劉 鐸,李燕玲,郭朝霞,李建鋒,張惠娟,謝 萍

(1.甘肅中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院,甘肅 蘭州 730000;2.甘肅省人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科,甘肅 蘭州 730000)

左冠狀動脈異常起源于主肺動脈,又稱“bland-white-garland(BWG)綜合征”,是一種罕見且致死率高的先天性心臟病。如不及時治療,高達90%的嬰兒將在出生后1年內(nèi)死亡[1],活過嬰兒期的患者有終身發(fā)生心臟性猝死(SCD)的風險。老年BWG綜合征患者罕見,其癥狀相對隱匿或不典型,常因其他疾病來院就診,在檢查心臟彩色超聲和冠狀動脈CT血管成像(CT angiography,CTA)時偶然發(fā)現(xiàn),臨床上極易漏診或誤診[2-3]。目前,老年BWG綜合征的相關報道少見。本文將我院心血管內(nèi)科收治的1例老年BWG綜合征患者的病例報道如下。

1 臨床資料

患者男,66歲,主因“間斷胸悶、氣短2年”就診。查體：體溫36.3 ℃,脈搏77次/min,呼吸20次/min,血壓129/74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心界不大,心率77次/min,律齊,二尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期2/6級連續(xù)性機器樣雜音,雙下肢無水腫。心電圖顯示竇性心律,電軸正常,異常心電圖,ST-T改變。肝腎功能、凝血指標、心肌酶及腦鈉肽(BNP)檢測未見異常。經(jīng)胸超聲心動圖(TTE)顯示右冠狀動脈正常開口于右冠竇,內(nèi)徑約5 mm,近段有不同程度增寬并管腔迂曲,內(nèi)徑約7～10 mm。左冠竇未探及左冠狀動脈開口,但在主肺動脈內(nèi)側(cè)壁距瓣環(huán)約15 mm處發(fā)現(xiàn)一寬約4 mm異常血管開口,可探及右冠狀動脈血流經(jīng)左冠狀動脈逆行入肺動脈(圖1a),呈舒張期為主的連續(xù)性血流頻譜(圖1b)。冠狀動脈CTA顯示右冠狀動脈起自右冠竇,走形迂曲、管腔粗大,管壁光整,管腔內(nèi)未見明顯充盈缺損影。左冠狀動脈起自肺動脈主干(圖1c),左前降支中段、第1鈍緣支及第1對角支局部走行于心肌內(nèi),右冠狀動脈近段分支繞過右心室與前降支中段相交通,右冠狀動脈遠段分支與前降支中段相交通(圖1d)。建議冠狀動脈造影,患者及家屬拒絕。綜合病史、癥狀、體征和影像學檢查,最終明確診斷為BWG綜合征。

圖1 左冠狀動脈異常起源于主肺動脈 a.原左冠狀動脈位置可探及異常逆向灌注血流(藍色血流信號);b.異常舒張期左冠狀動脈灌注血流頻譜(基線水平下方);c.左冠狀動脈異常起源于肺動脈主干;d.圓錐支與左冠狀動脈前降支相溝通Fig.1 Representative scans of the anomalous left coronary artery from the pulmonary artery a.Abnormal retrograde perfusion of the blood flow (blue signal indicated by the red arrow) in the localization of the original left coronary artery;b.Spectral Doppler of the abnormal Left ventricular myocardial perfusion in diastole (below baseline level);c.The left coronary artery abnormally originated from the pulmonary artery;d The conus branch communicates with the left anterior descending artery

多學科評估認為患者病情輕,癥狀隱匿,左、右冠狀動脈間側(cè)支循環(huán)豐富,各瓣膜功能完好,可予藥物保守治療,癥狀緩解不明顯可行外科手術治療。住院期間予阿司匹林腸溶片0.1 g口服1次/d,替格瑞洛片90 mg口服2次/d,雙聯(lián)抗血小板聚集治療;阿托伐他汀鈣片12.5 mg口服2次/d,調(diào)脂穩(wěn)定斑塊;酒石酸美托洛爾片(倍他樂克)23.75 mg口服1次/d,降低心肌氧耗、控制心室率等對癥支持治療后,患者癥狀緩解出院。院外1年余遵囑長期口服美托洛爾緩釋片(倍他樂克)23.75 mg口服1次/d,門診或電話隨訪期間,患者未訴身體特殊不適。

2 討 論

左冠狀動脈異常起源于主肺動脈,是一種罕見且致死率高的先天性心臟病。該病最早由Krause等于1865年發(fā)現(xiàn),后來由Bland等在1933年通過尸檢首次詳細描述該病的臨床表現(xiàn)及特征[1]。BWG綜合征最常見于嬰幼兒早期,發(fā)病率約為3‰[4],占所有先天性心臟病的0.25%～0.5%[5]。BWG綜合征誤診、漏診的可能性大。Yu等[6]一項回顧性研究發(fā)現(xiàn),接受BWG綜合征手術修復的136例患者中有49.3%在轉(zhuǎn)診前被誤診,多因素回歸分析顯示左室射血分數(shù)(LVEF)低的患者發(fā)生誤診的風險增加(OR=0.975,P=0.018)。

