武超玉

患者,男性,58歲,因“發(fā)熱20 d”于2018年11月11日入院?；颊哂?0 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,以低熱為主,體溫最高38 ℃,畏寒,無(wú)寒戰(zhàn)。有時(shí)背部疼痛。11月5日在院外行肝功能檢查示:ALT 71 U/L、AST 51 U/L、GGT 632 U/L、ALP 157 U/L。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“感染性發(fā)熱”先后給予“阿奇霉素、頭孢類(lèi)藥物、甘利欣等” 輸液治療共13 d,病情無(wú)好轉(zhuǎn)。遂入院治療。既往史:腰部外傷史23年,膽囊炎20年,肝內(nèi)膽管結(jié)石10年,室性早搏6年,個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。入院查體:T 36 ℃ P 86次/分 R 21次/分 Bp 119/83 mmHg,神志清,精神不振,雙肺呼吸音粗,腹平軟,無(wú)壓痛及反跳痛,肝脾未及,肝區(qū)叩痛,雙下肢無(wú)水腫。 入院后輔助檢查:ESR 63 mm/h, CRP 53.52 mg/L,TBil 19.02 μmol/L、ALT 49 IU/L、AST 42 IU/L、ALP 195 IU/L、GGT 452 IU/L、Alb 30.30 g/L、LDH 284 U/L;PCT 0.103 μg/L、鐵蛋白1290 ng/mL;甲、乙、丙、戊型肝炎病毒,EB病毒、CMV病毒標(biāo)志物均陰性,甲狀腺功能、T-spot正常;血腫瘤指標(biāo):AFP 4.93 μg/L ;CA125 31.17 U/mL;CA199 38.98 U/mL,CEA正常。 胸部CT:慢性支氣管炎合并感染、肺氣腫、雙肺大皰。上腹部CT平掃+強(qiáng)化示:肝臟右緣欠光整,肝右葉示片狀低密度灶,邊緣模糊,范圍約9.6 cm×8.0 cm,增強(qiáng)掃描示邊緣強(qiáng)化。提示感染性病變。肝內(nèi)、外膽管、膽總管輕度擴(kuò)張,其內(nèi)示多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度灶,未見(jiàn)腹腔及腹膜后腫大淋巴結(jié)(圖1)。

A:動(dòng)脈期;B:靜脈期圖1 肝臟原發(fā)平滑肌肉瘤CT強(qiáng)化

入院后給予哌拉西林他唑巴坦控制感染,異甘草酸鎂、還原型谷胱甘肽保肝、降酶及對(duì)癥治療。遂給予彩超引導(dǎo)下肝膿腫穿刺抽液,在穿刺過(guò)程中發(fā)現(xiàn)膿腫液化不全,僅抽取約1 mL的暗紅色膿血性組織。送檢膿液培養(yǎng)(后期血培養(yǎng)、膿液培養(yǎng)均陰性),立即行肝穿刺活檢術(shù)?；顧z免疫組化:Vimentin(3+)傾向肉瘤尤其平滑肌肉瘤的可能。隨后轉(zhuǎn)入肝膽外科行手術(shù)治療。術(shù)后病理診斷:緊靠肝臟斷端平滑肌肉瘤,斷端未見(jiàn)累及,膽囊體部見(jiàn)腫瘤累及,門(mén)靜脈可見(jiàn)瘤栓,距腫瘤邊緣≤1 cm、>1 cm肝組織均未見(jiàn)腫瘤累及。MVI分級(jí):M0。免疫組化:SMA(2+)、Calponin(3+)。

術(shù)后患者口服替吉奧、熊去氧膽酸等治療。術(shù)后45 d患者因“腰部疼痛不適”再次入院,完善相關(guān)檢查后考慮腫瘤復(fù)發(fā),胸腹CT檢查腫瘤肺部、腹腔廣泛轉(zhuǎn)移,肝衰竭,患者最終死亡。

A:Vimentin染色,400倍放大;B:平滑肌細(xì)胞增多,腫瘤細(xì)胞呈條梭形,蘇木精-伊紅染色;C:SMA染色 200倍;D:Calponin 400倍圖2 肝臟原發(fā)性平滑肌肉瘤病理及免疫組化

討論肝臟原發(fā)性平滑肌肉瘤(primary leiomyosaroma of the liver,PLL)是極為罕見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤,占肝臟間質(zhì)組織中所有原發(fā)性惡性腫瘤1%以下[1],占肝臟原發(fā)性肉瘤8%～10%,多數(shù)認(rèn)為起源于肝臟膽管或血管的平滑肌細(xì)胞[2]。以中老年男性多見(jiàn)[3],或年輕艾滋病患者及移植免疫患者[4-5],多數(shù)為單發(fā),多發(fā)生在肝右葉[6]。

PLL由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,影像學(xué)上難與其他肝內(nèi)占位性病變鑒別,臨床極易誤診。巨大肝平滑肌肉瘤往往合并中心組織壞死、液化,形成囊腔,腔內(nèi)液體可多達(dá)數(shù)百甚至上千毫升,酷似囊腫。瘤體壞死或合并感染可導(dǎo)致發(fā)熱、肝區(qū)脹痛,與肝膿腫鑒別極為困難,是導(dǎo)致誤診的客觀因素。而臨床及影像科醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,滿足于肝膿腫等常見(jiàn)疾病診斷,成為誤診的重要因素[7]。

臨床上患者有上腹部不適、惡心、腹脹、消瘦等消化道癥狀,肝功能基本正?；蜉p微異常,對(duì)懷疑肝臟惡性腫瘤,但AFP檢測(cè)陰性或輕微升高者,應(yīng)考慮肝臟肉瘤的可能。盡管臨床癥狀、腫瘤標(biāo)志物、影像學(xué)檢查可提示診斷,但確診需依靠組織病理學(xué)尤其是免疫組織學(xué)染色。本患者誤診為肝膿腫,行肝膿腫穿刺抽膿時(shí),發(fā)現(xiàn)腫瘤異常,隨行肝穿刺活檢術(shù),術(shù)后病理確診PLL。

治療方面,手術(shù)切除為原發(fā)性肝肉瘤的首選治療方法[8-9]。手術(shù)切除范圍要求切除至少包括1 cm正常肝組織。周峰等[10]報(bào)道獲得R0切除的患者其生存情況明顯優(yōu)于非切除的患者,提示外科根治性切除對(duì)于肝肉瘤治療的重要性。因此,早期診斷及早期手術(shù)切除是治療原發(fā)性肝平滑肌肉瘤的關(guān)鍵。術(shù)后綜合治療可降低術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),延長(zhǎng)生存時(shí)間,改善預(yù)后。不能切除的可做冷凍或射頻治療,也可根據(jù)情況考慮用肝動(dòng)脈結(jié)扎、栓塞或插管化療,但療效不是很理想。隨著肝移植技術(shù)的快速發(fā)展,肝移植治療肝平滑肌肉瘤已有報(bào)道。預(yù)后多數(shù)不佳,患者主要死于肝衰竭。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。