■王麗芳（北京大學首鋼醫(yī)院風濕免疫科）

人們都體會過或聽說過頭痛、頜跛行、視力障礙等癥狀，但當他們關聯(lián)在一起時會是什么疾病呢？答案是巨細胞動脈炎（英文簡稱GCA），一種系統(tǒng)性血管炎，可以危及人體各系統(tǒng)，倘若任由其隨意發(fā)展，必然會導致嚴重后果。本文就從幾個方面來介紹巨細胞動脈炎，希望對相關人員有所幫助。

巨細胞動脈炎是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，目前病因不明。常見于50 歲以上人群，女性多見。主動脈發(fā)出的腦分支是主要受累的動脈，最常見的是顳淺動脈、椎動脈、眼動脈。典型的臨床表現(xiàn)是頭痛、頜跛行、視覺障礙乃至失明。

巨細胞動脈炎的危害

巨細胞動脈炎有各系統(tǒng)受累表現(xiàn)，如神經系統(tǒng)、眼耳鼻喉、呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等。故臨床可出現(xiàn)如視力下降、牙痛、一過性腦缺血或卒中等多種癥狀。下面介紹幾種嚴重的危害，希望引起大家的重視。

失明

眼部癥狀常見，尤其是復視、視力下降甚至失明。視力喪失可以是一過性或永久性，持續(xù)數(shù)小時的視力喪失通常不可逆，須引起特別注意。

引起腦血管疾病

約30%的患者會累及神經系統(tǒng)，常表現(xiàn)為腦卒中或一過性腦缺血。椎動脈或頸動脈的狹窄可引起腦干意外事件，甚至導致偏癱。

猝死

猝死是現(xiàn)階段最緊急的狀態(tài)，通常會伴有以下癥狀：呼吸困難；沒有意識；心跳停止。此病發(fā)生突然，常于60 分鐘內死亡。針對GCA 患者而言，由于血管炎癥極易衍生出以下情況：一是大動脈狹窄；二是動脈瘤，是猝死的危險因素。

圖1

巨細胞動脈炎的臨床表現(xiàn)

GCA 最經典的臨床表現(xiàn)是頭痛，其他還有視覺障礙、頜跛行，部分伴發(fā)風濕性多肌痛。

全身癥狀 疲勞、體重下降、不適和發(fā)熱。

頭痛 最常見的癥狀是頭痛，常發(fā)生在前額部、顳部或枕部的燒灼樣疼痛或跳痛，有時可看到迂曲的顳淺動脈（如圖1）。最常見的特征是某種新發(fā)生的和不同性質的頭痛。有些不典型者，僅表現(xiàn)為頭皮觸痛，在梳頭或刷牙時加重。

視覺障礙 視覺障礙在GCA 中常見，特別是視力喪失和復視。視力喪失通常由供應視神經盤的血管——睫狀后動脈閉塞導致。如治療不及時，可造成不可逆的失明。

間歇性運動障礙 頜跛行——肌肉的間歇性運動障礙可發(fā)生在咀嚼肌，從而導致頜跛行。該癥狀具有很高的特異性，約發(fā)生于50%的GCA 患者。

大動脈受累 GCA 是一種大動脈炎，炎癥主要累及主動脈發(fā)出的腦動脈分支。最常見于顳淺動脈、椎動脈、眼和睫狀后動脈?？稍斐梢贿^性腦缺血或腦梗死，甚至出現(xiàn)主動脈瘤破裂，導致猝死。

風濕性多肌痛 風濕性多肌痛與巨細胞動脈炎常伴發(fā)，典型臨床表現(xiàn)是肩、頸及臀部的肌肉疼痛。

呼吸系統(tǒng) 約10%的患者有呼吸道受累，可表現(xiàn)為干咳、咽痛和聲嘶。

巨細胞動脈炎的化驗檢查

GCA 無特異性實驗指標 比較突出的是血沉和C-反應蛋白升高。

動脈活組織檢查 診斷巨細胞動脈炎的金標準是顳動脈活檢。

除此之外，顳淺動脈超聲、PET-CT、CTA 等均能提供一定的診斷價值。

巨細胞動脈炎的確診依據(jù)

1.發(fā)病年齡≥50 歲。

2.新發(fā)生的頭痛或不同性質的頭痛，頭痛有局限性。

3.顳動脈異常，如脈搏減弱或觸診壓痛，并且與頸動脈硬化無關。

4.血沉升高，ESR≥50 毫米/時。

5.動脈活檢結果異常，動脈活檢的特征是以肉芽腫性炎癥或單核細胞為主的浸潤血管炎，常存在多核巨細胞。

以上標準至少符合3 條，可診斷為巨細胞動脈炎。需注意的是“新發(fā)生的頭痛”以及頭痛的性質在診斷巨細胞動脈炎中有很重要的意義。

巨細胞動脈炎的治療方法

目前，GCA 的治療尚不能做到根治，但是可以控制疾病進展，保護重要臟器功能。上文主要闡述了GCA 的危害及臨床表現(xiàn)、診斷標準，下面我們來了解一下巨細胞動脈炎的治療方法，希望可以對相關人員有所幫助。

糖皮質激素 治療巨細胞動脈炎的重要藥物之一是糖皮質激素，它可以緩解病情。常用的是醋酸潑尼松片和甲潑尼龍片。很多患者談激素色變，非常抵抗激素治療，經常有患者自行減量或停用激素，往往會帶來非常嚴重的后果。其實激素是雙刃劍，在巨細胞動脈炎等自身免疫性疾病中，激素的作用是不可替代的，科學合理地應用激素可以獲得最大的益處，并將不良反應降到最低。潑尼松的初始劑量應當持續(xù)到所有可逆的癥狀、體征和實驗室檢查都恢復到正常為止，通常需要1 個月左右的時間。在藥物減量階段，如果血沉或C 反應蛋白再次升高需暫停減量，觀察一周左右，如果患者沒有出現(xiàn)巨細胞動脈炎活動性的癥狀和體征，再繼續(xù)減量。同時還需關注糖皮質激素帶來的副作用，比如骨質疏松、高血壓、高血糖等，給予補鈣預防骨質疏松，監(jiān)測血壓、血糖，及時干預相關異常指標。

免疫抑制劑 若糖皮質激素不能完全控制病情，或減量時導致病情復發(fā)，可聯(lián)合免疫抑制劑治療，有利于盡快控制血管炎癥，減少并發(fā)癥。

免疫抑制劑主要包括：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，此類藥物的不良反應主要為白細胞減少、肝功能異常，需要監(jiān)測血常規(guī)、肝功能等。

生物制劑 若激素和免疫抑制劑仍不能控制病情進展，可以使用生物制劑，如托珠單抗，此類藥物仍需監(jiān)測血常規(guī)及肝功能。

去除傳統(tǒng)的動脈硬化的危險因素 由于此類患者年齡偏大，應注意伴發(fā)疾病，如心腦血管事件、高血壓、糖尿病等。因此，去除傳統(tǒng)動脈硬化的危險因素（如吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥）是治療的重要組成部分。

心理疏導 可以采取心理疏導的手段促使巨細胞動脈炎患者認清GCA 持續(xù)治療和監(jiān)測病情的重要性，并在此基礎上引導其轉移注意力，消除內心的不安，保持良好的心態(tài)。

對于巨細胞動脈炎患者而言，除了進行必要的藥物及心理治療外，患者家屬還需要定期監(jiān)測患者血壓、血糖，并叮囑患者按時吃藥。在日常生活當中，應當謹遵醫(yī)囑服藥，切不可隨意減少用量或是停藥。