劉桂蓉,夏宏生(通信作者),何麗君
(杭州市第三人民醫(yī)院特檢科 浙江 杭州 310009)
皮膚混合瘤(mixed tumor of the skin,MTS)是一種少見的皮膚附屬器來源的良性腫瘤,又叫軟骨樣汗管瘤和汗腺混合瘤[1-2]。1892 年由Nasse 首次報(bào)道,是一種由上皮及間質(zhì)成分構(gòu)成的腫瘤,上皮成分包括大汗腺、小汗腺、皮脂腺及毛發(fā)等多種細(xì)胞成分,由多角形或立方形細(xì)胞巢、細(xì)胞索組成,間質(zhì)成分包括軟骨、纖維及黏液基質(zhì)[3]。皮膚混合瘤臨床發(fā)病率低,皮損缺少特異性,臨床易誤診,國外學(xué)者統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率僅占原發(fā)性皮膚腫瘤的0.1%[4]。伴隨人們健康意識和對疾病認(rèn)知水平的不斷提高,皮膚小結(jié)節(jié)也越來越得到了人們的關(guān)注,近年來隨著甚高頻超聲在皮膚小結(jié)節(jié)方面的推廣應(yīng)用,皮膚小結(jié)節(jié)常見病的超聲特征也越來越被我們所熟知。本文對40 例皮膚混合瘤病例甚高頻超聲特征進(jìn)行匯總分析,并從中獲取皮膚混合瘤的超聲特征?,F(xiàn)報(bào)道如下。
收集2018年6 月—2023年2 月在杭州市第三人民醫(yī)院超聲科檢查并有病理結(jié)果的40 例皮膚混合瘤患者的超聲聲像圖,男性23 例,女性17 例,年齡25~73 歲,平均(46.60±6.44)歲。
納入標(biāo)準(zhǔn):①所有患者術(shù)前均有高頻超聲檢查資料,圖像均包含二維及彩色血流分析;②40 例患者均因觸及體表結(jié)節(jié)就診,結(jié)節(jié)質(zhì)地較硬,無明顯壓痛,病灶均在我院手術(shù)切除。排除標(biāo)準(zhǔn):術(shù)前超聲資料不完整者。
采用意大利百盛Esaote MyLab ClassC 超聲診斷儀,SL3116 甚高頻線陣探頭,探頭頻率(10~22)MHz,選擇小器官模式,對觸及結(jié)節(jié)部位直接接觸掃查,彩色增益調(diào)整至剛出現(xiàn)噪聲之前。由2 名主治醫(yī)師一起分析聲像圖,有異議時(shí)協(xié)商討論達(dá)成一致。
使用甚高頻超聲從病灶的大小、形態(tài)、部位、邊界、內(nèi)部回聲、累及層次、內(nèi)部血流信號等方面分析。
根據(jù)Adler 半定量法對血流進(jìn)行分級:0 級:腫塊內(nèi)無血流顯示;Ⅰ級:少量血流,腫塊內(nèi)或周邊見1~3個(gè)點(diǎn)狀或細(xì)短條狀血流;Ⅱ級:中量血流,腫塊內(nèi)見3個(gè)以上點(diǎn)狀或短條狀血流顯示;Ⅲ級:豐富血流,腫瘤內(nèi)可見多條彩色血流,呈網(wǎng)狀或片狀,或2 條管壁清晰的血管[5]。
40 例皮膚混合瘤中,39 例為單發(fā)結(jié)節(jié),1 例為多發(fā)結(jié)節(jié)[圖1(a)],結(jié)節(jié)多位于顏面部,其中位于鼻部及鼻唇溝區(qū)14 例、唇周7 例、眼周部5 例、面頰部6 例、額部3 例、下頜部2 例,手臂2 例,臀部1 例。40 例皮膚混合瘤超聲顯示結(jié)節(jié)其中39 例位于真皮層內(nèi)、真皮層及真皮層下的邊界清楚的低回聲結(jié)節(jié),1 例位于上臂淺肌層,較大結(jié)節(jié)(0.5 cm 以上)邊緣見纖細(xì)的包膜樣高回聲,部分結(jié)節(jié)內(nèi)部回聲不均勻,其中13 例結(jié)節(jié)內(nèi)伴點(diǎn)狀強(qiáng)回聲,點(diǎn)狀增強(qiáng)回聲后方無聲影[圖1(b)],1 例結(jié)節(jié)內(nèi)見液性區(qū)[圖1(c)];最大結(jié)節(jié)長徑1.4 cm,最小結(jié)節(jié)長徑0.4 cm;36 例結(jié)節(jié)形態(tài)規(guī)則,4 例結(jié)節(jié)形態(tài)不規(guī)則,其中一例呈分葉狀[圖1(a)];32 例結(jié)節(jié)后方回聲增強(qiáng)[圖1(d)],8例后方回聲無增強(qiáng);8 例病灶血流評級0 級[圖2(a)],11例病灶血流評級為Ⅰ級[圖2(b)],12 例病灶血流信號評級Ⅱ級[圖2(c)],9 例病灶內(nèi)血流評級為Ⅲ級[圖2(d)]。40 例皮膚混合瘤超聲特征見表1。
