王晶 于水 宋鈺

1青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院眼科，威海 264400；2青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院放射科，威海 264400

虹膜劈裂是一種自發(fā)性虹膜前基質(zhì)與后基質(zhì)和肌層組織劈裂的罕見(jiàn)疾病，多發(fā)生于65歲及以上患者，男女患病率無(wú)明顯差異，多為雙眼下方虹膜睫狀區(qū)對(duì)稱發(fā)病，游離于前房的虹膜基質(zhì)碎屑或條索可與角膜內(nèi)皮接觸［1-3］。現(xiàn)報(bào)道1例雙眼虹膜劈裂繼發(fā)青光眼的患者，以期為臨床治療提供思路。

臨床資料

患者，男性，82歲。2016年1月因右眼視物模糊于青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院眼科就診，眼科檢查：右眼視力0.25（最佳矯正視力-3.00DS-1.75DC×110°=0.4），前房淺，周邊前房小于1/4CT（圖1A），8～10點(diǎn)位虹膜睫狀區(qū)前基質(zhì)與后基質(zhì)斷裂、分離，斷端呈葉片狀漂浮于前房，未與角膜內(nèi)皮相貼，后基質(zhì)虹膜組織脫色素、萎縮成纖維條索狀，瞳孔圓，直徑3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻渾濁，核Ⅲ級(jí)（圖1B），常瞳下隱見(jiàn)眼底C/D約0.8，余眼底結(jié)構(gòu)窺不清；左眼視力0.6（最佳矯正視力-1.00DS-0.50DC×180°=0.8），周邊虹膜幾乎與角膜內(nèi)皮相貼（圖2A），2、3點(diǎn)位及6點(diǎn)位虹膜睫狀區(qū)局部色素脫失，晶狀體核Ⅱ級(jí)，常瞳下隱見(jiàn)眼底C/D約0.6，余查體同右眼（圖2B）。裂隙燈下房角鏡檢查顯示雙眼全周房角開(kāi)放，小梁網(wǎng)可見(jiàn)大量虹膜色素顆粒及團(tuán)塊沉著，右眼色素較左眼致密（圖3）。眼壓（日本NT-2000眼壓計(jì)）：右眼24 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg；Humphrey視野檢查：右眼呈管狀視野，左眼廣泛視敏度下降（圖4）；光學(xué)相干斷層掃描（OCT）檢查顯示右眼視乳頭上方及下方神經(jīng)纖維層變薄，左眼未見(jiàn)明顯異常，診斷為右眼青光眼，給予右眼噻嗎洛爾滴眼液、布林佐胺滴眼液降眼壓治療，后半年隨訪期間監(jiān)測(cè)右眼眼壓控制在13～21 mmHg。2016年12月患者因右眼視物模糊加重伴眼球脹痛半月再次就診，追問(wèn)病史，患者近半年未規(guī)律用藥治療。眼科檢查：右眼視力0.1（矯正不應(yīng)），8～10點(diǎn)位虹膜劈裂程度較前加重，可見(jiàn)大量虹膜纖維脫色素、萎縮及斷裂（圖5A）；左眼視力0.6（最佳矯正視力+0.5DS-0.5DC×90°=0.8），3點(diǎn)位虹膜睫狀區(qū)出現(xiàn)虹膜基質(zhì)層劈裂，前后層分離，淺層基質(zhì)纖維斷裂，游離端漂浮于前房，未與角膜內(nèi)皮相貼（圖5B），6點(diǎn)位虹膜脫色素范圍較前無(wú)明顯變化。眼壓：右眼42 mmHg，左眼19 mmHg。超聲生物顯微鏡（UBM）檢查顯示雙眼全周房角窄，房角尚開(kāi)放，懸韌帶未見(jiàn)異常，右眼8～10點(diǎn)位虹膜基質(zhì)層間分離，虹膜層間纖維斷裂、松散，前房見(jiàn)團(tuán)塊狀回聲；左眼3點(diǎn)位虹膜基質(zhì)層間分離，前房見(jiàn)團(tuán)塊狀回聲（圖6）。Humphrey視野檢查顯示雙眼視野缺損較前加重（圖7）。由于患者屈光間質(zhì)混濁，眼底照相檢查隱見(jiàn)：右眼眼底C/D約0.9，左眼眼底C/D約0.6。雙眼角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度：右眼中央、上方、下方、鼻側(cè)及顳側(cè)角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度分別為2 387、2 468、2 306、2 245及2 465個(gè)/mm2；左眼中央、上方、下方、鼻側(cè)及顳側(cè)角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度分別為2 470、2 489、2 306、2 515及2 530個(gè)/mm2。診斷為雙眼虹膜劈裂、右眼繼發(fā)青光眼。全身及局部降眼壓藥物治療后，眼壓控制為：右眼11 mmHg，左眼12 mmHg。

