陳遠(yuǎn)芃 張桂玉 沈巧麗

【摘要】目的：探究新生兒先天性大皰表皮松解癥中優(yōu)質(zhì)護(hù)理的效果。方法：選取1例我院收治的先天性大皰表皮松解癥新生兒為研究對(duì)象，對(duì)其實(shí)施優(yōu)質(zhì)護(hù)理，并分析優(yōu)質(zhì)護(hù)理的效果。結(jié)果：在無其他因素的干擾下，該患兒入院經(jīng)過科學(xué)有效的優(yōu)質(zhì)護(hù)理干預(yù)后，出院時(shí)患兒于溫箱中，未吸氧下，呼吸不促，無吐沫，口唇紅潤(rùn)，無嘔吐、腹脹，大小便通暢，整體情況較好。結(jié)論：優(yōu)質(zhì)護(hù)理的效果顯著，能夠進(jìn)一步優(yōu)化護(hù)理質(zhì)量，有效改善患兒病癥，同時(shí)增強(qiáng)患兒家長(zhǎng)的健康意識(shí)，使護(hù)理達(dá)到理想的效果，進(jìn)而鞏固臨床治療效果，保障患兒得到理想的治療結(jié)局，值得推廣。

【關(guān)鍵詞】新生兒先天性大皰表皮松解癥；優(yōu)質(zhì)護(hù)理；效果

A high quality nursing report of a newborn with congenital epidermolysis bullosa

CHEN Yuanpeng， ZHANG Guiyu， SHEN Qiaoli

Tongren Peoples Hospital of Guizhou， Tongren， Guizhou 554300， China

【Abstract】Objective：To explore the effect of high quality nursing in neonatal congenital epidermolysis bullosa.Methods：A newborn with congenital epidermolysis bullosa treated in our hospital was selected as the research object，and high quality nursing was carried out，and the effect of high quality nursing was analyzed.Results：Without the interference of other factors，the child was admitted to hospital after scientific and effective high-quality nursing intervention.When discharged， the child was in a warm box，under no oxygen inhalation，no shortness of breath，no spitting，red lips，no vomitingandabdominal distension，defecation and urine patency，the overall situation was good. Conclusion：The effect of high quality nursing is significant，which can further optimize the quality of nursing，effectively improve the disease of children，at the same time enhance the health awareness of childrens parents，so that the nursing can achieve the ideal effect，and then consolidate the clinical treatment effect，to ensure that children get the ideal treatment outcome，it is worth promoting.

【Key？Words】Neonatal congenital epidermolysis bullosa； High quality care； The effect

先天性大皰表皮松解癥（EB）是一種多基因遺傳性水皰樣皮膚疾病，特點(diǎn)為皮膚脆性增加，皮膚受壓或摩擦后可引起大皰，發(fā)生皮損，皮損糜爛面大量滲液，易導(dǎo)致感染，如不及時(shí)治療，可直接損害患兒內(nèi)臟[1]。臨床治療中預(yù)防感染、加強(qiáng)患兒護(hù)理干預(yù)起到至關(guān)重要的作用，因此除了必要的預(yù)防和治療手段外，還需對(duì)EB患兒進(jìn)行科學(xué)化護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生?？茖W(xué)的優(yōu)質(zhì)護(hù)理能進(jìn)一步提升護(hù)理質(zhì)量，提高患兒的護(hù)理舒適度，有助于調(diào)節(jié)患兒及家長(zhǎng)的心理狀態(tài)，有效緩解患兒病情，降低風(fēng)險(xiǎn)事件發(fā)生率，全方位地為患兒恢復(fù)提供支撐。現(xiàn)將本院1例新生兒先天性大皰表皮松解癥的優(yōu)質(zhì)護(hù)理體會(huì)總結(jié)匯報(bào)如下。

