李高仙 武 宜

山西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院核磁共振室,山西省太原市 030000

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(Endometrial stromal sarcoma,ESS)是一種罕見(jiàn)的子宮惡性腫瘤,起源于子宮內(nèi)膜間質(zhì),占子宮肉瘤的10%～15%,僅占子宮惡性腫瘤的0.2%[1]。國(guó)內(nèi)外目前關(guān)于ESS的影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道相對(duì)較少[2-5],ESS的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)特異性均較低,早期診斷率較低,術(shù)前誤診率較高,再次手術(shù)情況普遍。本文回顧性分析我院2018年1月—2022年11月收治的3例低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者的臨床及影像學(xué)資料,并探討其臨床特征、磁共振成像(MRI)特點(diǎn)及鑒別診斷,旨在提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

1.1 病例1 42歲。陰道不規(guī)則出血2個(gè)月,發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1個(gè)月。婦科檢查:子宮如孕4個(gè)月大小,質(zhì)偏硬,活動(dòng)可,無(wú)壓痛。超聲:子宮內(nèi)膜增厚約1.1cm,子宮后壁偏低回聲腫物,邊界尚清,大小約7.5cm×5.7cm×6.3cm,CDFI:周邊及其內(nèi)均可見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)。盆腔MRI:宮體背側(cè)肌層內(nèi)可見(jiàn)類圓形腫塊影,大小約6.7cm×6.4cm×6.9cm,T1WI呈等信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),DWI病灶上呈明顯高信號(hào),ADC圖信號(hào)減低,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶呈明顯均勻強(qiáng)化,靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化,強(qiáng)化程度同于子宮肌層,考慮子宮肌瘤(見(jiàn)圖1a～d)。擬行經(jīng)腹子宮肌瘤剔除術(shù)。術(shù)中標(biāo)本肉眼所見(jiàn):子宮后壁腫物大小約8cm×9cm×7cm,質(zhì)軟,糟脆,中間多發(fā)小囊性改變,并有水樣液體溢出,剖面未見(jiàn)漩渦狀結(jié)構(gòu),色黃。標(biāo)本送檢上級(jí)醫(yī)院全科會(huì)診:子宮間葉源性腫瘤,卵圓形、短梭形細(xì)胞呈彌漫片狀分布,細(xì)胞輕度異型,核分裂象偶見(jiàn),未見(jiàn)明確壞死;免疫組化:ER(約90%++),PR(+),Ki67(約3%+),CD10(+),SMA(-),Desmin(+),Calponin(-),p16(-),P53(野生型),診斷為低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。初次手術(shù)10d后再次行經(jīng)腹全子宮+雙附件切除術(shù)+陰道斷端懸吊術(shù),術(shù)后病理無(wú)明顯異常。出院后隨訪6個(gè)月并復(fù)查無(wú)明顯異常。

圖1 盆腔MRI

1.2 病例2 45歲。月經(jīng)量增多4個(gè)月,陰道不規(guī)則出血2個(gè)月。婦科檢查:陰道少量血性分泌物,宮頸輕度糜爛,子宮如孕3個(gè)月大小,質(zhì)軟無(wú)壓痛。超聲:子宮宮腔內(nèi)實(shí)性腫塊,邊界欠清,大小約為5.9cm×6.7cm×8.8cm。盆腔MRI:宮腔內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則T1等信號(hào)、稍長(zhǎng)T2高信號(hào)腫物影,DWI上呈高信號(hào),ADC圖信號(hào)減低,大小約為6.0cm×6.3cm×7.5cm,病灶向外生長(zhǎng)突破宮腔、宮體,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化,靜脈期及延遲期持續(xù)不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度與子宮肌層相仿,考慮子宮肌瘤?子宮內(nèi)膜病變?行腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)。術(shù)后病理:低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤,腫瘤細(xì)胞呈梭形、小圓形,細(xì)胞異型性不明顯,核分裂不易見(jiàn),免疫組化:CD10(+),Desmin(-),CD34(+),SMA(+),Vimentin(+),Ki67(約8%+),ER、PR(+)。送外院會(huì)診結(jié)果為低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。9d后再次行經(jīng)腹全子宮+雙附件切除術(shù)+陰道斷端懸吊術(shù),術(shù)后病理無(wú)明顯異常,隨訪未復(fù)發(fā)。