圖1 虹膜劈裂繼發(fā)青光眼患者初診時(shí)裂隙燈下觀察右眼。A：周邊前房小于1/4CT；B：右眼8～10點(diǎn)位部分虹膜前后基質(zhì)斷裂、分離，游離端呈葉片狀纖維漂浮于前房，后基質(zhì)萎縮呈纖維條索

圖2 虹膜劈裂繼發(fā)青光眼患者初診時(shí)裂隙燈觀察左眼。A：周邊前房幾乎與角膜內(nèi)皮相貼；B：左眼2～3點(diǎn)位及6點(diǎn)位局部虹膜色素脫失、虹膜組織萎縮

圖3 虹膜劈裂繼發(fā)青光眼患者初診時(shí)裂隙燈下房角鏡檢查雙眼全周房角小梁網(wǎng)大量虹膜色素顆粒及團(tuán)塊沉積。右眼（A）色素較左眼（B）致密

圖4 虹膜劈裂繼發(fā)青光眼患者初診時(shí)雙眼視野改變。A：右眼呈管狀視野；B：左眼廣泛視敏度下降，下方視野局限性缺損較重

圖5 虹膜劈裂繼發(fā)青光眼患者隨診時(shí)雙眼裂隙燈檢查。A：可見(jiàn)右眼8～10點(diǎn)位虹膜劈裂程度較前加重，大量虹膜組織脫色素、萎縮及斷裂；B：可見(jiàn)左眼3點(diǎn)位出現(xiàn)虹膜基質(zhì)萎縮、斷裂，末端游離于前房

圖7 虹膜劈裂繼發(fā)青光眼患者隨診時(shí)雙眼視野改變。A：可見(jiàn)右眼管狀視野范圍進(jìn)一步縮??；B：可見(jiàn)左眼視敏度下降范圍較前加重，鼻側(cè)視野缺損加重，呈鼻側(cè)階梯

本研究經(jīng)青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院倫理委員會(huì)審批通過(guò)（LL-2023-049）；患者及家屬知情同意。

討論

虹膜劈裂是由Schmitt［1］最早于1922年報(bào)道；Loewenstein和Foster［2］于1945年提出本病病理改變是虹膜中胚葉局限性分裂為兩層，并命名為虹膜劈裂。目前，本病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為由于虹膜基質(zhì)層前后兩葉之間存在潛在的腔隙，且虹膜隱窩處無(wú)前界膜，當(dāng)基質(zhì)萎縮及血管彈性減退，不能隨瞳孔開(kāi)大肌及括約肌的舒縮而舒縮，使間質(zhì)組織逐漸撕裂分離，或由于外力使房水進(jìn)入使腔隙擴(kuò)大、劈裂［4］。

有研究表明，超過(guò)65%的虹膜劈裂患者合并有青光眼，但究竟是青光眼高眼壓在前導(dǎo)致虹膜缺血、萎縮，進(jìn)而劈裂，還是虹膜劈裂在前導(dǎo)致小梁網(wǎng)堵塞，繼發(fā)青光眼，目前仍處于爭(zhēng)論中［5-7］。國(guó)內(nèi)外也有關(guān)于虹膜劈裂同時(shí)合并眼部和全身其他疾病的相關(guān)報(bào)道［8-10］；王宏彬等［11］報(bào)道了1例虹膜劈裂并發(fā)角膜內(nèi)皮失代償、大泡性角膜病變的病例，認(rèn)為是下方劈裂的虹膜基質(zhì)長(zhǎng)期接觸角膜內(nèi)皮，導(dǎo)致局部角膜內(nèi)皮細(xì)胞損傷，從而繼發(fā)全角膜內(nèi)皮失代償。Weseley和Freeman［12］報(bào)道了1例虹膜劈裂伴局部角膜內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)減少的病例，雖然UBM檢查未見(jiàn)虹膜與角膜內(nèi)皮相貼，但虹膜劈裂處對(duì)應(yīng)的局部角膜內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)有所減少，推測(cè)為劈裂的虹膜組織在前房飄動(dòng)時(shí)與角膜內(nèi)皮間斷的接觸所致。還有關(guān)于虹膜劈裂并發(fā)梅毒間質(zhì)性角膜炎、圓錐角膜及晶體半脫位等的報(bào)道［8，13-16］。Gogaki等［3］為了查尋虹膜劈裂是否與自身免疫性疾病相關(guān)，對(duì)1例虹膜劈裂患者行血清學(xué)檢測(cè)，結(jié)果顯示風(fēng)濕免疫因子、抗核抗體、抗線粒體抗體及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體均為陰性。

