馬慧，弓文清，牛義翠，王莉，拓勝軍，鄭敏娟

空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，陜西 西安 710032；*通信作者 鄭敏娟 zhengmj@fmmu.edu.cn

原發(fā)性心臟腫瘤較罕見(jiàn)，尸檢報(bào)道其發(fā)病率約為0.001%～0.280%，其中累及瓣膜者不足10%[1-2]。因心臟瓣膜的解剖及功能特點(diǎn)[3]，其發(fā)生腫瘤時(shí)更易引起心腔內(nèi)機(jī)械性梗阻、血流動(dòng)力學(xué)異常、體肺循環(huán)栓塞等。早期外科手術(shù)切除及瓣膜功能恢復(fù)是心臟瓣膜腫瘤的最佳治療方案，其預(yù)后及手術(shù)方式的選擇主要取決于腫瘤性質(zhì)，良性腫瘤可以行保留瓣膜的切除和瓣膜修復(fù)，其長(zhǎng)期療效良好；惡性瓣膜腫瘤手術(shù)難以完整切除，且預(yù)后差，術(shù)后常需輔助性放化療[4-6]。

超聲心動(dòng)圖是診斷心臟疾病的主要影像學(xué)檢查，在診斷心腔及瓣膜占位性病變中發(fā)揮重要作用。然而目前關(guān)于心臟瓣膜腫瘤的影像學(xué)研究較少，尤其是超聲方面僅見(jiàn)個(gè)案和小樣本報(bào)道[7-8]，其好發(fā)類型，良、惡性病灶的超聲特征，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)及心功能的影響等尚未明確。因此，本研究擬總結(jié)心臟瓣膜腫瘤的超聲特點(diǎn)，評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)及心功能改變，為鑒別診斷瓣膜占位性病變、判定腫瘤性質(zhì)及臨床診療策略提供影像學(xué)依據(jù)。

1 資料及方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性納入2002年1月—2020年12月空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院連續(xù)確診的28例心臟瓣膜腫瘤患者，男21例，女7例，年齡1～84歲，平均（46.0±21.1）歲，其中23例年齡≥18歲，12例心電圖異常，18例有胸悶氣促、心悸、暈厥等癥狀。診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”[9-10]：①組織病理學(xué)診斷21例；②CT、MRI或PET等多模態(tài)影像學(xué)檢查均符合惡性腫瘤，排除贅生物及血栓，且放化療后瘤體縮小好轉(zhuǎn)、或瘤體增大引起梗阻，病情惡化導(dǎo)致死亡確診為惡性3例；③CT、MRI或PET等多模態(tài)影像學(xué)檢查均考慮良性腫瘤，排除贅生物及血栓，且隨訪2年以上復(fù)查無(wú)明顯變化即診斷為良性腫瘤，共4例。本研究經(jīng)西京醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（KY20162034-1），所有患者均知情同意。

1.2 儀器與方法 采用Philips IE33、EPIQ7C或GE Vivid7、VividE9等彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率1.7～3.4 MHz。患者取左側(cè)臥位，連接心電圖，采集并測(cè)量常規(guī)超聲心動(dòng)圖參數(shù)后，多切面采集心臟瓣膜占位性病變圖像，觀察病變的回聲、形態(tài)、邊界及基底附著部位、活動(dòng)性及與周圍組織毗鄰關(guān)系，測(cè)量病變最大徑、縱橫比及基底寬度。使用彩色及頻譜多普勒評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)改變，觀察是否合并心包積液。9例行心臟超聲造影。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 23.0軟件，連續(xù)變量首先進(jìn)行正態(tài)性檢驗(yàn)，非正態(tài)分布的計(jì)量資料以M（Qr）表示，組間比較采用秩和檢驗(yàn)；符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用±s表示，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以例數(shù)或百分比表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher確切概率法。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 心臟瓣膜腫瘤的病理類型及好發(fā)部位 28例心臟瓣膜腫瘤均為單發(fā)病變。好發(fā)部位主要在左心系統(tǒng)，二尖瓣（13/28，46.4%）及三尖瓣（10/28，35.7%）居多，主動(dòng)脈瓣（3/28，10.7%）及肺動(dòng)脈瓣（2/28，7.1%）較少。6例（21.4%）伴瓣膜關(guān)閉不全，11例（39.3%）伴瓣膜梗阻。病理類型：21例（75.0%）為良性，最常見(jiàn)的類型為黏液瘤（12/28，42.9%）、其次為乳頭狀彈力纖維瘤（3/28，10.7%）；惡性腫瘤以肉瘤最多見(jiàn)（3/28，10.7%）。