1 病史摘要

患者，男，年齡5d22h，住院號(hào)：664655，床號(hào)：28號(hào)，于2022年07月06日11：43：32因“早產(chǎn)出生后15min呻吟、氣促5min”收入我院治療?，F(xiàn)病史：患兒第4胎第3產(chǎn)，胎齡35周，剖宮產(chǎn)出生，15min前患兒剖宮產(chǎn)出生后肢體皮膚稍青紫，予保暖、擺正體位、清理呼吸道。初步復(fù)蘇后面唇紅潤(rùn)，無呼吸暫停，無尖叫、抽搐及雙目凝視，無嘔吐、腹脹，5min前患兒漸出現(xiàn)呻吟、氣促，無吐沫，進(jìn)行性呼吸困難，遂以“早產(chǎn)兒、RDS”收入院。一般情況：未成熟兒外貌，發(fā)育一般，神志清楚，營(yíng)養(yǎng)中等，刺激反應(yīng)差，入科面唇微發(fā)紺，未吸氧下，經(jīng)皮脈氧80%。皮膚、黏膜：上嘴唇見2枚血泡，左前臂見0.5×0.5大小皮膚破損，無大理石樣花紋；無皮膚瘀斑淤點(diǎn)及出血點(diǎn)；腹壁皮下脂肪未測(cè)。淺表淋巴結(jié)未捫及。頭部：頭顱無畸形，無包塊。眼：無眼瞼水腫，無瞼下垂，無雙眼凝視，雙眼無滲出物，左右側(cè)瞳孔0.2cm，均對(duì)光反射靈敏。耳：耳廓外觀無畸形，耳廓軟，外耳道無流液、流膿?？谇唬嚎诮菬o歪斜，唇周微發(fā)紺，唇顏色欲發(fā)紺，無唇腭裂。頸部：頸前方無包塊，頸軟，無抵抗，無后仰、強(qiáng)白，無左側(cè)偏斜，無右側(cè)偏斜，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸部：胸端對(duì)稱、無畸形。肺部：呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，節(jié)律不規(guī)則，無屏氣?；純阂蚱つw特殊性情況不能完善頭顱MRI，必要時(shí)需院外完成頭顱MRI，囑家長(zhǎng)在家悉心照護(hù)，避免碰撞及機(jī)械性損害。

2 護(hù)理評(píng)估

家庭及生活環(huán)境史：母：35歲，無業(yè)，血型不詳，健康，無吸煙、飲酒史，無性病史，流產(chǎn)1次，死胎0次，無特殊物質(zhì)接觸史。父：年齡36歲，自由職業(yè)，血型不詳，健康，有吸煙史，偶有飲酒，無性病史。無家族遺傳及代謝性疾??；否認(rèn)近親婚配。家居城市，陽光充足，衛(wèi)生條件好。查體：T：36.8C，P：145次/min，R： 64次/min，W：2530g，身長(zhǎng)42cm，頭圍31m，胸圍30cm。目前診斷：（1）35周早產(chǎn)兒；（2）新生兒肺炎；（3）新生兒呼吸窘迫綜合征；（4）呼吸衰竭；（5）新生兒貧血；（6）凝血功能異常；（7）遺傳性大皰表皮松解癥；（8）新生兒高膽紅素血癥。

3 護(hù)理問題

3.1 患兒年齡較小，急性發(fā)作，病情變化較快，且護(hù)理依從性較差，喪失自主快速恢復(fù)能力。

3.2 免疫力低下：新生兒發(fā)育一般，機(jī)體抵抗力不足。

3.3 警惕并發(fā)癥的出現(xiàn)，提高護(hù)理效率和安全性，改善患兒治療結(jié)局。

4 護(hù)理目標(biāo)

4.1 入院對(duì)患兒常規(guī)診斷檢查，進(jìn)行緊急治療，后期向患兒家長(zhǎng)介紹護(hù)理模式及相關(guān)信息，護(hù)理人員建立病例檔案，按規(guī)定流程登記患兒信息和檢查指標(biāo)。