嬰兒出生前,由于動脈導管未閉且肺動脈壓力高,有效灌注壓尚可滿足對左心室心肌的血液供應,此時無側(cè)支血管形成。嬰兒出生后,隨著動脈導管關閉和肺動脈壓力的逐步降低,冠狀動脈血流將優(yōu)先分配至肺動脈,使左心室心肌長期灌注不足而出現(xiàn)灌注缺損,最終導致左心室擴大、左心收縮功能下降等心肌缺血表現(xiàn),嚴重時可導致心臟驟停。心臟驟停可能是左心室心內(nèi)膜下心肌長期慢性缺血引起的原發(fā)性室顫所致,也可能是由于瘢痕所致的折返性室性心律失常惡化為室顫所致[7]。心肌瘢痕是室性心律失常的潛在的、不可逆基質(zhì),心臟磁共振(CMR)一旦檢測到心肌瘢痕,應當盡快植入心律轉(zhuǎn)復除顫器(ICD)[8]。BWG綜合征的早期診斷至關重要,如不及時診治,高達90%的嬰兒將在出生后1年內(nèi)死于缺血性心肌病和心內(nèi)膜纖維化[1]。約15%的患兒可不行手術,因其左、右冠狀動脈間有豐富的側(cè)支循環(huán)得以存活至成年[9]。成年患者臨床表現(xiàn)廣泛,通常無癥狀或伴有二尖瓣返流、心肌病、心肌缺血或惡性心律失常[10]。該病也可能僅表現(xiàn)為慢性心力衰竭,與急性感染性疾病繼發(fā)于已經(jīng)處于臨界狀態(tài)的心臟功能失代償有關。Pea等[11]發(fā)現(xiàn),有猝死風險的患者約占成人病例的80%,約90%的成年人可能約35歲時猝死。BWG綜合征存活至老年極為罕見。老年患者癥狀相對隱匿、不典型,且基礎疾病多,臨床表現(xiàn)多樣,從無癥狀到胸痛,急性嚴重的二尖瓣和乳頭肌功能障礙,心肌病伴心內(nèi)膜下纖維化,心律失常相關的SCD或進展性心力衰竭[12-14]。疾病的早期診治可有效保護患者心臟功能,但能否改善生活質(zhì)量尚存爭議。

BWG綜合征診斷復雜,其心電圖表現(xiàn)為左前外側(cè)心肌梗死,典型的表現(xiàn)包括V4～V6、I和AVL導聯(lián)的異常Q波等[15-16]。2020年,《歐洲心臟病學會成人冠心病管理指南》[8]指出,建議冠狀動脈異?；颊呤褂肨EE和CMR等非侵入性功能成像技術以確認或排除心肌缺血(I級推薦)。然而,實際操作過程中,右冠狀動脈擴張彎曲、左冠狀動脈起源異常、肺腔分流異常等現(xiàn)象常被TTE檢查醫(yī)師所忽視。但左、右冠狀動脈間豐富的側(cè)支循環(huán)是一條重要的線索。當TTE疑似該病時,通常需進一步完善冠狀動脈造影和(或)冠狀動脈CTA以明確診斷,這些技術可提供冠狀動脈的起源、走行途徑和有無病變的詳細信息。近年來,CT-血流儲備分數(shù)(FFR)也逐漸用于評估冠狀動脈的走行、狹窄狀態(tài)和血管功能[17]。過去,對心肌血流量和心肌血流儲備的無創(chuàng)性定量評估需昂貴的PET/CT,隨著成像技術的發(fā)展,Chu等[18]發(fā)現(xiàn),使用碲鋅鎘(CZT)固體半導體探測器的專用心臟單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)具有良好的時間和空間分辨率和較高的檢測效率,其可定量測量心肌血流量和心肌血流儲備,同時完成門控心肌灌注顯像。與PET/CT相比,心肌血流儲備的定量結(jié)果與PET/CT結(jié)果相似。此外,CMR不產(chǎn)生電離輻射,其可通過心肌灌注成像、晚期釓增強成像等方式快速、全面評估地心臟結(jié)構及心肌和瓣膜運動,與傳統(tǒng)CT相比,可以更清楚地顯示心肌灌注和心肌活力[19]。四維血流MRI是在傳統(tǒng)的三維血管造影的基礎上增加了時間維度來證明不同心動周期中血流動力學的變化[20],其已被用于檢測BWG綜合征從左前降支動脈進入主肺動脈的逆行血流[21]。

