■李秋紅（上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科）

1.特發(fā)性肺纖維化的特點(diǎn)

特發(fā)性肺纖維化是被收錄入國(guó)家《第一批罕見病目錄》的呼吸科疾病，是纖維化型間質(zhì)性肺疾病中最典型的類型，它常發(fā)生于60 歲以上的男性，男女發(fā)病比例為7∶3，是一種慢性不可逆的疾病，通常會(huì)進(jìn)展到呼吸衰竭和死亡。

特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)主要是咳嗽，一般是干咳，合并感染時(shí)有咳痰；由于肺纖維化會(huì)影響到患者氧氣彌散入血的功能，所以患者會(huì)由于缺氧而引起呼吸困難，杵狀指等。

2.特發(fā)性肺纖維化患者如何自我防護(hù)

特發(fā)性肺纖維化患者由于長(zhǎng)期缺氧，免疫功能較差，肺部有蜂窩狀改變及牽拉性支氣管擴(kuò)張，存在結(jié)構(gòu)性肺部異常，缺乏彈性，被稱為“蜂窩肺”，一旦病原微生物或污染物被吸入肺部則不容易排出，從而導(dǎo)致發(fā)病。為加強(qiáng)自我防護(hù)，減少急性加重，特發(fā)性肺纖維化患者需做到以下幾點(diǎn)：

（1）戒煙和避免接觸污染環(huán)境

吸煙包括使用電子煙是很多肺部疾病的誘發(fā)因素，吸煙會(huì)刺激機(jī)體產(chǎn)生很多炎癥因子，這些炎癥因子又會(huì)刺激肺臟組織細(xì)胞，導(dǎo)致肺纖維化。環(huán)境中的污染物，尤其是空氣中的細(xì)微大氣顆粒物（PM2.5），可分散沉積在各小氣道及肺泡壁，從而引發(fā)各種呼吸系統(tǒng)疾病。長(zhǎng)期暴露于PM2.5 環(huán)境可能誘發(fā)多種肺病，包括急性下呼吸道感染、肺炎、哮喘、肺氣腫、肺癌和慢性阻塞性肺疾病等。PM2.5 吸入肺部后通過氧化應(yīng)激等可引起肺泡的損傷，尤其是特發(fā)性肺纖維化患者，會(huì)引起肺纖維化的急性加重，從而加速肺功能的惡化及缺氧的程度，危及患者的生命。因此，特發(fā)性肺纖維化的患者需避免到人群聚集的地方，避免霧霾天外出，如需外出最好佩戴口罩，缺氧的患者需隨身攜帶便攜式制氧機(jī)以保證足夠的氧氣供應(yīng)。

（2）氧療

特發(fā)性肺纖維化患者家中除了必備制氧機(jī)或氧氣鋼瓶外，還需配備脈氧儀時(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)脈氧來觀察缺氧情況。氧療的建議為：指脈氧飽和度SpO2＜90%時(shí)推薦氧療，SpO2＜93%時(shí)可進(jìn)行氧療，SpO2＞96%時(shí)不推薦吸氧。

吸氧的方式有多種：（1）鼻導(dǎo)管。具有簡(jiǎn)單、價(jià)廉、方便、舒適的優(yōu)點(diǎn)，是最常用的吸氧方式，但長(zhǎng)時(shí)間使用鼻導(dǎo)管吸氧可能會(huì)導(dǎo)致呼吸道黏膜干燥，需要接濕化瓶保護(hù)呼吸道黏膜。（2）面罩吸氧。包括普通面罩、儲(chǔ)氧面罩和文丘里面罩。普通面罩沒有單向皮瓣和儲(chǔ)氧袋，氧氣輸入口位于底部，因此普通面罩的氧流量在5～8 升/ 分鐘，氧濃度為40%～60%，適合于低氧血癥比較嚴(yán)重的Ⅰ型呼吸衰竭和呼吸窘迫綜合征的患者。儲(chǔ)氧面罩是在常規(guī)面罩上附加有體積為600～1000 毫升儲(chǔ)氣囊的一種給氧裝置，面罩和儲(chǔ)氧袋之間有單向閥，面罩上有數(shù)個(gè)呼吸孔，并有單項(xiàng)皮瓣，允許患者呼氣時(shí)將廢氣排入空氣中，并在吸氣時(shí)阻止空氣進(jìn)入面罩內(nèi)，因此儲(chǔ)氧面罩能提供更高濃度氧。文丘里面罩原理是氧氣經(jīng)過狹窄的孔道時(shí)產(chǎn)生負(fù)壓，從而使一定量的空氣從開放的側(cè)孔流入面罩，面罩的側(cè)孔大小可改變空氣與氧氣的比例，因此能夠按需調(diào)節(jié)氧濃度。適合低氧血癥伴高碳酸血癥的病人。（3）經(jīng)鼻高流量濕化氧療。通過高流量鼻塞持續(xù)為患者提供可調(diào)控并相對(duì)恒定吸氧濃度（21%～100%）、濕度（31%～37%）和相對(duì)濕度的高流量（2～80 升/分鐘）吸入氣體的治療方法，具備精準(zhǔn)給氧，濕化和溫化良好，舒適性、依從性好的優(yōu)點(diǎn)，適用于輕中度低氧血癥、輕度的呼吸窘迫癥、輕度的通氣功能障礙以及對(duì)需要氧療但普通氧療不耐受的患者治療。（4）BiPAP 呼吸機(jī)。需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

