尹辰琳，劉曉瀅，尹芳，韓丹

昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，云南 昆明 650032；*通信作者 韓丹 kmhandan@sina.com

1 病例簡介

女，47歲，主訴：胸部CT發(fā)現(xiàn)右肺下葉腫物半年，發(fā)現(xiàn)腫物增大伴呼吸困難10 d。胸部CT平掃及增強圖像見圖1A～C，左心聲學(xué)造影+灌注造影及超聲心動圖表現(xiàn)見圖1D、E，超聲診斷為左心房內(nèi)血栓。術(shù)中見：腫塊位于肺門區(qū)，呈灰白色，質(zhì)地堅實，從右下肺靜脈底部伸入左心房腔，位于心房肺靜脈匯合處的遠端，提示原發(fā)性肺靜脈起源。病理圖像見圖1F。免疫組化示：CD34（血管+）、VIM（+）、Caldesmon（+）、ER（+）、KI-67（+，約16%），SMA（-）、EMA（-）。病理診斷：肺靜脈肉瘤。行右肺下葉病灶切除術(shù)及左心房部分切除術(shù)治療，術(shù)后半年復(fù)發(fā)，行放射治療后復(fù)發(fā)病灶縮小，效果良好，患者一般狀況良好。

圖1 女，47歲，右下肺靜脈肉瘤。CT平掃示右肺下葉分葉狀軟組織腫塊，大小約5.4 cm×4.7 cm，CT值約20 Hu，邊界清楚，右肺下葉遠端支氣管堵塞（箭，A）；CT增強掃描示軟組織腫塊呈輕度強化，CT值約40 Hu（箭，B）；CT增強掃描示右下肺靜脈及左心房內(nèi)見充盈缺損（箭，C）；左心聲學(xué)造影+灌注造影及超聲心動圖示左心房近右肺靜脈開口處不規(guī)則稍強回聲團塊，隨心動周期活動幅度小，呈不均勻灌注增強（箭，D、E）；病理鏡下示腫瘤組織大部分變性壞死，瘤細胞部分呈梭形，核染色深，少數(shù)細胞可見胞質(zhì)空泡，核分裂象易見，間質(zhì)中明顯黏液樣變性（HE，×10，F(xiàn)）

2 討論

原發(fā)性肺靜脈肉瘤是一種極為罕見的疾病，目前文獻多以病例報道為主，本病具有侵襲性，易順血流方向侵犯左心房，臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷很困難，已報道的病例中，大部分患者無癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)[1]。既往報道患者多以心肺癥狀就診，常表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、胸痛等，其中最常見的癥狀是勞累時呼吸困難[2]。本例患者主要表現(xiàn)為呼吸困難，與既往文獻報道相似。

CT、MRI和超聲心動圖檢查對本病有重要輔助診斷價值，可顯示瘤體的形態(tài)、位置、血供等，CT和MRI還能清楚顯示腫瘤累及心肌及鄰近結(jié)構(gòu)的程度，侵入左心房者，通過增強檢查有助于腫瘤與血栓的鑒別[3]。本病的影像學(xué)表現(xiàn)報道極少，現(xiàn)有報道多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊。路濤等[4]報道的1例肺靜脈肉瘤類似血管畸形，CT表現(xiàn)為右上肺靜脈分支迂曲成團，密度不均，增強后表現(xiàn)為迂曲的血管強化。本例與上述報道不同，CT表現(xiàn)為分葉狀軟組織腫塊，周圍少許阻塞性炎性改變，增強掃描呈輕度強化，并伴左心房侵犯，僅靠影像學(xué)表現(xiàn)易誤診為肺癌。本例患者未行MRI檢查，根據(jù)既往研究，肺靜脈肉瘤的MRI表現(xiàn)缺乏特異性，T1WI多呈等或稍低信號，T2WI呈等或高混雜信號，增強掃描不均勻強化[5]。

肺靜脈肉瘤侵犯左心房時應(yīng)與心房黏液瘤鑒別[6]。因原發(fā)病灶在肺內(nèi)，還需與肺內(nèi)其他病變鑒別，如肺癌、炎性假瘤等。本例影像診斷中誤診為肺癌。此外本病的癥狀類似于一些良性疾病的癥狀，如肺部感染、黏液瘤和肺血栓栓塞，因此經(jīng)久不愈的肺部感染或經(jīng)治療無改善的肺血栓栓塞，應(yīng)引起對本病的懷疑。

肺靜脈肉瘤為侵襲性腫瘤，有局部復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險，因此早期診斷和充分的手術(shù)切除是本病的主要治療方法[7]。該腫瘤對常規(guī)的化療和放療均不敏感，但本例患者術(shù)后復(fù)發(fā)行放療后效果良好。對部分病例輔助放療和化療可以延長生存期并加強疾病控制，由于該瘤部分可分泌雌、孕激素受體，激素調(diào)節(jié)對本病是否有治療意義尚待探索。