李淼 池琦 張翠英

1濟南市第二人民醫(yī)院眼科，濟南 250001；2溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院眼科，溫州 325000；3聊城市人民醫(yī)院眼科，聊城 252000

虹膜劈裂癥是一種罕見眼病，以虹膜基質(zhì)層發(fā)生劈裂為特征。虹膜前層通常被分成大量的色素和白色萎縮纖維，一端與虹膜本部相連。另一端漂浮于前房，一般是從外周向睫狀區(qū)運動。通常雙眼發(fā)病，單純的虹膜劈裂癥往往無眼部不適表現(xiàn)，常因合并眼部其他異常而就診，易合并青光眼、白內(nèi)障、角膜病變等［1-5］。合并虹膜劈裂癥的白內(nèi)障術(shù)前檢查會有特殊表現(xiàn)、術(shù)中情況也相對復(fù)雜，需加強警惕，全面考慮手術(shù)方案，避免術(shù)前漏診、術(shù)中不必要的組織損傷，促進術(shù)后視力恢復(fù)。本研究對合并虹膜劈裂癥的白內(nèi)障做了詳細(xì)的分析和總結(jié)，現(xiàn)報道如下。

臨床資料

患者男，80歲，因“雙眼無痛性漸進性視力下降10年”于2020年4月19日在濟南市第二人民醫(yī)院住院治療。十幾年前右眼角膜炎病史（具體不詳），否認(rèn)眼外傷、糖尿病、高血壓和全身免疫性疾病。右眼視力：指數(shù)/10 cm，眼壓13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），角膜透明，前房深度約2.5 mm，房水閃輝（-），下方虹膜紋理不清，4～7位可見局部虹膜脫色素，較多條狀、絮狀虹膜組織漂浮于前房，瞳孔圓光反射靈敏，晶狀體混濁C5N5P2（LOCS Ⅲ分級），其余眼內(nèi)組織窺不見。左眼視力：0.2，眼壓15 mmHg，角膜透明，前房深度約2.5 mm，房水閃輝（-），下方虹膜紋理不清，7～8點位可見虹膜局部脫色素，少量條狀、絮狀虹膜組織漂浮于前房，瞳孔圓光反射靈敏，晶狀體混濁C3N4P2（LOCSⅢ分級），其余眼內(nèi)組織窺不清（圖1）。超聲生物顯微鏡技術(shù)（UBM）檢查可見雙眼下方虹膜組織呈絮狀飄于前房，右眼為重（圖2）。雙眼角膜內(nèi)皮細(xì)胞照相均未見異常（圖3）。IOLmaster測量結(jié)果：右眼眼軸長度（axial length，AL）=22.14 mm，K1=46.00，K2=45.95，前房深度（anterior chamber depth，ACD）=2.40；左眼AL=22.13 mm，K1=46.02，K2=45.90，ACD=2.48；SRKT公式計算右眼人工晶狀體（intraocular lens，IOL）=22.5 D，左眼IOL=22.5 D（A=118.4）。初步診斷為雙眼老年性白內(nèi)障，雙眼虹膜劈裂癥，需要與虹膜角膜內(nèi)皮綜合征及外傷性虹膜萎縮相鑒別。

圖1 裂隙燈照相圖片。A、B為右眼前節(jié)圖像，下方紋理不清，4～7點位可見局部虹膜脫色素，較多條狀絮狀虹膜組織漂浮于前房；C、D為左眼前節(jié)圖像，下方紋理不清，7～8點位可見虹膜局部脫色素，少量條狀絮狀虹膜組織漂浮于前房

