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        虹膜劈裂癥合并白內(nèi)障1例

        2023-08-24 04:01:58李淼池琦張翠英
        關(guān)鍵詞:絮狀前房虹膜

        李淼 池琦 張翠英

        1濟南市第二人民醫(yī)院眼科,濟南 250001;2溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院眼科,溫州 325000;3聊城市人民醫(yī)院眼科,聊城 252000

        虹膜劈裂癥是一種罕見眼病,以虹膜基質(zhì)層發(fā)生劈裂為特征。虹膜前層通常被分成大量的色素和白色萎縮纖維,一端與虹膜本部相連。另一端漂浮于前房,一般是從外周向睫狀區(qū)運動。通常雙眼發(fā)病,單純的虹膜劈裂癥往往無眼部不適表現(xiàn),常因合并眼部其他異常而就診,易合并青光眼、白內(nèi)障、角膜病變等[1-5]。合并虹膜劈裂癥的白內(nèi)障術(shù)前檢查會有特殊表現(xiàn)、術(shù)中情況也相對復(fù)雜,需加強警惕,全面考慮手術(shù)方案,避免術(shù)前漏診、術(shù)中不必要的組織損傷,促進術(shù)后視力恢復(fù)。本研究對合并虹膜劈裂癥的白內(nèi)障做了詳細(xì)的分析和總結(jié),現(xiàn)報道如下。

        臨床資料

        患者男,80歲,因“雙眼無痛性漸進性視力下降10年”于2020年4月19日在濟南市第二人民醫(yī)院住院治療。十幾年前右眼角膜炎病史(具體不詳),否認(rèn)眼外傷、糖尿病、高血壓和全身免疫性疾病。右眼視力:指數(shù)/10 cm,眼壓13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),角膜透明,前房深度約2.5 mm,房水閃輝(-),下方虹膜紋理不清,4~7位可見局部虹膜脫色素,較多條狀、絮狀虹膜組織漂浮于前房,瞳孔圓光反射靈敏,晶狀體混濁C5N5P2(LOCS Ⅲ分級),其余眼內(nèi)組織窺不見。左眼視力:0.2,眼壓15 mmHg,角膜透明,前房深度約2.5 mm,房水閃輝(-),下方虹膜紋理不清,7~8點位可見虹膜局部脫色素,少量條狀、絮狀虹膜組織漂浮于前房,瞳孔圓光反射靈敏,晶狀體混濁C3N4P2(LOCSⅢ分級),其余眼內(nèi)組織窺不清(圖1)。超聲生物顯微鏡技術(shù)(UBM)檢查可見雙眼下方虹膜組織呈絮狀飄于前房,右眼為重(圖2)。雙眼角膜內(nèi)皮細(xì)胞照相均未見異常(圖3)。IOLmaster測量結(jié)果:右眼眼軸長度(axial length,AL)=22.14 mm,K1=46.00,K2=45.95,前房深度(anterior chamber depth,ACD)=2.40;左眼AL=22.13 mm,K1=46.02,K2=45.90,ACD=2.48;SRKT公式計算右眼人工晶狀體(intraocular lens,IOL)=22.5 D,左眼IOL=22.5 D(A=118.4)。初步診斷為雙眼老年性白內(nèi)障,雙眼虹膜劈裂癥,需要與虹膜角膜內(nèi)皮綜合征及外傷性虹膜萎縮相鑒別。

        圖1 裂隙燈照相圖片。A、B為右眼前節(jié)圖像,下方紋理不清,4~7點位可見局部虹膜脫色素,較多條狀絮狀虹膜組織漂浮于前房;C、D為左眼前節(jié)圖像,下方紋理不清,7~8點位可見虹膜局部脫色素,少量條狀絮狀虹膜組織漂浮于前房