2.2 心臟瓣膜腫瘤的臨床及超聲表現(xiàn) 按部位分組，比較左、右心臟瓣膜腫瘤的臨床及超聲表現(xiàn)（圖1～3），兩組左心功能均未受影響（P＞0.05）；與左心組相比，右心組右心功能受損，更多患者伴有癥狀（P＜0.05）。心房較心室更易發(fā)生重構(gòu)（P＜0.05），見(jiàn)表1。

表1 左、右心系統(tǒng)瓣膜腫瘤的臨床及超聲表現(xiàn)比較

圖1 女，52歲，三尖瓣黏液瘤。A.二維超聲示三尖瓣前瓣實(shí)性占位性病變（箭），形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，表面略毛糙；B.超聲造影示病變內(nèi)少許造影劑灌注（箭）；C.術(shù)中見(jiàn)病灶大體呈紅黃色（箭）；D.病理鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形或星芒狀，并可見(jiàn)多核巨細(xì)胞分布于疏松基質(zhì)中（HE，×200）；LV：左心室；RV：右心室；RA：右心房；TV：三尖瓣

圖2 男，58歲，三尖瓣乳頭狀彈力纖維瘤。A.二維超聲示三尖瓣前瓣實(shí)性占位病變（箭），形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，表面光滑；B.超聲造影示病變內(nèi)少許造影劑灌注（箭）；C.術(shù)中見(jiàn)病灶大體呈灰白色（箭）；D.病理鏡下見(jiàn)腫瘤呈分葉狀、乳頭狀結(jié)構(gòu)，表面襯覆單層扁平細(xì)胞，中央為均質(zhì)的纖維基質(zhì)區(qū)（HE，×200）；LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；RA：右心房；TV：三尖瓣

圖3 男，39歲，二尖瓣內(nèi)膜肉瘤。A.二維超聲示二尖瓣后瓣實(shí)性占位病變（箭），后瓣正常結(jié)構(gòu)消失，占位基底較寬，形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織邊界不清；B.心臟超聲造影示病變內(nèi)豐富造影劑灌注（箭）；C.術(shù)中大體質(zhì)地較硬，寬基底，表面呈簇狀（箭）；D.病理鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞均呈梭形，疏密束狀或交織狀排列，細(xì)胞核大、深染，核仁明顯，核分裂象多見(jiàn)（HE，×200）；LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；RA：右心房；MV：二尖瓣

2.3 良、惡性心臟瓣膜腫瘤的超聲特征比較 按病灶良、惡性分組，腫瘤發(fā)生部位、心腔比例、梗阻發(fā)生率及左心室功能差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；與良性組比較，惡性組右心室功能減低，瘤體最大徑、最大徑/基底比值、瘤體縱橫比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見(jiàn)表2。

表2 良、惡性心臟瓣膜腫瘤病理與超聲特征比較

2.4 預(yù)后及隨訪 28例心臟瓣膜腫瘤隨訪1～18年，截至2021年10月31日。21例良性心臟瓣膜腫瘤中，17例接受手術(shù)治療，術(shù)后均無(wú)復(fù)發(fā)，16例存活，1例（4.8%）術(shù)后5年死于腦部腫瘤，4例未治療者隨訪期病情無(wú)進(jìn)展，未發(fā)生栓塞及卒中。7例惡性心臟瓣膜腫瘤中，手術(shù)4例，未手術(shù)3例，6例死亡，1例術(shù)后行化療者仍在隨訪中（存活2年），死亡率顯著高于良性組（85.7%比4.8%，P=0.02），隨訪中位生存期為12（19）個(gè)月。

3 討論

3.1 心臟瓣膜腫瘤的影像學(xué)診斷現(xiàn)狀 心臟瓣膜腫瘤目前尚無(wú)影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療規(guī)范，既往研究以個(gè)案報(bào)道多見(jiàn)[11]。心臟瓣膜腫瘤需與血栓、感染性心內(nèi)膜炎（細(xì)菌性、真菌性贅生物等）、鈣化病變等鑒別診斷。心臟計(jì)算機(jī)斷層增強(qiáng)掃描和MRI具有較高的穿透性和時(shí)間分辨率，對(duì)鈣化、脂肪等成分具有較高的識(shí)別能力，在脂肪瘤及纖維瘤診斷中具有明顯優(yōu)勢(shì)[12-13]。然而由于瓣膜腫瘤病理組織學(xué)多樣，瘤體通常較小、隨瓣膜活動(dòng)度大，除上述典型類型外，影像學(xué)診斷及性質(zhì)判定非常困難，且檢查耗時(shí)長(zhǎng)、費(fèi)用高、存在金屬限制等[14]。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是目前診斷心臟病變的首選檢查[15]，深入了解瓣膜腫瘤的超聲表現(xiàn)及預(yù)后等對(duì)臨床診治有重要價(jià)值。本研究為目前心臟瓣膜腫瘤的最大樣本單中心研究，首次對(duì)其好發(fā)類型和血流動(dòng)力學(xué)影響進(jìn)行分析，并針對(duì)良、惡性腫瘤的預(yù)后不同，重點(diǎn)總結(jié)兩者的二維超聲特征。

