蓋倫氏靜脈畸形（VOGM）是危及小兒健康的罕見的先天性顱內(nèi)血管疾病之一，自然病史中死亡率和致殘率均很高。在正常情況下，人體內(nèi)的動脈和靜脈之間會有一組毛細(xì)血管，它們允許氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)的交換，并減緩血液流速。而VOGM 患者由于胚胎發(fā)育異常，動脈與大腦大靜脈直接相連，這會導(dǎo)致高壓血液直接從動脈涌入靜脈，而血管壁較薄的靜脈在高壓下會形成一個像氣球一樣的血腫，從而造成充血性心衰、肺動脈高血壓、大腦組織受損和喪失或腦積水。

根據(jù)美國心臟協(xié)會的一項報告，這種血管畸形影響大約6 萬分之一的新生兒。其標(biāo)準(zhǔn)的治療方法是在嬰兒出生后進行手術(shù)，阻斷畸形血管內(nèi)動脈與靜脈的連接?？墒牵@種手術(shù)不能逆轉(zhuǎn)心衰發(fā)作，也來不及防止大腦殘疾或威脅生命的腦損傷。

近日，據(jù)《中風(fēng)》雜志報道，外科醫(yī)生首次在產(chǎn)前通過子宮內(nèi)手術(shù)矯正了胎兒大腦中的異常血管。

Kenyatta 是一名預(yù)備媽媽，她在進行懷孕30 周的常規(guī)超聲產(chǎn)檢時被告知胎兒患有VOGM，美國波士頓兒童醫(yī)院和布萊根婦女醫(yī)院的醫(yī)生向Kenyatta 介紹了一項臨床試驗，可以在她的孩子出生前提供治療。在艱難的抉擇下，Kenyatta 選擇加入該試驗，成為首例接受手術(shù)者。

新方法使用子宮內(nèi)手術(shù)，旨在減少侵襲性血流。醫(yī)生使用超聲波引導(dǎo)一根長針穿過母親的腹部，進入胎兒大腦中動脈受影響的部位，然后將一種物質(zhì)注入其中。這種方法可讓蓋倫氏靜脈畸形發(fā)生轉(zhuǎn)變，不讓大腦動脈中的血液排入靜脈中。手術(shù)持續(xù)了不到2 小時。

術(shù)后，Kenyatta 開始出現(xiàn)羊水漏出，意味著她的“羊水破了”；2天后，醫(yī)生通過陰道分娩引產(chǎn)生下了嬰兒。

波士頓兒童醫(yī)院腦血管外科與干預(yù)中心主任、本例手術(shù)報告第一作者達倫·奧巴赫在美國心臟協(xié)會的報告中說：“在我們的第一例治療病例中，我們非常興奮地發(fā)現(xiàn)：通常出生后看到的急劇衰竭并未出現(xiàn)?！眾W巴赫說：“我們高興地宣布，出生第六周，嬰兒發(fā)育非常好，沒有用藥，正常喝奶，體重增加，已出院回家。大腦沒有任何受到負(fù)面影響的跡象?！?/p>

奧巴赫強調(diào)稱，他們將繼續(xù)開展試驗，以評估其他患者的安全性和有效性，這種方法可能標(biāo)志著治療VOGM 的“范式轉(zhuǎn)變”，即可在出生前修復(fù)血管畸形。