圖2 雙眼超聲生物顯微技術(shù)（UBM）檢查圖像。A為右眼UBM圖像，B為左眼UBM圖像，雙眼可見虹膜組織成絮狀飄于前房，右眼絮狀虹膜組織更貼近角膜

圖3 雙眼角膜內(nèi)皮照相圖片。A為右眼角膜，B為左眼角膜

完善各項白內(nèi)障術(shù)前準(zhǔn)備，制定治療方案：擬于2020年4月20日表面麻醉下行右眼白內(nèi)障超聲乳化聯(lián)合后房型人工晶狀體植入術(shù)，必要時術(shù)中處理劈裂的虹膜組織。術(shù)中患者右眼瞳孔散大不充分，且晶狀體混濁嚴(yán)重，核硬度大，增加了手術(shù)難度，虹膜劈裂部位后方的晶狀體混濁程度和其他部位無差異，明確右眼白內(nèi)障類型為單純老年性白內(nèi)障。并且術(shù)中發(fā)現(xiàn)劈裂的虹膜組織易被吸入超乳或注吸頭，虹膜拉鉤和瞳孔擴張器遮擋效果不佳。術(shù)者采用Chop鉤和殘余皮質(zhì)盾性遮擋，盡量遠(yuǎn)離劈裂區(qū)操作，未造成虹膜明顯的撕裂和前房出血?？紤]到患者雙眼角膜內(nèi)皮數(shù)量和形態(tài)良好，且無明顯差異，術(shù)中也未行劈裂虹膜組織剪除。

術(shù)后1周右眼眼壓12 mmHg，視力0.8，角膜透明，前房較前加深，后房型人工晶體居中、位正，小瞳下眼底檢查未見明顯異常；左眼較前無變化。右眼眼前節(jié)照相見圖4。

圖4 右眼白內(nèi)障術(shù)后裂隙燈照相圖片。A、B為右眼白內(nèi)障術(shù)后1周眼前節(jié)照相顯示角膜透明，前房加深，瞳孔圓，人工晶狀體居中、位正，虹膜劈裂情況同術(shù)前

討論

虹膜劈裂癥定義為虹膜前基質(zhì)與虹膜后基質(zhì)和肌肉層的分離。1922年Schmitt［6］首次發(fā)現(xiàn)，1945年Loewenstein和Foster［7］首次報道了本病的病理改變，并命名為“iridoschisis”。臨床表現(xiàn)：病因不明，60～80歲老年人多見，報道大約2/3的虹膜劈裂癥病例與青光眼相關(guān)，且主要是閉角型青光眼［8-11］。角膜改變不常見，且角膜內(nèi)皮細(xì)胞的退化主要出現(xiàn)在劈裂虹膜的前方。虹膜劈裂癥引起的晶狀體混濁一般發(fā)生在劈裂虹膜的后方［12］。虹膜劈裂癥與晶體半脫位相關(guān)，這種脫位可推動虹膜向前、使房角變窄，引起閉角型青光眼的前半脫位，或者脫向玻璃體腔引起后半脫位。脫位的晶狀體摩擦虹膜可能是虹膜劈裂癥發(fā)生的機械性原因。眼部虹膜體征：下方虹膜前基質(zhì)（4～8點位）與虹膜后基質(zhì)和肌肉層的分離，前層通常被分成大量的色素和白色萎縮纖維，一端與虹膜本部相連，另一端漂浮于前房，一般是從外周向睫狀區(qū)運動，虹膜無裂孔；瞳孔圓，對光反射靈敏［13-14］。

本病主要的病理改變?yōu)楹缒せ|(zhì)的前后葉分離及虹膜基質(zhì)血管硬化，虹膜基質(zhì)層生理性老年性萎縮或血管閉塞性疾病，伴虹膜基質(zhì)層退行性變。電鏡顯示病變區(qū)域基質(zhì)顯著變薄，膠原顯著減少，但是基質(zhì)層血管和神經(jīng)仍是正常的。

