張訓(xùn)蘭,劉 鍵,劉新峰,曾憲春*

(1.遵義醫(yī)科大學(xué)研究生院,貴州 遵義 563000;2. 貴州省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,貴州 貴陽 550002)

患者男,55歲,持續(xù)胸部左側(cè)隱痛1個月;“高血壓”1年,收縮壓最高155 mmHg,未經(jīng)正規(guī)診治;外院心電圖未見明顯異常。查體:桶狀胸,雙上肢血壓162～168/96～98 mmHg,雙下肢血壓127～130/65～70 mmHg。實驗室檢查未見異常。CT血管造影(CT angiography, CTA)后將原始數(shù)據(jù)進(jìn)行電影渲染(cinematic rendering, CR):左鎖骨下動脈起始部以遠(yuǎn)主動脈弓連續(xù)性中斷(圖1A);降主動脈由頸根部及脊柱兩側(cè)紆曲擴張的肋頸干、肋間動脈及其他側(cè)支血管供血,肋頸干細(xì)小分支見多發(fā)囊狀動脈瘤,最大者約35 mm×25 mm×26 mm(圖1B);雙側(cè)乳內(nèi)動脈、腋動脈及其分支明顯紆曲擴張(圖1C、1D)。CTA診斷:A型主動脈弓離斷(interruption of aortic arch, IAA)合并側(cè)支血管多發(fā)動脈瘤。臨床綜合診斷:單純型A型IAA合并側(cè)支血管多發(fā)動脈瘤。

圖1 A型主動脈弓離斷并側(cè)支血管多發(fā)動脈瘤CTA CR圖 A.斜矢狀位圖(箭示離斷位置); B.后前位圖示多發(fā)動脈瘤; C.軟組織窗圖(箭示側(cè)支血管); D.血管窗圖(箭示側(cè)支血管)

討論IAA為胚胎發(fā)育時期第4、6對主動脈弓退化或發(fā)育障礙所致升主動脈、降主動脈管腔連續(xù)性中斷,是死亡率極高的罕見先天性心臟病;可根據(jù)離斷部位分為3型:A型為成人最常見類型,于左鎖骨下動脈起始部遠(yuǎn)端離斷,B型于左頸總動脈與左鎖骨下動脈間離斷,C型于無名動脈與左鎖骨下動脈間離斷;并可根據(jù)是否合并其他心臟畸形分為復(fù)雜型和單純型:復(fù)雜型IAA多合并動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、主-肺動脈窗等,單純型IAA患兒罕見長至成年。本例為罕見的成人單純型A型IAA伴側(cè)支血管多發(fā)動脈瘤,應(yīng)與主動脈縮窄相鑒別。心血管造影為診斷IAA的金標(biāo)準(zhǔn),但有創(chuàng);臨床目前常采用CTA診斷IAA。CTA三維重建技術(shù)有助于顯示主動脈弓離斷位置、范圍及側(cè)支循環(huán)情況;利用CR可較容積再現(xiàn)(volume rendering, VR)及二維圖像更為接近地顯示真實解剖結(jié)構(gòu),有助于診斷疾病、觀察側(cè)支血管代償及有無合并動脈瘤,以減少漏診。