栗博文 李志凱 呂文發(fā) 張霄鵬

原發(fā)性肺肉瘤(PPS)是一種極其罕見(jiàn)的疾病,占所有肺部腫瘤的0.7%～3.6%,其中脂肪肉瘤是最罕見(jiàn)的種類[1]。據(jù)我們目前所有資料所知,僅有不到10例病例在英文文獻(xiàn)中報(bào)道[2]。其中,多形性脂肪肉瘤是一種具有局部和遠(yuǎn)處并發(fā)癥的腫瘤。通常通過(guò)手術(shù)切除,術(shù)后對(duì)放化療不敏感,容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[3]。在此,本研究是1例68歲男性肺多形性脂肪肉瘤通過(guò)手術(shù)治療的病例。

病例資料

患者,男性,68歲,主訴氣短伴喘憋6月余,發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔占位14天?；颊呒韧哐獕翰∈贰Ｉ盍?xí)慣良好,無(wú)吸煙史及飲酒史。入院時(shí)伴右側(cè)胸痛,余查體未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查包括癌胚抗原(CEA)、鱗狀細(xì)胞癌(SCC)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、胃泌素釋放肽前體等腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍內(nèi)。胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)顯示,右側(cè)胸腔內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊狀混雜密度影,大小約156mm×112mm×144mm,其內(nèi)大部分為脂肪密度影及軟組織密度影,并可見(jiàn)少許斑片狀高密度影,增強(qiáng)掃描其內(nèi)軟組織成分可見(jiàn)輕度強(qiáng)化,并可見(jiàn)多發(fā)血管影,鄰近右肺中下葉受壓,部分呈條片狀軟組織密度影,增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化,鄰近縱隔及心臟受壓稍向左移位。右側(cè)少量胸腔積液(如圖1,2)。隨后,患者查正電子發(fā)射斷層顯像 /X 線計(jì)算機(jī)體層成像儀[PET/CT(positron emission tomography/computed tomography )]提示右側(cè)胸腔中下部可見(jiàn)一巨大不均勻高代謝占位,約 106mm×161mm×147mm,密度不均勻,以軟組織及脂肪組織為主,實(shí)性成分代謝增高,SUVmax 6.7,脂肪組織代謝低于實(shí)性成分,SUVmax 0.7,占位邊界清,鄰近肺組織受壓不張,縱隔受壓向左側(cè)移位,鄰近肋骨及椎體骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整,代謝及密度未見(jiàn)異常。右側(cè)胸腔可見(jiàn)少許液性密度影。

圖1 患者肺窗的影像學(xué)表現(xiàn)

圖2 患者縱隔窗的影像學(xué)表現(xiàn)

對(duì)患者臨床檢查以及腹部CT掃描和骨掃描均未顯示任何播散性疾病的跡象。我科建議行開(kāi)胸胸腔腫物切除術(shù)。手術(shù)由右側(cè)腋后線至腋前線開(kāi)胸進(jìn)行。探查胸腔,發(fā)現(xiàn)病變極大,上極達(dá)右肺下葉基底段膈面,下極緊貼膈肌,前后界緊貼肋骨面,內(nèi)側(cè)界緊鄰下腔靜脈及右側(cè)心包(如圖3)。冰凍切片顯示為間葉源性腫瘤,考慮脂肪肉瘤?？紤]病變緊貼右肺下葉和右肺中葉,予以楔形切除。病理檢查顯示為間葉源性惡性腫瘤,考慮多形性脂肪肉瘤,局部浸潤(rùn)胸膜。建議分子檢測(cè)進(jìn)一步確定。 免疫組化染色:S100(+),Ki-67(約30%+),P16(+),P53(+),MDM2(+),CDK4(+),CD34(-),RB(+)(如圖4)。所有淋巴結(jié)均為陰性?；颊哂谛g(shù)后第4天恢復(fù)出院。

圖3 患者胸腔腫瘤圖像

圖4 患者病理相關(guān)的涂片(HE染色×200)

討 論

原發(fā)性肺肉瘤是一種極其罕見(jiàn)的肺癌類型。大多數(shù)脂肪肉瘤發(fā)生在縱隔,它們可以緩慢生長(zhǎng),并在幾年內(nèi)保持無(wú)癥狀[4]。目前認(rèn)為可能的致病因素是惡性病變的肺脂肪瘤和胸膜石棉肺[1-2, 4]。在該病例中,并未找到相關(guān)的病因或者家族史。這為術(shù)前診斷增加了難度,需要借助免疫組織化學(xué)(immunohistochemistry,IHC)來(lái)明確診斷。Enzinger[5]等學(xué)者將脂肪肉瘤分為四種類型:黏液型、高分化型、圓細(xì)胞型和多形型。本研究的患者病理類型為多形性脂肪肉瘤。

這種多形性脂肪肉瘤是一種高度侵襲性腫瘤,通常伴有局部和遠(yuǎn)處并發(fā)癥。如果腫瘤沒(méi)有完全切除,可能會(huì)導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。由于我們進(jìn)行了完整的腫瘤切除,目前為止,還沒(méi)有觀察到任何復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的跡象。但是,在以往的文獻(xiàn)報(bào)道中,這種具有高度侵襲性的腫瘤常伴隨著肺、胸膜、肝、骨、腎、腎上腺和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[1-2, 4, 6]。這需要更好的局部治療。因此,在手術(shù)中,徹底清掃淋巴結(jié)是很有必要的。在一些分化良好的類型中,放療和化療通常會(huì)獲得意想不到的治療效果。對(duì)于高分化型、黏液型這兩類脂肪肉瘤來(lái)講,放射治療作為其輔助治療會(huì)得到很好的治療效果[3]。

總之,原發(fā)性肺肉瘤是一種罕見(jiàn)的肺部腫瘤。建議通過(guò)完全性手術(shù)切除并根治性淋巴結(jié)清掃來(lái)達(dá)到治療目的。雖然此類型的肺脂肪肉瘤極為罕見(jiàn),但仍需要與肺惡性腫瘤相鑒別。