3.2 心臟瓣膜腫瘤的臨床表現(xiàn)與預(yù)后 既往研究報(bào)道心臟腫瘤多發(fā)生于女性[16]，推測(cè)與黏液瘤在心臟腫瘤中占比高有關(guān)。本組心臟瓣膜腫瘤男性較多見(jiàn)，多數(shù)伴有瓣膜功能障礙，表現(xiàn)為瓣膜梗阻或關(guān)閉不全。

本研究結(jié)果顯示黏液瘤是心臟瓣膜腫瘤最常見(jiàn)的病理類型，其次為乳頭狀彈力纖維瘤，而既往研究顯示后者是心臟瓣膜腫瘤最常見(jiàn)的類型[11,17]，可能與樣本偏倚有關(guān)。

盡管心臟瓣膜腫瘤體積小，但臨床癥狀卻很普遍：二尖瓣瓣膜腫瘤常伴栓塞，與既往研究一致[18-19]，本組2例二尖瓣腫瘤患者出現(xiàn)反復(fù)暈厥，推測(cè)為瘤體或瘤體表面血栓脫落導(dǎo)致顱內(nèi)一過(guò)性缺血所致。即使是生長(zhǎng)牢固不易脫落的乳頭狀彈力纖維瘤，依然可發(fā)生有癥狀的短暫性腦缺血、中風(fēng)甚至猝死，栓塞的來(lái)源除腫瘤本身外，也可能是纖維彈性復(fù)葉上的血栓沉積[20-21]。因此，良、惡性腫瘤均需積極手術(shù)。本組病例中，所有行手術(shù)切除的良性病例手術(shù)后均無(wú)復(fù)發(fā)，惡性病例術(shù)后易復(fù)發(fā)，平均生存期為12個(gè)月，其中1例惡性病例手術(shù)切除加化療患者生存期超過(guò)2年，推測(cè)如果惡性腫瘤能得到及時(shí)診斷，行完全切除并瓣膜置換術(shù)，再與輔助治療相結(jié)合，可以改善預(yù)后。

3.3 良、惡性心臟瓣膜腫瘤的超聲特征比較及其對(duì)心功能的影響 本研究結(jié)果顯示，惡性腫瘤的瘤體最大徑、最大徑與基底比值、縱橫比與良性腫瘤比較有顯著差異，可作為判斷心臟瓣膜腫瘤性質(zhì)的參考。目前鮮有同類研究報(bào)道，提示在判斷心臟腫瘤良、惡性時(shí)，影像特征的綜合預(yù)測(cè)模型可能是提高診斷效能的重要方向。上述因素單獨(dú)考慮時(shí)對(duì)腫瘤性質(zhì)判斷無(wú)較大意義，但綜合后對(duì)判定病變性質(zhì)甚至惡性程度有重要參考價(jià)值。為了明確瓣膜腫瘤對(duì)心功能的影響，本研究比較左、右心系統(tǒng)瓣膜腫瘤發(fā)現(xiàn)右心組癥狀更多，功能改變更明顯，推測(cè)與右心壓力低、右心室壁薄更易發(fā)生重構(gòu)有關(guān)。

3.4 本研究的局限性 盡管本研究納入連續(xù)資料，但因部分患者未手術(shù)被剔除，可能會(huì)導(dǎo)致樣本偏倚；且部分病例隨訪時(shí)間較短，需要繼續(xù)擴(kuò)大樣本量并延長(zhǎng)隨訪時(shí)間。

總之，早期診斷及切除心臟瓣膜腫瘤、恢復(fù)瓣膜功能是治療心臟腫瘤的關(guān)鍵，超聲心動(dòng)圖可根據(jù)心臟瓣膜腫瘤的超聲特征初步判斷其良惡性，為診療決策及評(píng)估預(yù)后提供重要依據(jù)。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突