■王麗芳(北京大學首鋼醫(yī)院風濕免疫科)
人們都體會過或聽說過頭痛、頜跛行、視力障礙等癥狀,但當他們關聯(lián)在一起時會是什么疾病呢?答案是巨細胞動脈炎(英文簡稱GCA),一種系統(tǒng)性血管炎,可以危及人體各系統(tǒng),倘若任由其隨意發(fā)展,必然會導致嚴重后果。本文就從幾個方面來介紹巨細胞動脈炎,希望對相關人員有所幫助。
巨細胞動脈炎是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎,目前病因不明。常見于50 歲以上人群,女性多見。主動脈發(fā)出的腦分支是主要受累的動脈,最常見的是顳淺動脈、椎動脈、眼動脈。典型的臨床表現(xiàn)是頭痛、頜跛行、視覺障礙乃至失明。
巨細胞動脈炎有各系統(tǒng)受累表現(xiàn),如神經系統(tǒng)、眼耳鼻喉、呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等。故臨床可出現(xiàn)如視力下降、牙痛、一過性腦缺血或卒中等多種癥狀。下面介紹幾種嚴重的危害,希望引起大家的重視。
失明
眼部癥狀常見,尤其是復視、視力下降甚至失明。視力喪失可以是一過性或永久性,持續(xù)數(shù)小時的視力喪失通常不可逆,須引起特別注意。
引起腦血管疾病
約30%的患者會累及神經系統(tǒng),常表現(xiàn)為腦卒中或一過性腦缺血。椎動脈或頸動脈的狹窄可引起腦干意外事件,甚至導致偏癱。
猝死
猝死是現(xiàn)階段最緊急的狀態(tài),通常會伴有以下癥狀:呼吸困難;沒有意識;心跳停止。此病發(fā)生突然,常于60 分鐘內死亡。針對GCA 患者而言,由于血管炎癥極易衍生出以下情況:一是大動脈狹窄;二是動脈瘤,是猝死的危險因素。
圖1
GCA 最經典的臨床表現(xiàn)是頭痛,其他還有視覺障礙、頜跛行,部分伴發(fā)風濕性多肌痛。
全身癥狀 疲勞、體重下降、不適和發(fā)熱。
頭痛 最常見的癥狀是頭痛,常發(fā)生在前額部、顳部或枕部的燒灼樣疼痛或跳痛,有時可看到迂曲的顳淺動脈(如圖1)。最常見的特征是某種新發(fā)生的和不同性質的頭痛。有些不典型者,僅表現(xiàn)為頭皮觸痛,在梳頭或刷牙時加重。
視覺障礙 視覺障礙在GCA 中常見,特別是視力喪失和復視。視力喪失通常由供應視神經盤的血管——睫狀后動脈閉塞導致。如治療不及時,可造成不可逆的失明。
間歇性運動障礙 頜跛行——肌肉的間歇性運動障礙可發(fā)生在咀嚼肌,從而導致頜跛行。該癥狀具有很高的特異性,約發(fā)生于50%的GCA 患者。
大動脈受累 GCA 是一種大動脈炎,炎癥主要累及主動脈發(fā)出的腦動脈分支。最常見于顳淺動脈、椎動脈、眼和睫狀后動脈??稍斐梢贿^性腦缺血或腦梗死,甚至出現(xiàn)主動脈瘤破裂,導致猝死。
風濕性多肌痛 風濕性多肌痛與巨細胞動脈炎常伴發(fā),典型臨床表現(xiàn)是肩、頸及臀部的肌肉疼痛。
呼吸系統(tǒng) 約10%的患者有呼吸道受累,可表現(xiàn)為干咳、咽痛和聲嘶。
GCA 無特異性實驗指標 比較突出的是血沉和C-反應蛋白升高。
動脈活組織檢查 診斷巨細胞動脈炎的金標準是顳動脈活檢。
除此之外,顳淺動脈超聲、PET-CT、CTA 等均能提供一定的診斷價值。
1.發(fā)病年齡≥50 歲。
2.新發(fā)生的頭痛或不同性質的頭痛,頭痛有局限性。
3.顳動脈異常,如脈搏減弱或觸診壓痛,并且與頸動脈硬化無關。
4.血沉升高,ESR≥50 毫米/時。
5.動脈活檢結果異常,動脈活檢的特征是以肉芽腫性炎癥或單核細胞為主的浸潤血管炎,常存在多核巨細胞。
以上標準至少符合3 條,可診斷為巨細胞動脈炎。需注意的是“新發(fā)生的頭痛”以及頭痛的性質在診斷巨細胞動脈炎中有很重要的意義。
目前,GCA 的治療尚不能做到根治,但是可以控制疾病進展,保護重要臟器功能。上文主要闡述了GCA 的危害及臨床表現(xiàn)、診斷標準,下面我們來了解一下巨細胞動脈炎的治療方法,希望可以對相關人員有所幫助。
糖皮質激素 治療巨細胞動脈炎的重要藥物之一是糖皮質激素,它可以緩解病情。常用的是醋酸潑尼松片和甲潑尼龍片。很多患者談激素色變,非常抵抗激素治療,經常有患者自行減量或停用激素,往往會帶來非常嚴重的后果。其實激素是雙刃劍,在巨細胞動脈炎等自身免疫性疾病中,激素的作用是不可替代的,科學合理地應用激素可以獲得最大的益處,并將不良反應降到最低。潑尼松的初始劑量應當持續(xù)到所有可逆的癥狀、體征和實驗室檢查都恢復到正常為止,通常需要1 個月左右的時間。在藥物減量階段,如果血沉或C 反應蛋白再次升高需暫停減量,觀察一周左右,如果患者沒有出現(xiàn)巨細胞動脈炎活動性的癥狀和體征,再繼續(xù)減量。同時還需關注糖皮質激素帶來的副作用,比如骨質疏松、高血壓、高血糖等,給予補鈣預防骨質疏松,監(jiān)測血壓、血糖,及時干預相關異常指標。
免疫抑制劑 若糖皮質激素不能完全控制病情,或減量時導致病情復發(fā),可聯(lián)合免疫抑制劑治療,有利于盡快控制血管炎癥,減少并發(fā)癥。
免疫抑制劑主要包括:環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等,此類藥物的不良反應主要為白細胞減少、肝功能異常,需要監(jiān)測血常規(guī)、肝功能等。
生物制劑 若激素和免疫抑制劑仍不能控制病情進展,可以使用生物制劑,如托珠單抗,此類藥物仍需監(jiān)測血常規(guī)及肝功能。
去除傳統(tǒng)的動脈硬化的危險因素 由于此類患者年齡偏大,應注意伴發(fā)疾病,如心腦血管事件、高血壓、糖尿病等。因此,去除傳統(tǒng)動脈硬化的危險因素(如吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥)是治療的重要組成部分。
心理疏導 可以采取心理疏導的手段促使巨細胞動脈炎患者認清GCA 持續(xù)治療和監(jiān)測病情的重要性,并在此基礎上引導其轉移注意力,消除內心的不安,保持良好的心態(tài)。
對于巨細胞動脈炎患者而言,除了進行必要的藥物及心理治療外,患者家屬還需要定期監(jiān)測患者血壓、血糖,并叮囑患者按時吃藥。在日常生活當中,應當謹遵醫(yī)囑服藥,切不可隨意減少用量或是停藥。