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心肌病分為兩大類

2008年歐洲心臟病協(xié)會(huì)（ESC）將心肌病定義為：非冠狀動(dòng)脈心臟病、高血壓、心瓣膜病和先天性心臟病等所導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)及功能異常的心肌疾病。臨床將其分為兩大類：一類為病因不明的原發(fā)性或特發(fā)性心肌?。涣硪活悶椴∫蛎鞔_的或與全身疾病有關(guān)的繼發(fā)性或特異性心肌病。

原發(fā)性心肌病包括擴(kuò)張型、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。其中，擴(kuò)張型心肌病多與某些病毒或是細(xì)菌、藥物中毒代謝所致的心肌損傷存在相關(guān)性，臨床以病毒性心肌炎進(jìn)展所致為最多；肥厚型心肌病與遺傳存在相關(guān)性，約有30%以上的患者存在明顯的家族史；限制型心肌病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌病，在我國(guó)非常少見；致心律失常性心肌病常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報(bào)道；對(duì)于不能分入上述各型，具有輕度異常，進(jìn)展或者不進(jìn)展為顯著心肌病的患者，列入未定型心肌病。

繼發(fā)性心肌病的常見發(fā)病原因有以下幾種：（1）感染性因素，多見于嚴(yán)重的細(xì)菌、病毒、立克次體、原蟲等感染，細(xì)菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影響心肌，引起心肌病，即所謂的心肌炎后心肌病。（2）代謝性原因，最多見的是糖尿病引起的心肌病，其次為家族性糖原累積癥、腳氣性心臟病、酒精性心肌病、心臟淀粉樣變等引起的心肌改變。（3）內(nèi)分泌性原因，常見的有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、肢端肥大癥等導(dǎo)致的心肌病變。（4）結(jié)締組織疾病，多見于紅斑性狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等引起的心肌損害。（5）缺血性原因，主要是指冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、冠狀動(dòng)脈痙攣引起的心肌缺血性改變。（6）過(guò)敏性原因，多指磺胺藥、青霉素以及其他藥物過(guò)敏引起的心肌改變。（7）中毒性原因，如燒傷、白喉、傷寒等細(xì)菌毒素直接損害心肌引起心肌病。

臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一

輕度心肌病患者一般臨床癥狀并不顯著，多是在感冒或是感冒之后才偶爾出現(xiàn)心律不齊的情況，或者是在做心電圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)ST段及T波的形態(tài)改變。

中度心肌病患者會(huì)表現(xiàn)出較為突出的疲乏無(wú)力、面色蒼白、手腳發(fā)涼、多汗、心悸、氣短、胸悶及心動(dòng)過(guò)緩過(guò)速等。年紀(jì)大的患者還會(huì)表現(xiàn)心前區(qū)疼痛的情況，臨床癥狀類似于心絞痛。部分患者還會(huì)出現(xiàn)周圍組織結(jié)構(gòu)疼痛，例如關(guān)節(jié)痛、肌肉痛及腹痛等。若是能夠及時(shí)診斷治療，中度心肌病患者的臨床癥狀多可以緩解；若是未及時(shí)干預(yù)，病情則會(huì)發(fā)展為慢性心肌病。

重度心肌病患者一般會(huì)感覺到嚴(yán)重的頭暈、無(wú)力及疲乏。年紀(jì)稍大一些的患者除了會(huì)感覺到心前區(qū)有壓迫感或是疼痛感，還會(huì)出現(xiàn)咳嗽、咯血樣泡沫樣痰、呼吸急促及不能平臥休息的表現(xiàn)。這部分患者隨時(shí)面臨發(fā)生心源性休克的危害，嚴(yán)重時(shí)患者會(huì)因心律失常而發(fā)生死亡。但是只要接受及時(shí)的診治，癥狀均可得到改善。

缺乏特異性診斷依據(jù)，以排除診斷為主

心肌病的臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一，進(jìn)展可急可緩，所以臨床容易漏診、誤診。此外，心肌病的診斷難度還在于缺乏特異性診斷依據(jù)，醫(yī)生不能僅僅憑借心肌是否變厚或是變大來(lái)下結(jié)論，因?yàn)槠渌呐K疾病如冠心病、高血壓性心臟病、心包積液及風(fēng)濕性心臟病等也會(huì)導(dǎo)致心肌變厚。因此，醫(yī)生需要先與上述疾病相鑒別才能作出最終的臨床診斷。