        圖2 雙眼超聲生物顯微技術(shù)(UBM)檢查圖像。A為右眼UBM圖像,B為左眼UBM圖像,雙眼可見虹膜組織成絮狀飄于前房,右眼絮狀虹膜組織更貼近角膜

        圖3 雙眼角膜內(nèi)皮照相圖片。A為右眼角膜,B為左眼角膜

        完善各項白內(nèi)障術(shù)前準(zhǔn)備,制定治療方案:擬于2020年4月20日表面麻醉下行右眼白內(nèi)障超聲乳化聯(lián)合后房型人工晶狀體植入術(shù),必要時術(shù)中處理劈裂的虹膜組織。術(shù)中患者右眼瞳孔散大不充分,且晶狀體混濁嚴(yán)重,核硬度大,增加了手術(shù)難度,虹膜劈裂部位后方的晶狀體混濁程度和其他部位無差異,明確右眼白內(nèi)障類型為單純老年性白內(nèi)障。并且術(shù)中發(fā)現(xiàn)劈裂的虹膜組織易被吸入超乳或注吸頭,虹膜拉鉤和瞳孔擴張器遮擋效果不佳。術(shù)者采用Chop鉤和殘余皮質(zhì)盾性遮擋,盡量遠(yuǎn)離劈裂區(qū)操作,未造成虹膜明顯的撕裂和前房出血??紤]到患者雙眼角膜內(nèi)皮數(shù)量和形態(tài)良好,且無明顯差異,術(shù)中也未行劈裂虹膜組織剪除。

        術(shù)后1周右眼眼壓12 mmHg,視力0.8,角膜透明,前房較前加深,后房型人工晶體居中、位正,小瞳下眼底檢查未見明顯異常;左眼較前無變化。右眼眼前節(jié)照相見圖4。

        圖4 右眼白內(nèi)障術(shù)后裂隙燈照相圖片。A、B為右眼白內(nèi)障術(shù)后1周眼前節(jié)照相顯示角膜透明,前房加深,瞳孔圓,人工晶狀體居中、位正,虹膜劈裂情況同術(shù)前

        討論

        虹膜劈裂癥定義為虹膜前基質(zhì)與虹膜后基質(zhì)和肌肉層的分離。1922年Schmitt[6]首次發(fā)現(xiàn),1945年Loewenstein和Foster[7]首次報道了本病的病理改變,并命名為“iridoschisis”。臨床表現(xiàn):病因不明,60~80歲老年人多見,報道大約2/3的虹膜劈裂癥病例與青光眼相關(guān),且主要是閉角型青光眼[8-11]。角膜改變不常見,且角膜內(nèi)皮細(xì)胞的退化主要出現(xiàn)在劈裂虹膜的前方。虹膜劈裂癥引起的晶狀體混濁一般發(fā)生在劈裂虹膜的后方[12]。虹膜劈裂癥與晶體半脫位相關(guān),這種脫位可推動虹膜向前、使房角變窄,引起閉角型青光眼的前半脫位,或者脫向玻璃體腔引起后半脫位。脫位的晶狀體摩擦虹膜可能是虹膜劈裂癥發(fā)生的機械性原因。眼部虹膜體征:下方虹膜前基質(zhì)(4~8點位)與虹膜后基質(zhì)和肌肉層的分離,前層通常被分成大量的色素和白色萎縮纖維,一端與虹膜本部相連,另一端漂浮于前房,一般是從外周向睫狀區(qū)運動,虹膜無裂孔;瞳孔圓,對光反射靈敏[13-14]。

        本病主要的病理改變?yōu)楹缒せ|(zhì)的前后葉分離及虹膜基質(zhì)血管硬化,虹膜基質(zhì)層生理性老年性萎縮或血管閉塞性疾病,伴虹膜基質(zhì)層退行性變。電鏡顯示病變區(qū)域基質(zhì)顯著變薄,膠原顯著減少,但是基質(zhì)層血管和神經(jīng)仍是正常的。

