郭潤(rùn),張曉紅,王俊慧,徐晨琛,崔炳南

1 臨床資料

患者女,28歲,腹部及背部疝囊樣丘疹、斑塊8年,加重3年余。患者8年前無(wú)明顯誘因先于臍上部出現(xiàn)丘疹,3年前皮損加重,逐漸累及后背部,并伴風(fēng)團(tuán),自覺(jué)瘙癢?；颊咴驮\于多家醫(yī)院,考慮多發(fā)性脂囊瘤,未予治療。患者既往體健,否認(rèn)遺傳疾病病史,家族成員中無(wú)類(lèi)似疾病患者。體檢:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況:腹部散在、背部密集多發(fā)大小不一卵圓形斑塊,質(zhì)軟,表面萎縮,起皺,中央可見(jiàn)凹陷,伴風(fēng)團(tuán)樣斑塊,觸之有疝囊感(圖1)。皮損組織病理示:角化過(guò)度,表皮萎縮,真皮淺層膠原輕度增粗紅染,血管周?chē)澳z原間少量淋巴組織細(xì)胞為主的浸潤(rùn)(圖2)。彈力纖維染色可見(jiàn)真皮乳頭層彈性纖維正常,真皮中層彈性組織消失(圖3)。診斷:Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥?；颊呶从柚委煛?/p>

圖1a～1c 腹部、背部多發(fā)大小不一卵圓形疝囊樣丘疹、斑塊,表面萎縮起皺

圖2 角化過(guò)度,表皮萎縮,真皮淺層膠原輕度增粗紅染,血管周?chē)澳z原間少量淋巴組織細(xì)胞為主的浸潤(rùn) (HE×100);圖3 彈力纖維染色可見(jiàn)真皮乳頭層彈性纖維正常,真皮中層彈性組織消失 (VG×100)

2 討論

Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥屬于原發(fā)性斑狀萎縮的一種類(lèi)型。斑狀萎縮(macular atrophy)又稱(chēng)斑狀皮膚松弛(anetoderma maculosa),通常起病于青年人,好發(fā)于胸部、背部、頸部和上肢。本病特征性皮損為局限性的松弛軟垂皮膚,可呈疝囊樣,伴皺紋萎縮,這是真皮彈力纖維局灶性缺失所致[1],但該病的發(fā)病原因尚不清楚。斑狀萎縮一般可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)。根據(jù)有無(wú)炎性皮損的區(qū)別,原發(fā)性斑狀萎縮又包括有紅斑風(fēng)團(tuán)先驅(qū)損害的Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥和無(wú)明顯炎癥性先驅(qū)癥狀的Schweninger-Buzzi型皮膚松弛癥等。其中,Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥中,Jadassohn型前驅(qū)炎性損害多為紅斑,而Pellizari型表現(xiàn)為先有風(fēng)團(tuán)樣改變[2]。

組織病理學(xué)主要改變?yōu)閺椥越M織局灶性或完全性缺失,尤其在真皮乳頭層以及中層網(wǎng)狀層,并常見(jiàn)斷裂的彈性纖維殘留。皮損早期有炎癥反應(yīng)時(shí),可見(jiàn)血管及附屬器周?chē)屑毙匝装Y細(xì)胞浸潤(rùn),還可見(jiàn)漿細(xì)胞、組織細(xì)胞以及肉芽腫形成[2]。Jadassohn-Pellizari型和Schweninger-Buzzi型皮膚松弛癥在組織學(xué)上無(wú)明顯差異[3]。根據(jù)組織病理學(xué)特點(diǎn),本病應(yīng)與真皮彈力纖維溶解癥和皮膚松弛癥等其他彈性組織的疾病相鑒別,前者主要為真皮中層組織全部消失,在真皮乳頭層及網(wǎng)狀層彈性保留有正常的彈性組織;后者真皮全層彈性纖維斷裂或丟失,尤以真皮中層更為明顯。

本例患者為青年女性,病程較長(zhǎng),無(wú)明確家族史,排除梅毒、麻風(fēng)、結(jié)核、紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等常見(jiàn)與繼發(fā)性斑狀萎縮相關(guān)的疾病[4-5],同時(shí)結(jié)合皮損及組織病理結(jié)果,診斷為原發(fā)性斑狀萎縮Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥。本病臨床較為少見(jiàn)。早期炎癥反應(yīng)階段,可試用青霉素治療[6],但發(fā)展至萎縮期時(shí)無(wú)特效療法[2]。如有美觀需求,可考慮局限性皮損行外科切除。本例皮損已發(fā)展至萎縮狀態(tài),未予特殊治療,囑可定期隨訪皮損變化。