葉慶旺，陳政

（徐州醫(yī)科大學(xué)附屬宿遷醫(yī)院 肝膽胰外科，江蘇 宿遷 223800）

雙膽囊畸形是由Boyden醫(yī)師最早報(bào)道的一種先天性膽囊畸形，臨床上十分罕見(jiàn)，發(fā)病率約1/4 000[1-2]。徐州醫(yī)科大學(xué)附屬宿遷醫(yī)院近期收治一例雙膽囊畸形病例，術(shù)前腹部MRI平掃+MRCP檢查提示雙膽囊畸形，行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)，術(shù)后證實(shí)為H型雙膽囊畸形。現(xiàn)結(jié)合國(guó)內(nèi)外有關(guān)H型雙膽囊畸形報(bào)道文獻(xiàn)，分析H型雙膽囊畸形臨床特征、診斷及治療。

病例

患者男性，73歲，因“反復(fù)發(fā)作性上腹部脹痛1年”于2021年10月在我院門診行彩超檢查提示雙膽囊可能，膽囊結(jié)石，膽囊息肉。上腹部MRI平掃+MRCP檢查提示：雙膽囊畸形，腹側(cè)膽囊結(jié)石，背側(cè)膽囊膽汁淤積，雙腎多發(fā)囊腫（圖1）。入院查體：T：36.6 ℃、P：88 次/min、R：19 次/min、BP：126/99 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。鞏膜無(wú)黃染，結(jié)膜無(wú)蒼白。腹平軟，上腹部壓痛，無(wú)肌緊張及反跳痛，Murphy征（-），腸鳴音4 次/min，雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī)及肝功能檢查未見(jiàn)異常。心肺功能正常。排除手術(shù)禁忌后在全麻下行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)。術(shù)中探查明確為H型膽囊畸形，將膽囊游離后見(jiàn)腹側(cè)膽囊萎縮，內(nèi)可觸及結(jié)石，膽囊管與膽總管伴行至胰腺后緣匯入膽總管；背側(cè)膽囊大小正常，膽囊充盈，膽囊管匯入肝總管起始部下1 cm處。膽囊動(dòng)脈位于膽囊三角內(nèi)，雙膽囊共用1 支膽囊動(dòng)脈（圖2B）。手術(shù)過(guò)程順利，手術(shù)時(shí)間95 min，術(shù)中無(wú)膽管損傷，未中轉(zhuǎn)開(kāi)腹。術(shù)后病理提示：雙膽囊畸形，慢性膽囊炎，膽囊息肉，膽囊結(jié)石，膽囊腺肌癥?；颊咝g(shù)后3 d順利康復(fù)出院。術(shù)后1個(gè)月患者門診復(fù)查腹部彩超檢查提示：術(shù)區(qū)未見(jiàn)異常。術(shù)前腹痛癥狀經(jīng)手術(shù)治療后消失。