        虹膜劈裂癥與虹膜角膜內(nèi)皮(iridocorneal endothelial,ICE)綜合征的鑒別:(1)虹膜劈裂癥發(fā)病年齡通常為60~80歲,ICE綜合征多為30~40歲;(2)虹膜劈裂癥多為雙眼發(fā)病,ICE多為單眼;(3)虹膜劈裂癥患者瞳孔圓,對光反射靈敏;ICE綜合征可見瞳孔移位,對光反射遲鈍;(4)虹膜劈裂癥患者角膜多無病變或僅虹膜組織接觸部位的角膜病變,ICE綜合征患者可見角膜內(nèi)皮細(xì)胞丟失,異形;(5)虹膜劈裂癥患者可見下方虹膜基質(zhì)劈裂,絮狀或絲狀虹膜組織漂浮于前房;ICE綜合征患者虹膜基質(zhì)萎縮可伴有虹膜裂孔和周邊前粘連[15-16]。

        虹膜劈裂癥與外傷性虹膜萎縮的鑒別:(1)虹膜劈裂癥發(fā)病年齡通常為60~80歲,外傷性虹膜萎縮則無年齡傾向;(2)虹膜劈裂癥多為雙眼發(fā)病,外傷性虹膜萎縮多為單眼;(3)虹膜劈裂癥患者瞳孔圓,對光反射靈敏;外傷性虹膜萎縮則可見瞳孔欠圓,可伴有對光反射遲鈍;(4)虹膜劈裂癥患者角膜多無病變或僅虹膜組織接觸部位的角膜病變;外傷性虹膜萎縮可見對應(yīng)部位角膜瘢痕,或可見內(nèi)皮細(xì)胞較對側(cè)減少;(5)虹膜劈裂癥患者可見下方虹膜基質(zhì)劈裂,絮狀或絲狀虹膜組織漂浮于前房;外傷性虹膜萎縮可見局部虹膜萎縮或裂孔,可伴有虹膜根部離斷[17]。UBM能輕易地將虹膜劈裂和虹膜萎縮區(qū)別,虹膜劈裂癥的患者虹膜組織表現(xiàn)為疏松,前后層分離,前層虹膜基質(zhì)表面呈現(xiàn)不規(guī)則高反射[18-19]。通過以上幾點,虹膜劈裂癥不難鑒別。

        合并虹膜劈裂癥的白內(nèi)障手術(shù)注意事項。(1)虹膜劈裂癥合并白內(nèi)障患者散瞳效果較普通白內(nèi)障患者差,術(shù)中瞳孔容易縮小,給手術(shù)造成困難[20]。(2)由于虹膜基質(zhì)前層向前隆起,部分前部纖維破裂、游離漂浮于前房中,術(shù)中虹膜有被吸入超乳頭或注吸頭的傾向,注意保護虹膜。(3)既往報道病例多采用額外工具輔助虹膜組織穩(wěn)定[21-24],也有對虹膜組織進行燒灼的報道[25]。我們的經(jīng)驗是:當(dāng)較長的條索樣虹膜纖維漂浮于房水中時,使用虹膜拉鉤和瞳孔擴張器效果較差[26],術(shù)中可考慮適當(dāng)剪除;同時,避免大量剪除或切除虹膜組織,減少局部虹膜缺失引起的不良光學(xué)干擾現(xiàn)象。術(shù)中可利用殘余皮質(zhì)盾形遮擋于虹膜劈裂部位,盡量避免括約肌撕裂引起的血房水屏障破壞和瞳孔的異常。(4)鑒于虹膜劈裂癥可能并發(fā)角膜內(nèi)皮細(xì)胞病變[3-5],如術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常,術(shù)中可盡可能剪除刺激角膜內(nèi)皮細(xì)胞的劈裂虹膜組織。如果術(shù)前未發(fā)現(xiàn)角膜內(nèi)皮異常,并且白內(nèi)障手術(shù)可以順利進行,也可以不對劈裂的虹膜進行處理。

        作者貢獻聲明李淼:醞釀和設(shè)計試驗,實施研究,采集數(shù)據(jù),分析/解釋數(shù)據(jù),文章撰寫;池琦、張翠英:醞釀和設(shè)計試驗,實施研究,采集數(shù)據(jù),分析/解釋數(shù)據(jù)

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