張寶明,岳偉麗,劉 強(qiáng),胡世民,楊蕾蕾,胡俊嶺,宋建林,劉 震,姚 瑤

(1.河北省眼科醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 河北省眼科學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 河北省眼部疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心, 2.病理科,河北 邢臺(tái) 054000)

女性患兒,3歲,出生后左眼球突出且逐漸進(jìn)展,無流淚等伴隨癥狀,未接受診治;既往無其他特殊病史。查體:左眼球向鼻上方移位并凸出,下眼瞼和球結(jié)膜充血、水腫,凸出瞼裂外;視力未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。眼眶CT:左眼球凸出,球后脂肪間隙內(nèi)見23 mm×36 mm卵圓形低密度占位(圖1A),CT值約10 HU,其內(nèi)可見分隔,外緣見點(diǎn)狀鈣化;考慮左眼眶內(nèi)皮樣囊腫可能。眼眶MRI:左眼眶內(nèi)23 mm×36 mm卵圓形長T1長T2信號(hào)(圖1B),內(nèi)見等T1等T2信號(hào)分隔,外緣見點(diǎn)片狀長T1短T2信號(hào),增強(qiáng)后囊壁及分隔可見強(qiáng)化(圖1C),囊內(nèi)容物未見強(qiáng)化;考慮左眼眶內(nèi)皮樣囊腫,不除外神經(jīng)鞘瘤。行全麻下左眼眶內(nèi)腫物切除術(shù),術(shù)中見左眼眶內(nèi)白色囊性腫物,與視神經(jīng)粘連緊密。病理:囊性腫物,囊壁厚約2～6 mm,纖維囊壁被覆鱗狀上皮、腺上皮,內(nèi)見腦組織及軟骨樣基質(zhì)(圖1D);免疫組織化學(xué):CKpan(+),CAM5.2(+),Ki-67(<5%+)。病理診斷:(左眼眶內(nèi))畸胎瘤。

圖1 左眼眶內(nèi)畸胎瘤 A～C.分別為眼眶冠狀位CT圖(A)、平掃M(jìn)R T2WI(B)及增強(qiáng)MR T1WI(C); D.病理圖(HE,×40) (箭示病灶)

討論畸胎瘤好發(fā)于兒童和青少年,常見于卵巢和睪丸,發(fā)生于眼眶者罕見。影像學(xué)上成熟畸胎瘤多呈單囊或多囊類圓形或分葉狀占位, CT值/信號(hào)強(qiáng)度與囊內(nèi)容物成分有關(guān),囊壁可強(qiáng)化;常見鈣化和脂肪成分。本例左眼眶內(nèi)畸胎瘤呈多房型,其內(nèi)未見脂肪成分,外緣可見鈣化。本病應(yīng)與眶內(nèi)其他腫瘤相鑒別:①皮樣囊腫,CT示病灶呈極低密度,其MRI信號(hào)強(qiáng)度取決于囊內(nèi)脂質(zhì)成分,增強(qiáng)后囊壁可輕度強(qiáng)化;②表皮樣囊腫,MR彌散加權(quán)成像呈高信號(hào),常累及眶壁骨質(zhì)結(jié)構(gòu),具有“見縫就鉆”特點(diǎn);③神經(jīng)鞘瘤,多為囊實(shí)性,增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,實(shí)性區(qū)明顯強(qiáng)化。本病首選手術(shù)切除。確診依靠病理學(xué)檢查。