陳 萍，羅 琳

1. 內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院，內(nèi)蒙古自治區(qū) 包頭 014040；

2. 內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院影像科，內(nèi)蒙古自治區(qū) 包頭 014000

1 資 料

患者，男性，51歲，無明顯誘因出現(xiàn)失眠、頭痛、頭暈、近期記憶力減退及上肢無力，遂就診。患者自發(fā)病以來，精神食欲尚可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化?；颊邿o全身淺表及深部淋巴結(jié)腫大，人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）均陰性，無器官移植后使用免疫抑制劑及先天性免疫缺陷等原因引起的免疫功能低下和中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)淋巴瘤病史。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現(xiàn)為胼胝體壓部明顯腫脹，雙側(cè)腦室后角受壓變形、變窄并前移，病灶T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈等信號(hào)影（圖1A），T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）呈稍高信號(hào)影（圖1B），液體抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）序列呈高信號(hào)影（圖1C），彌散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高信號(hào)（圖1D），表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）信號(hào)減低（圖1E），病灶邊界清楚，雙側(cè)頂枕葉髓質(zhì)區(qū)見大片指樣T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)水腫帶。增強(qiáng)后病灶明顯均勻強(qiáng)化（圖1F～H）。立體定向顱內(nèi)占位性病變活檢術(shù)病理學(xué)報(bào)告（圖1I）：光鏡下見腫瘤細(xì)胞彌漫分布，排列密集，細(xì)胞體積中等，細(xì)胞質(zhì)稀少，細(xì)胞核形態(tài)不規(guī)則，可見病理性核分裂象，異型性顯著，病理學(xué)診斷為胼胝體原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）。

圖1 患者影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)

2 討 論

PCNSL是一種罕見的源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的惡性腫瘤，占原發(fā)腦腫瘤的3%～4%，發(fā)病率低于繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，病理學(xué)上PCNSL多為中高度惡性的非霍奇金淋巴瘤，且大部分為彌漫性大B細(xì)胞來源［1］。PCNSL沒有固定的發(fā)病部位，常見于腦室周圍深部白質(zhì)［2］，本研究PCNSL患者發(fā)病部位位于胼胝體壓部，呈“蝴蝶狀”。PCNSL患者以免疫功能缺陷最為常見，與女性相比，男性發(fā)病率較高［3］，本例PCNSL患者為51歲男性，未發(fā)現(xiàn)免疫功能缺陷。PCNSL臨床表現(xiàn)無特異性，根據(jù)受累的中樞神經(jīng)系統(tǒng)區(qū)域不同，患者表現(xiàn)出不同的癥狀。PCNSL病程短、進(jìn)展快、預(yù)后較差，以大劑量甲氨蝶呤為主的全身化療方案是治療PCNSL的一線方案［4］。絕大部分PCNSL需手術(shù)切除病變組織或立體定向活檢才能夠確診。

MRI是診斷PCNSL的主要影像學(xué)方法，PCNSL具有很高的核質(zhì)比，因此不同于大多數(shù)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤在T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，PCNSL T2WI信號(hào)大多與灰質(zhì)呈等信號(hào)，T1WI呈典型的等低信號(hào)，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，一般信號(hào)較均勻，很少囊變及壞死［5］。本例患者影像學(xué)表現(xiàn)比較典型。

MRI 功能成像技術(shù)例如動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI（dynamic contrast-enhanced MRI，DCE-MRI）、磁共振波譜（magnetic resonance spectroscopy，MRS）和灌注加權(quán)成像（perfusion-weighted imaging，PWI）在PCNSL的診斷和與其他原發(fā)性或繼發(fā)性腦腫瘤的鑒別中起著重要作用。PCNSL無明顯新生腫瘤血管，為“乏血供”腫瘤，但其沿血管周圍間隙生長(zhǎng)，通過破壞血腦屏障導(dǎo)致造影劑外漏至血管間隙，故PCNSL病灶表現(xiàn)為高強(qiáng)化、低灌注［6］。由于PCNSL是富腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞膜成分更新較快，因此出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰對(duì)PCNSL的診斷較有特異性［7］。

PCNSL常需與弓形蟲腦病、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。① 弓形蟲腦病：常多發(fā)、好發(fā)于灰白質(zhì)交界處，增強(qiáng)呈環(huán)形、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，T1WI增強(qiáng)出現(xiàn)偏心性靶征則高度提示弓形蟲腦病。② 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：新生血管豐富，瘤內(nèi)壞死、囊變、出血常見，增強(qiáng)呈環(huán)狀結(jié)節(jié)狀或花環(huán)狀強(qiáng)化，PWI呈高灌注。③ 腦轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)惡性腫瘤病史，常表現(xiàn)為多病灶，典型表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)與大水腫特征，病灶增強(qiáng)后常顯示為環(huán)形強(qiáng)化特征。

綜上所述，本例原發(fā)于胼胝體的PCNSL臨床上罕見，影像學(xué)特征為“蝴蝶狀”實(shí)性病灶，高強(qiáng)化、低灌注及特異性的脂質(zhì)峰升高均有利于PCNSL的診斷，但仍需大樣本研究進(jìn)一步驗(yàn)證。