1.3 病例3 37歲。月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)3個(gè)月。婦科檢查:宮頸光滑,子宮如孕3個(gè)月大小,質(zhì)中,活動(dòng)可,無(wú)壓痛。腫瘤標(biāo)記物無(wú)明顯異常。超聲:子宮左前壁低回聲腫物,突向漿膜下,大小約為6.3cm×5.7cm×6.1cm,邊界清,有包膜。盆腔MRI:子宮左前壁肌壁間突向漿膜下可見(jiàn)類圓形長(zhǎng)T1低信號(hào)、T2高低混雜信號(hào)影,DWI上呈高信號(hào),ADC信號(hào)減低,大小約為6.1cm×5.3cm×5.6cm,邊界清,增強(qiáng)掃描病灶動(dòng)脈期明顯不均勻強(qiáng)化,靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化,強(qiáng)化程度弱于子宮肌層,考慮子宮肌瘤可能。行腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術(shù)。術(shù)中冰凍結(jié)果:不除外子宮內(nèi)膜間質(zhì)源性低級(jí)別腫瘤,術(shù)中冰凍取材有限,待石蠟及免疫組化進(jìn)一步診斷。與家屬溝通,目前病理不能明確除外子宮惡性腫瘤可能,患者家屬要求保留子宮并簽字。術(shù)后病理并送外院會(huì)診結(jié)果:(子宮結(jié)節(jié))低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤,免疫組化:Ki67(+,約6%),CD10(+),SMA(-),Desmin(-),ER(+),PR(+)。13d后再次行經(jīng)腹全子宮+雙附件切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)后病理無(wú)明顯異常,隨訪未復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 病理學(xué)特點(diǎn)與臨床特征 ESS是一種罕見(jiàn)的起源于間葉細(xì)胞的惡性腫瘤,多數(shù)發(fā)生于宮腔內(nèi),少數(shù)發(fā)生于子宮外。WHO將子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤分為4類:子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)、低級(jí)別ESS、高級(jí)別ESS及未分化子宮間質(zhì)肉瘤,目前ESS的發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與子宮內(nèi)膜異位癥或者絕經(jīng)期前后婦女雌激素水平有關(guān)[6]。ESS的發(fā)病年齡較為廣泛,好發(fā)于絕經(jīng)前后婦女,多發(fā)生于40～50歲[6];本研究患者年齡37～45歲,平均年齡41.3歲,與文獻(xiàn)報(bào)道相近。ESS臨床表現(xiàn)為陰道不規(guī)則流血、月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)、腹痛、盆腔腫塊等,缺乏特異性,臨床誤診率較高[7];本研究患者具有上述臨床癥狀,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。ESS診斷主要依靠病理學(xué),免疫組化中較為特征性的表現(xiàn)為CD10、ER、PR及SMA,鄧波兒等[8]認(rèn)為CD10(+)對(duì)診斷低級(jí)別ESS具有一定意義;本報(bào)道中3例患者免疫組化均有CD10(+),ER、PR(+),2例患者SMA(-),與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