圖1 患者結(jié)節(jié)影像表現(xiàn)
圖2 不同血流評級影像表現(xiàn)
表1 40 例皮膚混合瘤超聲特征
皮膚混合瘤是汗腺中罕見的皮膚附屬器的腫瘤之一[6]。一般認(rèn)為是良性的,通常長徑0.5~3.0 cm,其中小部分可表現(xiàn)為巨大腫塊,文獻(xiàn)報(bào)道一位韓國老年婦女的腫塊最大直徑達(dá)10.5 cm[7],該病無家族發(fā)病傾向,極少發(fā)生惡變,但也有惡變的報(bào)道,惡性的皮膚混合瘤男女比例約為1:2,一般好發(fā)于女性患者的肢端,有別于良性多發(fā)于男性頭面頸部[3],手術(shù)切除是本病治療的主要方式。皮膚混合瘤通常生長緩慢、無痛,質(zhì)地實(shí)且較硬,結(jié)節(jié)邊界清楚,皮膚改變?nèi)鄙倜黠@特異性,易與其他類型皮膚病變相混淆,組織病理學(xué)檢查被認(rèn)為是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。皮膚混合瘤多見于頭面頸部,面部以鼻、上唇、頰部多見,偶爾見于腋窩、軀干和四肢,陰囊受累更少見[3]。
本組40 例病灶均位于多位于顏面部,其中鼻部及鼻唇溝區(qū)14 例、唇周7 例、眼瞼部5 例、面頰部6 例、額部3 例、下頜部2 例,手臂2 例,臀部1 例。這與以往文獻(xiàn)報(bào)道的好發(fā)部位一致,男性病例略多于女性,40 例中男性23 例,女性17 例,年齡25~37 歲,平均46.9 歲,最大長徑1.5 cm,最小長徑0.4 cm,發(fā)病年齡男性相對多見,性別比例及腫塊大小與以往文獻(xiàn)報(bào)道相仿。40 例患者中,其中1 例位于上肢的病例病理提示低度惡性,1例位于臀部的病例病理提示局部呈侵襲性生長,這也提示了皮膚混合瘤有惡變的風(fēng)險(xiǎn)。20 MHz 以上甚高頻超聲能清晰分辨表皮、真皮層、皮下組織層解剖結(jié)構(gòu),辨別皮膚小結(jié)節(jié)與皮膚層次的關(guān)系,觀察結(jié)節(jié)內(nèi)部回聲及血流情況,使得以皮膚小結(jié)節(jié)為特征的皮膚疾病的精準(zhǔn)診斷成為可能。該組40 例皮膚混合瘤,為1.5 cm 以下的皮膚結(jié)節(jié),甚高頻超聲顯示所有結(jié)節(jié)邊界清楚,回聲表現(xiàn)為低回聲,較大結(jié)節(jié)(0.5 cm 以上)周邊見纖細(xì)的包膜樣高回聲,其中有30 例結(jié)節(jié)內(nèi)部回聲不均勻,回聲不均中有13 例結(jié)節(jié)伴有點(diǎn)狀強(qiáng)回聲、1 例結(jié)節(jié)內(nèi)有少許液性區(qū),其余10 例結(jié)節(jié)內(nèi)部回聲較均勻。皮膚混合瘤病理上瘤體多位于真皮和/或皮下,這與超聲觀察到表現(xiàn)一致,可向大汗腺及小汗腺分化,以向大汗腺分化為主。大汗腺型以形態(tài)、大小不一的管狀結(jié)構(gòu)或囊腔狀結(jié)構(gòu)為特點(diǎn),管壁上有兩層上皮覆蓋,而小汗腺型則由單層上皮細(xì)胞組成的管狀結(jié)構(gòu),組織病理學(xué)顯示皮膚混合瘤由上皮和間質(zhì)組成,上皮成分包括大汗腺、小汗腺、皮脂腺及毛發(fā)等多種細(xì)胞成分,間質(zhì)一般為纖維黏液、軟骨樣或透明變性的基質(zhì),可伴脂肪和骨樣及軟骨化生。皮膚混合瘤結(jié)節(jié)聲像圖特征與腫瘤成分密切相關(guān)。部分結(jié)節(jié)后方見增強(qiáng)效應(yīng),我們分析與其間質(zhì)內(nèi)見纖維黏液成分有關(guān),骨樣化生即對應(yīng)了部分結(jié)節(jié)內(nèi)可見鈣化的聲像圖特征。