4.2 通過病情檢測(cè)觀察患兒病情改變，改善患兒疾病癥狀，增強(qiáng)其抵抗力。

4.3 預(yù)防并發(fā)癥加重，促進(jìn)患兒功能恢復(fù)，改善患兒治療結(jié)局。

5 護(hù)理措施

本次對(duì)新生兒先天性大皰表皮松解癥的優(yōu)質(zhì)護(hù)理內(nèi)容如下：（1）建立優(yōu)質(zhì)護(hù)理小組：挑選科室經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)理人員組成護(hù)理小組。護(hù)理人員積極參加崗前培訓(xùn)，還可通過查閱文獻(xiàn)、互聯(lián)網(wǎng)等方式學(xué)習(xí)EB專業(yè)知識(shí)，各護(hù)理人員學(xué)習(xí)“優(yōu)質(zhì)護(hù)理”及“新生兒EB護(hù)理”相關(guān)文件，全面掌握疾病相關(guān)知識(shí)及護(hù)理方法及原則[2]。（2）重癥監(jiān)護(hù)：完善三大常規(guī)，肝功能、腎功能、心肌酶、C反應(yīng)蛋白、電解質(zhì)、感染免疫學(xué)、血培養(yǎng)、凝血功能、血?dú)夥治黾癉R胸片等檢查。對(duì)患兒進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)血氧飽和度；注意保持患兒呼吸道通暢，進(jìn)行機(jī)械通氣。（3）保護(hù)性隔離和消毒：①患兒置于30℃～32℃暖箱中，做好患兒保暖工作，根據(jù)患兒實(shí)際狀況進(jìn)行溫度調(diào)節(jié)，護(hù)理人員在換尿布和清理糞便時(shí)要注意保暖，防止患兒著涼。暖箱操作窗、內(nèi)壁每天用“84”消毒液擦拭，每周更換，進(jìn)行終末消毒。②病房地面用0.05%含氯消毒液清潔，保持病室空氣清新流通，室溫在23℃，濕度57%，定時(shí)通風(fēng)。同時(shí)保持病房安靜，室內(nèi)噪音控制在60dB以內(nèi)，室內(nèi)光線宜暗，避免燈光直射眼睛，為患兒提供一個(gè)安全、健康的護(hù)理環(huán)境。③護(hù)理人員嚴(yán)格遵循無菌技術(shù)原則，患兒毛巾、尿片、衣服、奶具等物品送供應(yīng)室消毒滅菌再使用。④嚴(yán)格限制人數(shù)及次數(shù)，探視前需穿隔離衣，戴無菌手套及戴口罩。（4）黏膜護(hù)理：患兒上嘴唇有血泡，用金喉健噴霧劑噴嘴唇6次/d，1d生理鹽水擦拭3次口腔，預(yù)防感染、潰瘍。眼部用托百士滴眼液滴雙眼，3次/d。并做好鼻腔護(hù)理，護(hù)理人員清理患兒鼻腔內(nèi)分泌物，避免呼吸受阻，改善其呼吸狀態(tài)。確保病房通風(fēng)透氣、清新空氣，減輕其呼吸道炎癥。（5）皮膚護(hù)理：患兒左前臂有皮膚破損，對(duì)破損處予消毒處理，要遵循無菌操作原則，保持患兒臂部干燥，予2%碘伏消毒，生理鹽水沖洗后，予呋喃西林與百多邦混合液紗布包裹，防止感染，暖箱四周用鳥巢包裹，防止皮膚擦傷，護(hù)理人員為患兒換藥、抽血時(shí)，保證動(dòng)作輕緩。（6）疼痛護(hù)理：患兒散在脫皮情況下，疼痛較為劇烈，換藥時(shí)遵醫(yī)囑予鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物，如地西泮注射液、魯米那鈉等，緩解患兒疼痛。（7）體位護(hù)理：如患兒有嘔心、嘔吐等不適，則使患兒頭偏向一側(cè)，以防嘔吐物誤吸引起窒息。穿定制防旋丁字鞋，保持患肢足尖向上。每2h為患兒翻身，翻身側(cè)臥時(shí)雙腿間放置梯形枕或軟枕，使患肢處于外展中立位，即髖關(guān)節(jié)屈曲15°，外展30°，膝關(guān)節(jié)屈曲15°，踝關(guān)節(jié)背伸90°，足尖向上，背部墊軟枕以抬高患肢與背部高度一致，防止患肢內(nèi)收和外旋。（8）合理營(yíng)養(yǎng)：制定合理飲食計(jì)劃，患兒皮膚破潰產(chǎn)生水皰甚至脫皮，使水份及蛋白質(zhì)丟失，應(yīng)靜脈輸注免疫球蛋白、營(yíng)養(yǎng)液，增強(qiáng)患兒抵抗力。（9）隨訪指導(dǎo)：①為患兒家長(zhǎng)提供出院指導(dǎo)，說明復(fù)查時(shí)間及地點(diǎn)。提醒家長(zhǎng)如患兒出現(xiàn)發(fā)熱、面色發(fā)紺、呼吸困難、反復(fù)抽搐、嘔吐、腹脹、血便等情況，應(yīng)立即就診。②患兒出院后1周門診隨訪，了解患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，解答家長(zhǎng)疑慮，至患兒1歲。予以患兒用藥指導(dǎo)，囑維生素AD滴劑400u，口服，1次/d，蛋白琥珀酸鐵口服液1.8mL/次，2次/d，1周復(fù)查血常規(guī)，必要時(shí)口服鈣劑，需根據(jù)每月隨訪情況調(diào)整用藥。③教育指導(dǎo)：對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行認(rèn)知干預(yù)，指導(dǎo)喂養(yǎng)相關(guān)知識(shí)，提醒喂奶后側(cè)臥位或半臥位，防止窒息，合理保暖，加強(qiáng)患兒口腔、皮膚護(hù)理及合理營(yíng)養(yǎng)干預(yù)。

