞椎固定術(shù)，取得良好療效，進(jìn)一步鞏固了寰樞椎不穩(wěn)是Chiari畸形的病因的理論。同時(shí)他不斷對(duì)Goel技術(shù)進(jìn)行了改進(jìn)，以適應(yīng)各類患者，并應(yīng)用神經(jīng)電生理檢測(cè)等手段，從客觀指標(biāo)驗(yàn)證了以上理論［26-32］。

Goel的理論和手術(shù)方式逐漸引起了其他學(xué)者的認(rèn)同，越來越多學(xué)者開始應(yīng)用Goel技術(shù)探索性治療Chiari畸形（表2）。多數(shù)研究驗(yàn)證了Goel技術(shù)治療Chiari畸形的有效性，側(cè)面證明了寰樞椎不穩(wěn)定是Chiari畸形的原因。這些研究的其他特點(diǎn)有：（1）大多數(shù)研究集中在印度、中國(guó)、土耳其等發(fā)展中國(guó)家，這可能與Chiari畸形在發(fā)展中國(guó)家的高發(fā)病率有關(guān)，但每項(xiàng)研究總體納入病例較少，缺乏大樣本；（2）合并顱底凹陷、寰樞椎脫位、寰枕融合，以及初次行枕骨大孔減壓術(shù)失敗的患者，術(shù)后整體預(yù)后良好；（3）大多數(shù)研究采用JOA評(píng)分評(píng)價(jià)患者運(yùn)動(dòng)、感覺、括約肌功能，采用VAS疼痛評(píng)分評(píng)價(jià)疼痛癥狀，采用CT、MRI測(cè)量指標(biāo)評(píng)價(jià)解剖學(xué)改變，但這些量表缺乏整體性，不能全面評(píng)價(jià)患者術(shù)后情況。有研究采用芝加哥Chiari

畸形預(yù)后量表（Chicago Chiari outcome scale，CCOS），系統(tǒng)評(píng)價(jià)了患者運(yùn)動(dòng)、感覺、生活能力、并發(fā)癥情況，更為科學(xué)有效。

但也有學(xué)者應(yīng)用Goel技術(shù)治療Chiari畸形，發(fā)現(xiàn)對(duì)于無寰樞椎脫位的患者，效果欠佳。并進(jìn)一步提出，部分患者神經(jīng)功能改善并非是由于穩(wěn)定了寰樞椎，而是與固定后間接減壓有關(guān)。該觀點(diǎn)否認(rèn)了寰樞椎不穩(wěn)定是Chiari畸形的病因這一假說［39］。

對(duì)Goel技術(shù)應(yīng)用于Chiari畸形的質(zhì)疑聲一直存在，Brockmeyer等［42］認(rèn)為應(yīng)用Goel技術(shù)治療Chiari畸形患者是錯(cuò)誤的，甚至是對(duì)患者有害的。他們指出Goel研究所納入的患者群體組成復(fù)雜，納入對(duì)象的顱頸交界處異常和巨大脊髓空洞有很高的代表性，這在普通Chiari畸形群體中是不典型的。同時(shí)，Goel提出的新的寰樞椎脫位分型方法尚未得到證實(shí)和驗(yàn)證。Goel技術(shù)僅在一小部分的Chiari畸形患者中是必要的，但將這些技術(shù)應(yīng)用于所有Chiari畸形患者，特別是那些沒有脊柱不穩(wěn)定證據(jù)的患者，是不合邏輯的。另外，對(duì)于枕骨大孔減壓術(shù)，以往來自世界各地多個(gè)中心的研究已經(jīng)報(bào)道了其有效性［43］。Jea［44］認(rèn)為應(yīng)用C1側(cè)塊-C2椎弓根螺釘固定方法，極大地增加了椎動(dòng)脈損傷的可能性，同時(shí)，對(duì)于寰枕融合的患者，C1-C2固定和枕頸融合術(shù)具有等效性。類似質(zhì)疑還很多，主要集中在Goel的新型寰樞椎脫位分型、Chiari畸形發(fā)病機(jī)制及Chiari畸形的手術(shù)方式選擇上。

Goel技術(shù)及其應(yīng)用客觀缺點(diǎn)具體如下：（1）該手術(shù)極易損傷椎動(dòng)脈，造成災(zāi)難性出血；（2）單純固定C1-C2，手術(shù)難度高，較枕頸固定術(shù)普及困難，且對(duì)于寰枕融合患者，寰枕固定和C1-C2固定效果類似，缺乏足夠的證據(jù)證明該技術(shù)優(yōu)勢(shì)；（3）理論上將所有Chiari畸形和短頸等畸形歸因于寰樞椎不穩(wěn)定，忽視了許多Chiari畸形患者客觀上存在后顱窩狹窄的事實(shí)，也忽視了以往有關(guān)枕骨大孔減壓術(shù)的研究結(jié)果；（4）Goel根據(jù)寰樞椎小關(guān)節(jié)面相對(duì)位置，對(duì)寰樞椎脫位進(jìn)行分型，其提出的Ⅲ型脫位影像學(xué)無確切證據(jù)，僅能通過術(shù)中操作確定，缺乏標(biāo)準(zhǔn)化指標(biāo)；（5）大多數(shù)文獻(xiàn)來源于單中心研究，缺乏多中心大樣本量研究。

結(jié)? 語

Goel提出寰樞椎脫位和不穩(wěn)定造成Chiari畸形和其他顱頸交界區(qū)畸形，故應(yīng)拋棄枕骨大孔減壓術(shù)，應(yīng)用以Goel技術(shù)為代表的寰樞椎復(fù)位術(shù)，治療Chiari畸形和其他顱頸交界區(qū)畸形。雖然該觀點(diǎn)存在爭(zhēng)議，但已有越來越多學(xué)者開始應(yīng)用該技術(shù)治療Chiari畸形，并取得良好的手術(shù)療效。目前尚需更多的臨床對(duì)照研究，尤其是更高質(zhì)量的前瞻性大樣本研究，來探討Goel技術(shù)是否可以廣泛應(yīng)用于Chiari畸形。同時(shí)也應(yīng)該重新思考，Chiari畸形等疾病的病因和發(fā)病機(jī)制，明確寰樞椎失穩(wěn)是否確實(shí)是Chiari畸形的形成原因。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2021-10-27）