皮膚混合瘤因臨床上缺乏特異性表現(xiàn),認(rèn)識不足時(shí)容易誤診,通常被誤診為表皮樣囊腫、毛母質(zhì)瘤、脂囊瘤及皮膚纖維瘤等,在超聲上同樣也因其發(fā)病率低,多數(shù)患者術(shù)前并無超聲檢查結(jié)果,聲像圖資料相對較缺乏,其聲像圖特征還在探索中,因此我們本組病例在術(shù)前大部分被誤診為其他疾病,如毛母質(zhì)瘤、表皮樣囊腫、脂囊瘤等。本組40 例患者術(shù)前超聲診斷為毛母質(zhì)瘤的最多,其次是表皮樣囊腫,有1 例被誤診為脂囊瘤,直接診斷皮膚混合瘤的僅2 例,部分結(jié)節(jié)未給出傾向性診斷。因此皮膚混合瘤需與以下皮膚結(jié)節(jié)性病變相鑒別:①毛母質(zhì)瘤,也叫鈣化上皮瘤,任何年齡可發(fā)病,青少年更多見,腫瘤通常位于頭頸部區(qū)域,其次是上肢和軀干,多為單發(fā),質(zhì)地較皮膚混合瘤更硬,超聲顯示為真皮層及皮下脂肪層內(nèi)的不均質(zhì)低回聲,邊緣環(huán)狀低回聲,結(jié)節(jié)內(nèi)可見細(xì)點(diǎn)狀及片狀強(qiáng)回聲,部分結(jié)節(jié)后方伴回聲衰減,部分結(jié)節(jié)內(nèi)部及周邊可見較豐富的點(diǎn)、線狀血流信號[8],而本組伴鈣化的13 例皮膚混合瘤,有10 例均表現(xiàn)為單一點(diǎn)狀鈣化,3 例可見多個(gè)點(diǎn)狀鈣化;②表皮樣囊腫,又稱角質(zhì)囊腫、包涵囊腫、植入性囊腫,是一種真皮內(nèi)含有角質(zhì)的囊性腫瘤,其壁由表皮構(gòu)成,是最常見的皮下腫物之一,可發(fā)生于全身,常位于頭頸、軀干等裸露部位。超聲多表現(xiàn)為真皮及皮下層的圓形或類圓形的低回聲結(jié)構(gòu),邊界清晰,有完整包膜,后方回聲增強(qiáng)。病灶內(nèi)部可均勻或不均勻,部分結(jié)節(jié)前緣可見“竇道”,還有部分結(jié)節(jié)能見到螺旋狀或“蔥皮樣”特征樣改變,當(dāng)表皮樣囊腫破裂時(shí),會失去結(jié)節(jié)形態(tài)呈塌陷狀態(tài),結(jié)節(jié)內(nèi)常無血流信號;表皮樣囊腫合并感染時(shí),結(jié)節(jié)周邊可見血流信號[9-10]。③脂囊瘤,多發(fā)生于頸部、胸部、腋下、陰囊等,是另一種罕見的皮膚錯構(gòu)瘤,一般位于真皮中下部的囊腫,它是一種阻塞皮脂腺開口形成的潴留性囊腫,超聲表現(xiàn)具有多樣性,多數(shù)表現(xiàn)為囊腫的超聲特征,即邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,后方見增強(qiáng)效應(yīng),結(jié)節(jié)內(nèi)無血流信號,但由于其成分復(fù)雜,內(nèi)部回聲表現(xiàn)也多變,可表現(xiàn)為無回聲伴高回聲,無回聲部分為囊內(nèi)的油脂狀液體,高回聲的則為囊內(nèi)角質(zhì)物及皮脂腺碎片,絮狀高回聲為主,也有一些可見團(tuán)狀高回聲,超聲還能顯示囊內(nèi)的毛發(fā),表現(xiàn)為線狀高回聲。若破裂或伴感染時(shí)則表現(xiàn)為邊界不清,形態(tài)不規(guī)則團(tuán)塊,團(tuán)塊內(nèi)及周邊出現(xiàn)血流[11]。
綜上所述,通過對本組40 例皮膚混合瘤回顧性分析發(fā)現(xiàn),皮膚混合瘤中年人好發(fā),男性相對多見,皮損多位于頭面部,甚高頻下聲像圖特征為真皮層內(nèi)、真皮層及皮下實(shí)性低回聲結(jié)節(jié),較大結(jié)節(jié)(0.5 cm 以上)邊緣見纖細(xì)的包膜樣高回聲,部分伴點(diǎn)狀鈣化,無聲影,偶見少量液性區(qū),結(jié)節(jié)內(nèi)多數(shù)可見血流信號,少量及中量血流為主,位于肢端的結(jié)節(jié)也有惡變的風(fēng)險(xiǎn)。借助其聲像圖特征和發(fā)病部位能提高臨床對皮膚混合瘤診斷。本文病例數(shù)有限,聲像圖特征尚有一定局限性,有待收集大量樣本數(shù)據(jù)做進(jìn)一步驗(yàn)證。