BWG綜合征明確診斷后,恢復雙冠狀動脈循環(huán)系統(tǒng)被認為標準治療方法[22]。手術方式包括冠狀動脈旁路移植術、主動脈畸形冠狀動脈再植入術和肺動脈內(nèi)通道(Takeuchi)術等。早期手術治療可恢復正常的冠狀動脈循環(huán)和充分的心肌灌注,同時有效避免急性缺血性室性心律失常、長期的左心室心肌缺血和慢性的心肌纖維化,治療效果良好。Takeuchi手術應用尤為廣泛,其具體過程是進行肺動脈切開,并制作一塊由肺動脈組織構成的橫瓣和一扇主肺窗,采用肺動脈瓣將左冠狀動脈阻擋于主動脈內(nèi),然后用自體心包重建肺動脈。但研究[23]認為,Takeuchi手術操作過程復雜、術后并發(fā)癥多,部分患者預后差需二次手術。近年來,左冠狀動脈結(jié)扎術也逐漸成為1種治療方案,其能阻斷肺動脈血流的竊取,增加冠裝動脈區(qū)域灌流壓力,改善心功能,但患者短期內(nèi)發(fā)生SCD的風險并未降低[24]。

二尖瓣反流(MR)在一定程度上可反映左心室心肌缺血的嚴重程度。然而,BWG綜合征手術修復是否需同步處理MR尚存爭議。有研究[25]認為,伴有結(jié)構異常的中度或重度MR需同時治療。也有研究[26]推薦,即使輕度MR,在初始手術時也可同時進行二尖瓣膜修復。Lv等[27]認為,對于合并中度MR的BWG綜合征患者,特別是對于<3歲的患兒和繼發(fā)性MR患者,二尖瓣膜修復不是必需的。因繼發(fā)性MR通常是由于慢性缺血引起的,隨著血管重建術后左心室功能和結(jié)構的改善,二尖瓣環(huán)將隨著MR的后續(xù)改善而減小,MR可通過恢復正常的冠狀動脈血流來有效改善。目前,重度MR患者是否需瓣膜修復仍需進一步研究。重度MR患者應長期隨訪,以觀察二尖瓣瓣膜是否需要手術修復相關的影像學征象[28]。然而,對于嬰晚期和兒童時期患有嚴重MR者,如與乳頭肌缺血性病變有關,建議立即行二尖瓣膜手術修復[29]。近年來,診斷、手術技術和術后護理的進步顯著改善了BWG綜合征的預后,但心力衰竭、室性心律失常和SCD等問題不能僅通過手術來解決,還需后續(xù)藥物治療和門診隨訪的積極干預。

研究[3]發(fā)現(xiàn),50歲以后患SCD的風險似乎有所降低,隨著年齡的增長,患者不愿手術。對于這類人群,應積極預防死亡。1篇關于BWG綜合征的綜述[3]報道,BWG綜合征平均確診年齡為41歲,在151例確診的成年人中,年齡≥50歲者48例,約37%接受內(nèi)科治療,且效果良好。最近,Lotman等[2]報道的1例80歲男性BWG綜合征患者,因其無癥狀且側(cè)支循環(huán)建立良好,綜合評估后行保守治療,在3年的隨訪中,未出現(xiàn)心血管相關并發(fā)癥。本文患者為66歲男性,吸煙史30余年,20余支/d,余既往史、個人史和家族史無特殊。既往受涼、中重度體力活動等未覺身體有特殊不適,近2年無明顯誘因開始出現(xiàn)間斷胸悶、氣短,勞累后明顯,休息后持續(xù)不緩解,無其他特殊伴隨癥狀。該患者存活至老年的原因可能為,首先從右冠狀動脈到左冠狀動脈間存在豐富的側(cè)支循環(huán)和加壓冠狀動脈網(wǎng)絡系統(tǒng);其次右冠狀動脈異常粗大,可同時供應左室后壁及心尖部心肌血供,從而緩解左心室心肌灌注缺損現(xiàn)象。雖然老年患者SCD發(fā)生風險較低,但合并其他疾病的患者手術風險相對高,在情況允許的情況下,推薦使用血管擴張劑和抗心律失常藥物[30]。在年齡較大、無癥狀或癥狀輕微的患者中,手術矯正的風險將超過潛在的益處,因此這些患者應得到保守的治療。

綜上所述,老年BWG綜合征罕見,且漏診、誤診率高,需結(jié)合多種影像學技術進行確診。一旦明確診斷,恢復雙冠狀動脈循環(huán)系統(tǒng)是BWG綜合征的標準治療方法。但對于無癥狀或癥狀輕微的老年患者,手術的風險可能超過潛在的益處,可以考慮使用血管擴張劑和抗心律失常等藥物。