2.2 MRI表現(xiàn) ESS的MRI表現(xiàn)特異性較低,筆者總結(jié)本病例及文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為以下幾點(diǎn)較具有特征性:(1)發(fā)病部位:依據(jù)腫瘤形態(tài)學(xué)及發(fā)生部位可分為宮腔息肉型、肌層浸潤(rùn)型、肌層腫塊型及腹盆腔腫塊型(或子宮內(nèi)型、子宮外型),本病例中有2例位于肌壁間,1例位于宮腔內(nèi)。肌壁間ESS有2種表現(xiàn),與腫瘤惡性程度及生長(zhǎng)方式有關(guān),可表現(xiàn)為位于肌壁間的腫塊,邊界尚清,未破壞正常子宮內(nèi)膜,此種與肌壁間子宮肌瘤較難鑒別,易誤診;也可表現(xiàn)為子宮肌層浸潤(rùn)生長(zhǎng)的腫塊,邊界模糊,累及子宮內(nèi)膜、結(jié)合帶,有些病灶可沿子宮闊韌帶、血管及淋巴管呈蚯蚓狀向?qū)m外蔓延生長(zhǎng),有文獻(xiàn)報(bào)道此種蚯蚓狀生長(zhǎng)具有特征性[9]。宮腔內(nèi)ESS有向外生長(zhǎng)突破宮腔、宮體的趨勢(shì),此為ESS較具有特征性的表現(xiàn),腫塊邊界不清、形態(tài)不規(guī)則,常造成正常子宮內(nèi)膜消失、結(jié)合帶中斷,甚至浸潤(rùn)子宮肌層、破壞漿膜,這與ESS的惡性程度高有關(guān)。原發(fā)性子宮外ESS發(fā)病率甚低,發(fā)病部位包括雙側(cè)附件區(qū)、盆腔、腹腔等多部位,如卵巢、子宮直腸陷凹及腸系膜區(qū)、大網(wǎng)膜、結(jié)腸等,可能與源于子宮內(nèi)膜異位癥的病灶惡變有關(guān)[9]。(2)腫塊性質(zhì):ESS腫塊多呈實(shí)性或囊實(shí)性,少數(shù)也可表現(xiàn)為囊性,本病例為實(shí)性腫塊,2例T1WI、T2WI信號(hào)較為均勻,1例呈高低混雜信號(hào),均未見(jiàn)明顯壞死及囊變。文獻(xiàn)報(bào)道低級(jí)別ESS出血、壞死及囊變較少見(jiàn),而高級(jí)別ESS多伴有變性,主要由于腫瘤細(xì)胞壞死所致,本文結(jié)果與此一致[3,5]。(3)腫塊大小:通常體積較大,一般最大徑線多>5cm,本病例瘤體直徑均>5cm,形態(tài)呈類圓形,邊界較清。(4)DWI:目前相關(guān)研究少,有研究[10]報(bào)道ESS的DWI明顯受限,并顯示子宮肉瘤的ADC值顯著低于子宮肌瘤變性,有助于兩者相鑒別,但上述結(jié)果還需要后續(xù)研究驗(yàn)證。本病例DWI上均呈高信號(hào),且ADC值顯著降低,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。(5)增強(qiáng)檢查:ESS強(qiáng)化方式多為漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化,相關(guān)文獻(xiàn)認(rèn)為ESS動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化,靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化,且強(qiáng)化逐漸趨于均勻,可提示ESS診斷[5]。本病例均表現(xiàn)為富血供腫瘤強(qiáng)化特征,強(qiáng)化程度等或弱于正常子宮肌層,與文獻(xiàn)報(bào)道相仿。

2.3 鑒別診斷 ESS需與子宮肌瘤變性、子宮腺肌癥、子宮內(nèi)膜癌等相鑒別。(1)子宮肌瘤變性:ESS術(shù)前常被誤診為子宮肌瘤,兩者M(jìn)RI表現(xiàn)相仿,T2WI結(jié)合DWI有助于兩者相鑒別[11]。(2)子宮腺肌癥:MRI上可見(jiàn)病灶內(nèi)點(diǎn)狀短T1長(zhǎng)T2高信號(hào)灶,常見(jiàn)子宮肌層彌漫性受累,病灶與周圍組織分界不清。(3)子宮內(nèi)膜癌:病灶位于子宮內(nèi)膜,通常直徑較小,形態(tài)不規(guī)則,信號(hào)欠均勻,兩者一般較易鑒別。

總之,ESS發(fā)病率低,影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)明顯特異性,術(shù)前誤診率較高,本報(bào)道3例均誤診為子宮肌瘤,為降低患者二次手術(shù)概率,術(shù)前影像學(xué)的診斷對(duì)于臨床制定治療方案具有重要意義,而MRI軟組織分辨率高,能多平面、多參數(shù)成像,有助于ESS的術(shù)前診斷與鑒別診斷。本研究回顧性分析病例的臨床及病理學(xué)特點(diǎn)、MRI表現(xiàn)由此來(lái)提高臨床醫(yī)生對(duì)此病的警惕性。本病例樣本量較小,需待后續(xù)大樣本進(jìn)一步完善研究。