（3）注意體位

胃食管反流是特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病因素，也是導(dǎo)致急性加重的危險(xiǎn)因素，存在反流的患者除了應(yīng)用藥物治療外，需注意睡眠的臥姿，如無其他禁忌，建議采取左側(cè)臥位或頭高腳低位，避免胃內(nèi)容物的反流。

（4）增加肺部鍛煉

特發(fā)性肺纖維化患者大部分存在缺氧情況，不能耐受高強(qiáng)度的鍛煉，上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科李惠萍教授開發(fā)了一套肺纖維化康復(fù)呼吸操，患者可自行查詢。這套肺纖維化康復(fù)呼吸操專門針對(duì)肺纖維化患者設(shè)計(jì)，只有3 個(gè)簡(jiǎn)單的動(dòng)作，每個(gè)動(dòng)作3 分鐘，希望肺纖維化患者在力所能及的情況下堅(jiān)持每天鍛煉2～3 次。呼吸操鍛煉的原則是：量力而行，適可而止，不能勉強(qiáng)；循序漸進(jìn)，不累為度。目前很多特發(fā)性肺纖維化患者已從呼吸操的鍛煉中獲益。

（5）增強(qiáng)免疫力，避免感染

特發(fā)性肺纖維化患者需根據(jù)自身情況適當(dāng)進(jìn)行戶外運(yùn)動(dòng)，多曬太陽(yáng)，多喝溫開水。在飲食上可以吃些新鮮的水果蔬菜、牛奶、雞蛋等食物，保持清淡，少食多餐，食用優(yōu)質(zhì)蛋白及多種維生素等，也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇一些增強(qiáng)免疫力的藥物。注意防寒保暖，及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒，避免直接吸入冷空氣，以免加重咳嗽。

（6）抗纖維化藥物的使用

特發(fā)性肺纖維化患者會(huì)發(fā)生肺功能的持續(xù)下降，影響生活質(zhì)量和壽命，目前國(guó)內(nèi)已經(jīng)上市了2 種抗纖維化藥物，為吡非尼酮和尼達(dá)尼布。吡非尼酮是一種多效性的吡啶化合物，是口服具有活性的小分子藥物，具有多種抗炎和抗纖維化作用，可以延緩肺功能的下降速度，延長(zhǎng)生存期。主要的不良反應(yīng)主要為胃腸道不適、光過敏、肝功能異常等，但通常是短暫的，通過調(diào)整藥物劑量和對(duì)癥治療后可以好轉(zhuǎn)。尼達(dá)尼布是一種酪氨酸酶抑制劑，可以通過競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子、成纖維細(xì)胞因子和血小板衍生生長(zhǎng)因子的受體，阻斷這些因子所致的成纖維細(xì)胞增殖、遷移、轉(zhuǎn)化，從而發(fā)揮抗纖維化的作用。臨床研究已經(jīng)證實(shí)，尼達(dá)尼布可以延緩特發(fā)性肺纖維化患者的肺功能下降速度、顯著改善患者生活質(zhì)量和降低急性加重的發(fā)生率。尼達(dá)尼布治療出現(xiàn)的不良反應(yīng)主要是腹瀉，通常為輕到中度，對(duì)癥治療后可以好轉(zhuǎn)。

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為“瘀”貫穿于間質(zhì)性肺疾病發(fā)展的始終，中醫(yī)治療瘀證的理論論述詳備，針對(duì)瘀為核心病機(jī)，以活血化瘀作為基礎(chǔ)療法，結(jié)合益氣、養(yǎng)陰、化痰等治法，不僅可以有效改善患者臨床癥狀，還具有副作用小等特點(diǎn)。還有一些滋陰清熱、潤(rùn)肺生津的中藥方劑在特發(fā)性肺纖維化患者中也可嘗試使用。

（7）心理調(diào)節(jié)

特發(fā)性肺纖維化患者由于呼吸不順暢所引起的瀕危感可能會(huì)使部分患者產(chǎn)生緊張情緒，不能像健康人一樣進(jìn)行聚集社交活動(dòng)也可能會(huì)引起孤獨(dú)感，故調(diào)節(jié)情緒也是一個(gè)很重要的方面?；颊呖梢宰鲆恍┝λ芗暗幕蜃约合矚g的事情來分散注意力，培養(yǎng)一些健康的興趣愛好，也可以通過微信、QQ 等社交軟件與病友或朋友建立緊密聯(lián)系，共同分享疾病的診療經(jīng)驗(yàn)，及時(shí)調(diào)整自己的心態(tài)。

總之，特發(fā)性肺纖維化患者需要保持積極的心態(tài)，通過調(diào)整生活方式，加強(qiáng)自我防護(hù)，提高生活質(zhì)量。