6 護(hù)理評(píng)價(jià)

EB患兒皮膚黏膜大面積破損，易造成感染等風(fēng)險(xiǎn)事件，導(dǎo)致敗血癥等并發(fā)癥，治療期間需加強(qiáng)患兒干預(yù)[3]。隨著醫(yī)學(xué)理念不斷轉(zhuǎn)變，臨床護(hù)理更加人性化，強(qiáng)調(diào)以患者為中心，一系列更加合理有效的優(yōu)質(zhì)護(hù)理措施開始應(yīng)用于EB患兒的護(hù)理中，通過一系列護(hù)理干預(yù)，優(yōu)化護(hù)理質(zhì)量和水平，使臨床護(hù)理的效果更為理想，進(jìn)而鞏固治療效果，促進(jìn)患兒康復(fù)。優(yōu)質(zhì)護(hù)理也對(duì)護(hù)理人員有著更高的要求，護(hù)理人員要不斷增強(qiáng)自身綜合能力，積極參加培訓(xùn)，通過學(xué)習(xí)、鞏固疾病的相關(guān)知識(shí)，全面掌握EB疾病的專業(yè)知識(shí)和優(yōu)質(zhì)護(hù)理的原則和方法，總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)并制定不同的護(hù)理方案，摒棄不符合標(biāo)準(zhǔn)的觀念，積極為優(yōu)質(zhì)護(hù)理模式注入新的理念[4]。同時(shí)，在優(yōu)質(zhì)護(hù)理模式實(shí)施下，護(hù)理人員之間要加強(qiáng)配合，共同協(xié)作，集中分析討論護(hù)理過程中出現(xiàn)的問題，交流工作經(jīng)驗(yàn)，針對(duì)護(hù)理中的問題及風(fēng)險(xiǎn)因素提出有效的解決和應(yīng)對(duì)措施，避免影響治療效果。另一方面，醫(yī)院加強(qiáng)護(hù)理管理與指導(dǎo)，不斷完善管理體制，全面實(shí)行責(zé)任落實(shí)機(jī)制等，加強(qiáng)護(hù)理工作指導(dǎo)和監(jiān)管，落實(shí)責(zé)任，給表現(xiàn)突出者提供發(fā)展機(jī)會(huì)，規(guī)范護(hù)理人員的行為，提升護(hù)理人員職業(yè)素養(yǎng)，以此完善護(hù)理服務(wù)管理體制，推進(jìn)臨床護(hù)理達(dá)到理想效果[5]。

根據(jù)本研究可知，優(yōu)質(zhì)護(hù)理效果顯著，在EB患兒護(hù)理中產(chǎn)生良好的效果，通過一系列行之有效的干預(yù)措施，能及時(shí)緩解患兒病情，提高家長(zhǎng)認(rèn)知水平，避免風(fēng)險(xiǎn)事件發(fā)生。該患兒經(jīng)6d對(duì)癥治療及科學(xué)化護(hù)理，出院時(shí)患兒于溫箱中，未吸氧下，呼吸不促，無吐沫，口唇紅潤(rùn)，無嘔吐、腹脹，大小便通暢?？傻贸鼋Y(jié)論，優(yōu)質(zhì)護(hù)理具有明顯的發(fā)展性與前進(jìn)性意義，能為臨床治療的有效率提供保障，及時(shí)改善患兒病癥，保障患兒健康結(jié)局，促進(jìn)患兒健康成長(zhǎng)，值得推廣應(yīng)用。

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