馬紅梅 李文芳 桑素波 王全順

1壽光市皮膚病防治站,山東壽光,262700;2壽光市人民醫(yī)院,山東壽光,262700

臨床資料患者,女,27歲。因“腰部對稱性皮膚異常5天”入院?；颊哂?天前偶然發(fā)現(xiàn)兩側腰部皮膚顏色異常,無不適表現(xiàn),5天后來我院就診,5天來病變未加重亦未減輕,局部無瘙癢,無發(fā)熱及疼痛。皮膚科查體:雙側腰部見2處約12 cm×12 cm對稱性網(wǎng)狀青斑(圖1),局部無壓痛。追問病史,患者既往有手、足畏寒,無光過敏,有時出現(xiàn)雙手指關節(jié)及膝關節(jié)疼痛,口服洛索洛芬鈉片癥狀消失,未曾正規(guī)診療,腰部無熱敷及理療史。門診查血常規(guī)示白細胞3.0×109/L,血紅蛋白112 g/L,血小板74×109/L;尿常規(guī)示:蛋白++,潛血++;血沉70 mm/h,抗“O”21 IU/mL,RF 5 IU/mL。門診以“腰部對稱性皮膚損害原因待診,系統(tǒng)性紅斑狼瘡?”收住院。入院查體:T 37.2 ℃,P 80次/分,R 20次/分,Bp 115/72 mmHg,面部無紅斑及皮疹,口腔無潰瘍,心肺聽診未聞及異常,腹軟無壓痛,雙腎區(qū)無叩擊痛,四肢關節(jié)無腫脹及壓痛,活動不受限,雙下肢無浮腫。入院后進一步完善檢查,關節(jié)X線片無關節(jié)骨破壞;心臟B超示少量心包積液;24小時尿蛋白定量2.24 g,尿紅細胞位相檢查示變形紅細胞達85%,形態(tài)多樣;雙腎B超示大小形態(tài)正常;血生化檢查,肝功、腎功結果均在正常范圍。免疫學檢查:IgG 7.1 g/L,IgA 2.0 g/L,IgM 0.6 g/L,補體C3 0.32 g/L,補體C4 0.46 g/L,抗核抗體陽性,抗dsDNA抗體陽性,抗Sm抗體陽性。腎活檢病理檢查,免疫熒光:共見5個腎小球,沿毛細血管壁及系膜區(qū)呈顆粒樣分布:IgA+++,IgG+++,C3+++,F++,IgM++,C1q++++。光鏡HE及特殊染色:共見16個腎小球,顯示腎小球毛細血管叢呈結節(jié)狀,系膜區(qū)彌漫性中-重度增生擴大,系膜細胞3～7個/增生區(qū),系膜基質(zhì)彌漫性擴大,基底膜不規(guī)則增厚,毛細血管腔狹窄。Masson染色可見腎小球內(nèi)皮下及系膜區(qū)大量免疫復合物沉積。PAS及六胺銀染色顯示腎小球基底膜不規(guī)則增厚,雙軌征形成。腎小管上皮細胞腫脹,灶性擴張,可見少量蛋白管型。腎間質(zhì)無明顯纖維化,少量淋巴細胞及單核細胞浸潤。間質(zhì)內(nèi)細小動脈管壁大致正常(圖2)。結合臨床及免疫熒光結果,病理診斷為狼瘡性腎炎(WHO IV-Ga型:活動性指數(shù):9分,慢性化指數(shù):1分),最后確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎(IV型),血液系統(tǒng)損害,心包積液,皮膚網(wǎng)狀青斑。給予規(guī)范治療,潑尼松50 mg每日一次,晨起頓服,羥氯喹每次0.2 g,每日2次,馬替麥考酚酯每次0.75 g,每日2次,治療1周后出院,院外治療方案不變,出院后每周復查1次,治療第四周查尿常規(guī)示蛋白++,潛血+,血常規(guī)示白細胞3.8×109/L,血紅蛋白114 g/L,血小板90×109/L,腰部網(wǎng)狀青斑明顯減輕,以后每2周復查一次,第六周復查,腰部皮膚病變消失,查尿常規(guī)示蛋白+,潛血-,血常規(guī)示白細胞3.9×109/L,血紅蛋白113 g/L,血小板112×109/L,血沉24 mm/h,抗核抗體陽性,抗dsDNA抗體陰性,抗Sm抗體陽性,24小時尿蛋白定量0.57 g,治療滿8周后復查,尿蛋白轉陰,潑尼松逐漸減量,每2周減10%,減至每日5 mg長期維持?，F(xiàn)病人未再出現(xiàn)關節(jié)痛癥狀,雷諾氏現(xiàn)象明顯減輕,腰部病變未再出現(xiàn)。

