李元元 穆彥熹 汪文杰 劉海鵬 陳 曉

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院普通外科,蘭州 730000)

全內(nèi)臟反位(situs inversus viscerum, SIV)即胸及腹腔器官的完全性鏡像倒轉(zhuǎn),心臟位于右胸腔內(nèi),肝臟位于左季肋區(qū),脾臟位于右季肋區(qū)等[1]。SIV是一種罕見的常染色體隱性遺傳異常,在新生兒中發(fā)病率為1/5000～1/10 000[2],在正常人群中男性的發(fā)病率男性略高于女性,但其內(nèi)臟位置的改變一般不會導(dǎo)致器官功能的缺陷,也不會影響正常生活[3]。內(nèi)臟反位的患者并發(fā)某些疾病時,特殊的解剖結(jié)構(gòu)會影響醫(yī)生對疾病的判斷,甚至給予錯誤的治療。

內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)是一種可以清晰顯示胰膽管的技術(shù),因手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少被廣泛應(yīng)用于膽管結(jié)石的診斷,診斷準(zhǔn)確率為96%～100%[4]。內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)(endoscopic sphincterotomy,EST)和取石是去除膽管結(jié)石的標(biāo)準(zhǔn)方法[5]。因此,ERCP+EST是目前治療膽管結(jié)石最常用的方法。然而,即使經(jīng)驗豐富的醫(yī)生對SIV伴膽總管結(jié)石患者行ERCP+EST也面臨很高的難度和挑戰(zhàn)。2022年11月我院采用ERCP+EST治療1例SIV伴膽總管結(jié)石,報道如下。

1 臨床資料

女,67歲,因間斷性左上腹疼痛3年余,加重4 d 于2022年11月9日入院。腹痛以上腹及劍突下為著,向背部放射,進(jìn)食油膩食物后最為明顯。無嘔吐、黃疸及皮膚瘙癢,無畏寒及發(fā)熱,無腹瀉及便秘,無嘔血及黑便,無反酸及噯氣。體格檢查:體溫36.9 ℃,左上腹有輕壓痛,無反跳痛。實驗室檢查:中性粒細(xì)胞百分比87%,淋巴細(xì)胞數(shù)0.84×109/L,白細(xì)胞計數(shù)11×109/L,直接膽紅素4 μmol/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)氨酶157 U/L,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶247 U/L,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶244 U/L,堿性磷酸酶207 U/L。心臟彩超:心臟位于右側(cè)胸腔。腹部超聲提示左肝管局部內(nèi)徑增寬,較寬處約0.43 cm,膽囊腔內(nèi)可見細(xì)密點(diǎn)狀強(qiáng)回聲漂浮。胸腹增強(qiáng)CT:胸腔及腹腔全部內(nèi)臟180°轉(zhuǎn)位(圖A)。磁共振膽管造影:膽管內(nèi)及膽總管上段結(jié)石,膽囊壁未見明顯增厚(圖B)。

行ERCP前,對患者進(jìn)行局部麻醉,取俯臥位(圖C),內(nèi)鏡醫(yī)生在吸氧、監(jiān)測生命體征下從手術(shù)臺右側(cè)進(jìn)行ERCP。常規(guī)進(jìn)鏡至胃腔,可見胃體位于視野左側(cè)(圖D),繼續(xù)進(jìn)鏡至十二指腸降部,內(nèi)鏡處于圈鏡狀態(tài),在十二指腸乳頭口導(dǎo)絲向1～3點(diǎn)鐘方向進(jìn)行插管(圖E),誤插入胰管(圖F),多次嘗試調(diào)整插管方向仍未成功,內(nèi)鏡的操作位置也保持在一種很難操作的狀態(tài)。嘗試向左下外取直鏡身,但插管切開刀軸向不能調(diào)整,且患者體位反復(fù)變化不能繼續(xù)操作,考慮風(fēng)險因素遂終止操作。8 d后我們又進(jìn)行了第2次ERCP,局部麻醉聯(lián)合基礎(chǔ)麻醉。俯臥位,常規(guī)進(jìn)入十二指腸乳頭口處后,先嘗試進(jìn)行膽管插管,結(jié)果仍插入胰管之中,將這根導(dǎo)絲留置于胰管之中,然后退出切開刀,重新用切開刀攜帶1根導(dǎo)絲進(jìn)行膽管插管,在用切開刀插管的同時,向另一個方向推壓胰管導(dǎo)絲使之與切開刀構(gòu)成一定的角度,此時胰管導(dǎo)絲具有一定的軸向牽引作用,促使膽胰管分離,這時進(jìn)行膽管插管,最后成功進(jìn)入膽管(圖G)。進(jìn)入膽管后調(diào)整切開刀頭端至肝總管處,邊注射造影劑邊退刀,造影見膽管擴(kuò)張,最大直徑約1.2 cm,肝總管及膽總管內(nèi)多發(fā)約0.5 cm×0.5 cm～0.8 cm×0.8 cm結(jié)石影(圖H)。于1～2點(diǎn)鐘方向做乳頭肌切開,用取石籃網(wǎng)取出結(jié)石(圖I),結(jié)石取凈后觀察乳頭口無出血,隨后沿導(dǎo)絲留置直頭鼻膽管,鼻膽管頭端位于肝門部,固定鼻膽管后結(jié)束操作,手術(shù)時間45 min。