既往報(bào)道的虹膜劈裂多為雙眼下方虹膜發(fā)病，本例患者初診時(shí)雖然左眼下方虹膜局部脫色素、纖維萎縮，但隨診過(guò)程中未出現(xiàn)下方虹膜基質(zhì)的斷裂、分離，而是呈現(xiàn)雙眼顳側(cè)虹膜組織對(duì)稱斷裂、分離，并進(jìn)行性發(fā)展，與既往報(bào)道下方虹膜劈裂不同［5-7，11］。該患者房角檢查雙眼小梁網(wǎng)可見(jiàn)大量虹膜色素顆粒及團(tuán)塊沉著，右眼較左眼致密，并且右眼眼壓高、左眼眼壓正常，如果是由于高眼壓導(dǎo)致的虹膜劈裂，則無(wú)法解釋左眼在正常眼壓情況下伴隨的虹膜劈裂進(jìn)展，故筆者推測(cè)右眼因虹膜劈裂范圍大，虹膜脫色素及基質(zhì)碎屑阻塞房角，小梁網(wǎng)功能障礙，引起右眼繼發(fā)青光眼。因患者發(fā)病及隨診過(guò)程中左眼眼壓均在正常范圍內(nèi)，考慮為左眼虹膜劈裂范圍尚小，小梁網(wǎng)未被色素完全堵塞，尚未引起眼壓升高。并且Carnevalini等［17］使用虹膜熒光造影技術(shù)發(fā)現(xiàn)劈裂部位的虹膜血流灌注正常，否認(rèn)了以往認(rèn)為是缺血導(dǎo)致虹膜萎縮的觀點(diǎn)，從而也證實(shí)了并不是由高眼壓導(dǎo)致的虹膜劈裂。但僅本文1例患者并不能確定青光眼與虹膜劈裂之間的發(fā)病關(guān)系，還需要臨床大樣本的進(jìn)一步研究證明。

本例患者裂隙燈及UBM檢查均未見(jiàn)劈裂的虹膜前基質(zhì)與角膜內(nèi)皮相貼，雙眼各個(gè)方向角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度無(wú)明顯差異，患者雖然沒(méi)有合并角膜內(nèi)皮失代償，但隨著虹膜劈裂及白內(nèi)障的進(jìn)展仍然有可能引起局部角膜內(nèi)皮受損，因此，虹膜劈裂患者應(yīng)密切隨診監(jiān)測(cè)角膜內(nèi)皮細(xì)胞，及早發(fā)現(xiàn)可能引起角膜內(nèi)皮失代償?shù)木植坎±砀淖?。同時(shí)對(duì)于本例患者是否合并眼部及全身其他相關(guān)疾病的血清學(xué)等輔助檢查結(jié)果均為陰性。

總之，虹膜劈裂是一種臨床非常少見(jiàn)的眼科疾病，本例患者雙眼顳側(cè)虹膜劈裂發(fā)病，并且有完整的隨訪信息、相關(guān)輔助檢查及影像學(xué)資料等，在國(guó)內(nèi)外關(guān)于虹膜劈裂的報(bào)道中尤為罕見(jiàn)。眼科臨床醫(yī)師對(duì)于虹膜劈裂患者應(yīng)行眼壓、房角鏡、超聲生物顯微鏡、角膜內(nèi)皮細(xì)胞、視野及眼底視神經(jīng)等相關(guān)檢查，排除是否同時(shí)合并有其他眼部疾病，并且應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，盡可能完善全身相關(guān)檢查，進(jìn)一步明確病因。

作者貢獻(xiàn)聲明王晶、于水：醞釀和設(shè)計(jì)試驗(yàn)，實(shí)施研究，采集、分析/解釋數(shù)據(jù)，起草文章，對(duì)文章的知識(shí)性內(nèi)容作批評(píng)性審閱，統(tǒng)計(jì)分析；宋鈺：醞釀和設(shè)計(jì)試驗(yàn)，實(shí)施研究，采集、分析/解釋數(shù)據(jù)，對(duì)文章的知識(shí)性內(nèi)容作批評(píng)性審閱，統(tǒng)計(jì)分析，指導(dǎo)