圖1 腰部對稱性網(wǎng)狀青斑

圖2 2a～2c:腎小球毛細血管叢呈結節(jié)狀,系膜區(qū)彌漫性中-重度增生擴大,系膜細胞3～7個/增生區(qū),系膜基質(zhì)彌漫性擴大,基底膜不規(guī)則增厚,毛細血管腔狹窄(HE,×400);2d:可見腎小球內(nèi)皮下及系膜區(qū)大量免疫復合物沉積(Masson染色,×400);2e、2f:顯示腎小球基底膜不規(guī)則增厚,雙軌征形成。腎小管上皮細胞腫脹,灶性擴張,可見少量蛋白管型。腎間質(zhì)無明顯纖維化,少量淋巴細胞及單核細胞浸潤。間質(zhì)內(nèi)細小動脈管壁大致正常(2e:PAS染色,×400;2f:六胺銀染色,×400)

討論系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)是一種經(jīng)典的系統(tǒng)性自身免疫性疾病,以多臟器受累及多種自身抗體陽性為主要臨床特點,如果不及時診治或控制不佳,將導致臟器的不可逆損害,甚至導致死亡[1,2]。狼瘡腎炎(lupus nephritis, LN)是SLE常見的重要臟器受累表現(xiàn),SLE患者出現(xiàn)腎臟受累的比例約為50%[3],國內(nèi)外報道相似。LN的主要臨床表現(xiàn)包括蛋白尿、鏡下血尿、管型尿和腎功能受損等。如無禁忌,推薦有LN表現(xiàn)的患者均應行腎穿刺活檢[4,5]。除狼瘡腎炎外,SLE可累及全身所有系統(tǒng),其中皮膚黏膜受累十分常見。Li等報道中國SLE患者頰部紅斑、光過敏、口腔潰瘍的比例分別為47.9%、25.0%、22.1%[6]。此外,SLE血管炎可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和網(wǎng)狀青斑。《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》推薦使用2012年SLICC標準或2019年EULAR/ACR標準來協(xié)助診斷SLE[7]。達標治療(treat-to-target, T2T)已經(jīng)成為國際公認的SLE治療理念,其總體目標為通過控制疾病活動度及盡量減少并發(fā)癥和藥物毒性,來實現(xiàn)長期生存,防止器官損傷,優(yōu)化健康相關生活質(zhì)量[8]。

該患者入院后完善相關檢查,根據(jù)2019年EULAR/ACR分類標準,總分32分,診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎(IV型),血液系統(tǒng)損害,心包積液,皮膚網(wǎng)狀青斑,根據(jù)《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》給予潑尼松、羥氯喹、馬替麥考酚酯、補鈣及對癥支持治療,患者得益于早期診斷,及時治療,最終病情緩解。該患者為年輕女性,因“腰部網(wǎng)狀青斑”就診,未出現(xiàn)SLE典型的皮膚黏膜損害,如頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏及口腔潰瘍等,無典型臨床表現(xiàn),在臨床上容易誤診誤治,延誤治療時機。因此,在臨床上遇到一些臨床癥狀輕微或無癥狀以及臨床罕見的一些表現(xiàn)時,全面檢查,以防漏診誤治。