術(shù)后1周血清膽紅素降至3.4 μmol/L,術(shù)后12 d患者拔除鼻導(dǎo)管并順利出院,出院時各項指標(biāo)均已回歸正常。電話隨訪4個月,患者無不適癥狀,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查血白細(xì)胞、膽紅素、堿性磷酸酶等各項指標(biāo)均在正常范圍。

2 討論

SIV是一種罕見的先天性疾病,即所有內(nèi)臟完全成鏡像轉(zhuǎn)位,醫(yī)學(xué)上稱之為“鏡面人”。SIV患者易患Kartagener綜合征、原發(fā)性睫狀體運(yùn)動障礙和無脾或多脾綜合征等疾病[6,7],沒有證據(jù)表明SIV的患者更易患膽總管結(jié)石[4]。ERCP因創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),已被廣泛應(yīng)用于各種膽胰疾病的微創(chuàng)診斷和治療[8]。然而在對SIV的患者進(jìn)行ERCP治療的過程中,準(zhǔn)確的插管是非常困難的[9]。主要可能由于SIV患者膽管口的方向反轉(zhuǎn)至1～3點(diǎn)鐘方向,所以不小心插入胰管的可能性比較大[10]。在膽管插管困難的情況下,采用雙導(dǎo)絲技術(shù)既有助于膽道插管,又能降低患者創(chuàng)傷后胰腺炎的風(fēng)險[11,12]。EST和取石是去除膽管結(jié)石的標(biāo)準(zhǔn)程序[5],在“鏡面人”伴膽管結(jié)石的患者中,由于內(nèi)臟的反轉(zhuǎn),EST也變得極為困難。

SIV十分罕見,并發(fā)膽總管結(jié)石和膽管炎的案例更是少之又少。本例進(jìn)行2次ERCP,第1次以插管失敗而告終,失敗原因有以下幾點(diǎn):①第1次ERCP由于患者處于清醒狀態(tài),在插管時,患者呼吸幅度較大,出現(xiàn)惡心及嘔吐等不適,導(dǎo)致患者體位不斷發(fā)生變化,影響手術(shù)正常進(jìn)行;②進(jìn)行膽管插管時,切開刀軸向不可調(diào)整,內(nèi)鏡也保持在一種很難操作的狀態(tài);③內(nèi)鏡醫(yī)生面對“鏡面人”伴膽管結(jié)石患者的治療經(jīng)驗不足,對膽管插管困難沒有做好充分的準(zhǔn)備。對有膽總管結(jié)石的SIV患者進(jìn)行ERCP時,準(zhǔn)確插管是最困難也是最關(guān)鍵的步驟之一。在以往的報道中,有些醫(yī)生通過在插管前不斷改變病人的體位,以達(dá)到準(zhǔn)確插管的目的,如Venu等[13];有些醫(yī)師采取鏡像思維,即所有的操作都以與正常操作相反的方向進(jìn)行,如García-Fernández等[14];還有一些外科醫(yī)生通過在胃中順時針旋轉(zhuǎn)內(nèi)鏡180°進(jìn)入十二指腸,以方便插管,如Fiocca等[15]、de la Serna-Higuera等[16]、Lee等[17],或者在胃中順時針旋轉(zhuǎn)內(nèi)鏡180°,進(jìn)入十二指腸后再逆時針旋轉(zhuǎn)180°,如Feng等[18]、Lee等[5]。膽管插管失敗或?qū)Ыz反復(fù)插入胰管無法解決時,可以嘗試預(yù)留胰管導(dǎo)絲,采用雙導(dǎo)絲技術(shù)重新插管[19]。我們在吸取上次失敗的經(jīng)驗后,第2次ERCP膽管插管困難時,采用雙導(dǎo)絲技術(shù),最終成功插入膽管。本例我們有如下體會:①常規(guī)進(jìn)鏡至胃腔后SIV患者胃體位于視野左側(cè),進(jìn)入賁門后應(yīng)左旋內(nèi)鏡沿胃壁向右下行(圖D);②普通患膽管開口方向一般位于11～12點(diǎn)鐘,SIV患者進(jìn)行膽管插管時應(yīng)反轉(zhuǎn)至1～3點(diǎn)鐘方向(圖E);③在獲得患者知情同意的情況下,盡可能采用局部麻醉聯(lián)合基礎(chǔ)麻醉,減少手術(shù)對患者造成的痛苦;④有至少1名經(jīng)驗豐富的內(nèi)鏡醫(yī)生至關(guān)重要。

圖1 A.增強(qiáng)CT示胸腹腔內(nèi)全部內(nèi)臟180°轉(zhuǎn)位;B.磁共振膽管造影示擴(kuò)張的膽管和膽管結(jié)石;C.行ERCP時所取的體位;D.常規(guī)進(jìn)鏡至胃腔后見胃體位于視野左側(cè);E.膽管開口方向位于1～3點(diǎn)鐘;F.導(dǎo)絲插管插入胰管;G.使用雙導(dǎo)絲技術(shù)成功插入膽管;H.膽管造影可見擴(kuò)張的膽管和膽管結(jié)石影;I.術(shù)中正在被取出的結(jié)石