圖2 腹腔鏡雙膽囊畸形切除術(shù)中操作圖

討論

雙膽囊畸形是一種非常罕見(jiàn)的膽囊變異，臨床發(fā)病率低。雙膽囊畸形多于第4 胚胎周期出現(xiàn)雙原基，由膽總管囊腫通過(guò)上皮機(jī)化形成[2]。Boyden醫(yī)師通過(guò)尸體解剖及影像學(xué)調(diào)查最早報(bào)道雙膽囊畸形，并對(duì)雙膽囊畸形進(jìn)行分型：Ⅰ型，分隔膽囊，內(nèi)部相通，一個(gè)膽囊管；Ⅱ型，Y型雙膽囊，兩個(gè)膽囊內(nèi)部不相通，擁有獨(dú)立膽囊管，膽囊管合并后共同匯入膽總管；Ⅲ型，H型雙膽囊，兩個(gè)獨(dú)立膽囊，擁有獨(dú)立膽囊管，兩個(gè)膽囊管分別匯入膽總管，其中最常見(jiàn)為Y型及H型[1]。腹部B超雖然在膽囊疾病診斷中排在首位，但腹部B超難以有效明確雙膽囊畸形膽囊管與膽管之間關(guān)系，且腹部B超懷疑雙膽囊畸形經(jīng)手術(shù)治療后確診率低[3-4]。趙新湘等[5]報(bào)道8例術(shù)前MRCP檢查考慮雙膽囊畸形病例，但經(jīng)術(shù)中證實(shí)雙膽囊畸形僅2例，因此雙膽囊畸形術(shù)前影像學(xué)檢查難以明確診斷，多于術(shù)中發(fā)現(xiàn)。本病例術(shù)前腹部彩超檢查提示雙膽囊可能，進(jìn)一步完善腹部MRI平掃+MRCP檢查考慮雙膽囊畸形，但未能明確雙膽囊畸形類型，經(jīng)術(shù)中證實(shí)為H型雙膽囊畸形。因此，對(duì)于腹部彩超檢查提示膽囊畸形時(shí)建議進(jìn)一步完善MRCP檢查，進(jìn)一步明確診斷。如術(shù)前未明確雙膽囊畸形，可能導(dǎo)致術(shù)中膽囊殘留，部分伴有急性炎癥患者，術(shù)中存在結(jié)構(gòu)辨別困難，甚至引起并發(fā)癥可能[6]。

我們檢索萬(wàn)方、知網(wǎng)、維普、PubMed、Web of Science等數(shù)據(jù)庫(kù)，其中18例H型雙膽囊畸形病例報(bào)道男女比例為4∶5。有研究表明雙膽囊畸形無(wú)性別區(qū)別，但膽囊疾病在女性群體中發(fā)病率高，因此臨床上報(bào)道雙膽囊畸形病例女性高于男性[7-8]，本報(bào)道患者為男性。正常情況下雙膽囊畸形無(wú)明顯癥狀，伴有膽囊結(jié)石患者可誘發(fā)膽囊炎，此時(shí)患者可出現(xiàn)腹部疼痛癥狀，個(gè)別患者可能出現(xiàn)黃疸癥狀[9-10]。研究表明對(duì)于常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形，無(wú)明顯不適癥狀，不推薦行預(yù)防性膽囊切除；有明確腹痛癥狀，經(jīng)評(píng)估需手術(shù)治療，需行雙膽囊切除，以避免殘余膽囊后期病變，增強(qiáng)手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)[3，11]。雖然有學(xué)者建議術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形需中轉(zhuǎn)開(kāi)腹，但隨著對(duì)雙膽囊畸形的認(rèn)知加深，影像學(xué)進(jìn)步，高清腹腔鏡應(yīng)用及腹腔鏡技術(shù)進(jìn)步，仍可以安全有效地在腹腔鏡下手術(shù)處理雙膽囊畸形[2，12]。術(shù)前未明確雙膽囊畸形，腹腔鏡下仍可以順利完成膽囊切除術(shù)[11，13]。另外，筆者結(jié)合本例患者及文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)H型雙膽囊畸形可能伴有1個(gè)膽囊萎縮，本例患者腹側(cè)膽囊稍萎縮伴有結(jié)石形成，背側(cè)膽囊大小正常，考慮腹側(cè)膽囊管與膽總管匯合位置較低，匯合角度較大，膽囊難以充盈及排泄，易形成結(jié)石誘發(fā)膽囊炎，并導(dǎo)致臨床腹痛癥狀。

綜上所述，雙膽囊畸形需引起影像科及臨床醫(yī)師注意，盡可能術(shù)前通過(guò)影像學(xué)檢查明確診斷，減少術(shù)中并發(fā)癥發(fā)生率。對(duì)于明確雙膽囊畸形診斷患者，建議由高年資醫(yī)師對(duì)其進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)，術(shù)中仔細(xì)游離膽囊三角關(guān)系，避免輕易離斷管道，必要時(shí)解剖肝十二指腸韌帶，游離肝總管及左右肝管，明確膽囊管后再行離斷，避免副損傷。另外需關(guān)注雙膽囊畸形中萎縮的膽囊，避免術(shù)中膽囊殘留。