冠心病 當(dāng)患者存在胸痛、胸悶、心律失常以及心電圖ST-T改變及Q波時(shí)，很難在冠心病與心肌病兩者間相鑒別，尤其40歲以上患者極易誤診為冠心病。通常醫(yī)生會(huì)根據(jù)3種情況進(jìn)行鑒別：一是年齡，冠心病多發(fā)生在40歲以上人群，且患者多存在高血壓、血脂異常、高血糖等易患因素，而心肌病以中年人多見；二是病史，冠心病患者往往有心絞痛或心肌梗死史，而心肌病患者以心衰史多見；三是心臟擴(kuò)大的時(shí)間，冠心病患者多在反復(fù)心力衰竭后才出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，而心肌病患者在病發(fā)初、中期即會(huì)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大且搏動(dòng)弱。臨床可通過(guò)超聲心動(dòng)圖、同位素檢查、冠狀動(dòng)脈造影等檢查證據(jù)支持兩者的鑒別診斷。

高血壓性心臟病 心肌病患者會(huì)有暫時(shí)性血壓升高的表現(xiàn)，但舒張壓一般維持在不高于110mmHg的水平，且一般是在急性心力衰竭發(fā)生時(shí)才出現(xiàn)這一改變，心力衰竭糾正后血壓會(huì)多于數(shù)日內(nèi)降至正常。高血壓性心臟病患者往往有長(zhǎng)達(dá)數(shù)年的高血壓病史，亦會(huì)有眼底動(dòng)脈硬化等特殊表現(xiàn)可用于鑒別。

心包積液 心肌病患者會(huì)出現(xiàn)心博減弱及心臟擴(kuò)大的改變，易被誤診為心包積液，臨床醫(yī)生可通過(guò)X線檢查、超聲心動(dòng)圖、心電圖等輔助診斷。

風(fēng)濕性心臟病 心肌病患者會(huì)出現(xiàn)二尖瓣及三尖瓣收縮期雜音的改變，但是較少出現(xiàn)舒張期雜音表現(xiàn)，當(dāng)心力衰竭得到控制之后雜音會(huì)減弱或者是消失。風(fēng)濕性心臟病的變化與此相反，可作為鑒別要點(diǎn)。

考慮到心肌病的診斷缺乏特異性依據(jù)，因此一旦懷疑患有心肌病時(shí)一定要尋求具有豐富診療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師或團(tuán)隊(duì)的幫助，結(jié)合血液學(xué)或基因?qū)W檢查、心超精準(zhǔn)評(píng)估、心臟磁共振等手段實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)診斷，避免病情被耽誤。

服藥是主要治療手段

目前，臨床治療心肌病以藥物為主，包括正性肌力藥、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、利尿劑、血管活性藥物、抗心律失常藥物以及中藥等，部分患者還需要使用抗凝藥。堅(jiān)持合理用藥，可以改善心功能，減輕心室負(fù)荷，幫助心肌重建和血液代謝，穩(wěn)定病情，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。

此外，近些年國(guó)內(nèi)外在心臟介入治療心肌病中也取得了許多可喜進(jìn)展。例如，對(duì)肥厚梗阻型心肌病，可以通過(guò)導(dǎo)管消融術(shù)取得立竿見影的疏通效果；植入心臟起搏除顫器可預(yù)防各型心肌病所并發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速和心室顫動(dòng)猝死等。心外科領(lǐng)域也有很多新進(jìn)展，比如心臟減容術(shù)、動(dòng)力性心肌成形術(shù)等也越來(lái)越多地在我國(guó)大型醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展。

盡管有藥物、介入治療、手術(shù)等多種治療手段，但心肌病仍是死亡率很高的疾病，因此，患者除了要早診、早治，控制病情發(fā)展，還要在日常生活中加強(qiáng)自我管理：首先要消除悲觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，避免因情緒因素導(dǎo)致病情波動(dòng)；注意休息，避免緊張勞累，經(jīng)過(guò)規(guī)范治療癥狀緩解后可適當(dāng)運(yùn)動(dòng)；注意防寒保暖，預(yù)防上呼吸道感染等加重病情；飲食方面以高蛋白、高維生素及高熱量易消化食物為主，以加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持。