虹膜劈裂癥與虹膜角膜內(nèi)皮（iridocorneal endothelial，ICE）綜合征的鑒別：（1）虹膜劈裂癥發(fā)病年齡通常為60～80歲，ICE綜合征多為30～40歲；（2）虹膜劈裂癥多為雙眼發(fā)病，ICE多為單眼；（3）虹膜劈裂癥患者瞳孔圓，對光反射靈敏；ICE綜合征可見瞳孔移位，對光反射遲鈍；（4）虹膜劈裂癥患者角膜多無病變或僅虹膜組織接觸部位的角膜病變，ICE綜合征患者可見角膜內(nèi)皮細(xì)胞丟失，異形；（5）虹膜劈裂癥患者可見下方虹膜基質(zhì)劈裂，絮狀或絲狀虹膜組織漂浮于前房；ICE綜合征患者虹膜基質(zhì)萎縮可伴有虹膜裂孔和周邊前粘連［15-16］。

虹膜劈裂癥與外傷性虹膜萎縮的鑒別：（1）虹膜劈裂癥發(fā)病年齡通常為60～80歲，外傷性虹膜萎縮則無年齡傾向；（2）虹膜劈裂癥多為雙眼發(fā)病，外傷性虹膜萎縮多為單眼；（3）虹膜劈裂癥患者瞳孔圓，對光反射靈敏；外傷性虹膜萎縮則可見瞳孔欠圓，可伴有對光反射遲鈍；（4）虹膜劈裂癥患者角膜多無病變或僅虹膜組織接觸部位的角膜病變；外傷性虹膜萎縮可見對應(yīng)部位角膜瘢痕，或可見內(nèi)皮細(xì)胞較對側(cè)減少；（5）虹膜劈裂癥患者可見下方虹膜基質(zhì)劈裂，絮狀或絲狀虹膜組織漂浮于前房；外傷性虹膜萎縮可見局部虹膜萎縮或裂孔，可伴有虹膜根部離斷［17］。UBM能輕易地將虹膜劈裂和虹膜萎縮區(qū)別，虹膜劈裂癥的患者虹膜組織表現(xiàn)為疏松，前后層分離，前層虹膜基質(zhì)表面呈現(xiàn)不規(guī)則高反射［18-19］。通過以上幾點，虹膜劈裂癥不難鑒別。

合并虹膜劈裂癥的白內(nèi)障手術(shù)注意事項。（1）虹膜劈裂癥合并白內(nèi)障患者散瞳效果較普通白內(nèi)障患者差，術(shù)中瞳孔容易縮小，給手術(shù)造成困難［20］。（2）由于虹膜基質(zhì)前層向前隆起，部分前部纖維破裂、游離漂浮于前房中，術(shù)中虹膜有被吸入超乳頭或注吸頭的傾向，注意保護虹膜。（3）既往報道病例多采用額外工具輔助虹膜組織穩(wěn)定［21-24］，也有對虹膜組織進行燒灼的報道［25］。我們的經(jīng)驗是：當(dāng)較長的條索樣虹膜纖維漂浮于房水中時，使用虹膜拉鉤和瞳孔擴張器效果較差［26］，術(shù)中可考慮適當(dāng)剪除；同時，避免大量剪除或切除虹膜組織，減少局部虹膜缺失引起的不良光學(xué)干擾現(xiàn)象。術(shù)中可利用殘余皮質(zhì)盾形遮擋于虹膜劈裂部位，盡量避免括約肌撕裂引起的血房水屏障破壞和瞳孔的異常。（4）鑒于虹膜劈裂癥可能并發(fā)角膜內(nèi)皮細(xì)胞病變［3-5］，如術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常，術(shù)中可盡可能剪除刺激角膜內(nèi)皮細(xì)胞的劈裂虹膜組織。如果術(shù)前未發(fā)現(xiàn)角膜內(nèi)皮異常，并且白內(nèi)障手術(shù)可以順利進行，也可以不對劈裂的虹膜進行處理。

作者貢獻聲明李淼：醞釀和設(shè)計試驗，實施研究，采集數(shù)據(jù)，分析/解釋數(shù)據(jù)，文章撰寫；池琦、張翠英：醞釀和設(shè)計試驗，實施研究，采集數(shù)據(jù)，分析/解釋數(shù)據(jù)