王明俊，聶德新，孫錦波，包 艷，余萬(wàn)洪，劉 芳，陳 春*

（1.興義市人民醫(yī)院矯形關(guān)節(jié)、運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)、小兒骨科；2.興義市人民醫(yī)院兒童保健科；3.興義市人民醫(yī)院產(chǎn)科；4.興義市人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，貴州 黔西南州 562400）

髖關(guān)節(jié)是人體最大的杵臼關(guān)節(jié)，由股骨頭及髖臼組成，能支撐人體直立行走、完成奔跑等活動(dòng)，是維持人類動(dòng)作不可或缺的重要關(guān)節(jié)。發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip, DDH）是指髖臼和股骨頭在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的一系列髖關(guān)節(jié)疾病，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位、髖關(guān)節(jié)全脫位及髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，是小兒骨科最常見(jiàn)的畸形之一。DDH的臨床表現(xiàn)多因患兒年齡的不同而異，嬰兒站立前期臨床癥狀較輕，站立負(fù)重后可出現(xiàn)站姿異常、步態(tài)跛行等，而對(duì)于該病患兒，其成年后更易發(fā)生髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎病變。目前，DDH病因尚不明確，主要危險(xiǎn)因素包括女性、頭胎嬰兒、臀位產(chǎn)、內(nèi)收和伸展姿勢(shì)的襁褓、羊水過(guò)少等[1]。但HEGDE等[2]研究認(rèn)為，對(duì)于胎齡＜35周的臀位產(chǎn)胎兒，其與DDH的發(fā)生無(wú)關(guān)聯(lián)。髖關(guān)節(jié)的發(fā)育取決于髖臼和股骨頭的動(dòng)態(tài)關(guān)系；在妊娠第4周時(shí)下肢芽開(kāi)始發(fā)育，成軟骨細(xì)胞聚集形成髖關(guān)節(jié)骨骼，第6周時(shí)前軟骨發(fā)育為股骨頭，第7周時(shí)髖臼形成為65°的淺凹陷，之后形成180°。在子宮內(nèi)，股骨頭的生長(zhǎng)速度比髖臼快，導(dǎo)致股骨頭覆蓋不足，羊水過(guò)少、臀圍產(chǎn)都可能導(dǎo)致股骨頭與髖臼接觸障礙，導(dǎo)致發(fā)育異常。在出生后，髖臼繼續(xù)發(fā)育，內(nèi)收、伸展位的襁褓阻礙髖關(guān)節(jié)的正常發(fā)育，導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊肥大、股骨頭脫位等。 ZIDKA等[3]研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)有DDH病史的家庭進(jìn)行超聲篩查和監(jiān)測(cè)有助于早期發(fā)現(xiàn)DDH并給予及時(shí)治療，從而減少因DDH病情延誤所導(dǎo)致的股骨頭缺血性壞死（avascular necrosis of femoral head, ANFH）的發(fā)生，功能恢復(fù)更好。反之，若不能給予早期診治將會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后遺癥，提高髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎發(fā)生率和致殘率[4]。因此，越早診斷DDH并給予相應(yīng)干預(yù)，預(yù)后越好，故現(xiàn)著重對(duì)0～6月齡的DDH診斷和治療進(jìn)行綜述，旨在進(jìn)一步提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，為臨床診療提供參考。

1 DDH的診斷

1.1 體格檢查雖然DDH的確切病因不明確，但可對(duì)存在臀產(chǎn)位、高海拔、羊水過(guò)少、家族史、嬰兒直腿捆綁、出生季節(jié)等危險(xiǎn)因素的患兒進(jìn)行重點(diǎn)體格檢查，是對(duì)新生兒DDH早期篩查的較好方法，能早期篩查出可疑的新生兒DDH[5]。目前，臨床常通過(guò)比較新生兒雙側(cè)臀紋是否對(duì)稱，是否存在患肢短縮、脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)外展受限等臨床表現(xiàn)，而決定是否進(jìn)行下一步檢查[6]。對(duì)于3個(gè)月及以內(nèi)的嬰兒可通過(guò)彈進(jìn)試驗(yàn)（Ortolani）及穩(wěn)定試驗(yàn)（Barlow）進(jìn)行體格檢查，其中Ortolani試驗(yàn)為髖關(guān)節(jié)外展、外旋時(shí)食指及中指感到股骨頭滑入髖臼內(nèi)的彈動(dòng)感，是髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)的陽(yáng)性體征；而對(duì)于Barlow試驗(yàn)，其為診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的可靠方法，其檢測(cè)方式與Ortolani試驗(yàn)相反，是使患兒仰臥，屈髖、屈膝各90°后，檢查者將拇指放于患兒大腿內(nèi)側(cè)小轉(zhuǎn)子處加壓，向外上方推壓股骨頭，當(dāng)感受到股骨頭由臼內(nèi)向臼外脫出后，即為Barlow征陽(yáng)性[7]。但對(duì)于＞3個(gè)月的患兒，其肌張力增加，因此，難以進(jìn)行Ortolani試驗(yàn)和Barlow試驗(yàn)。故對(duì)于≤ 3月齡的患兒，進(jìn)行體格檢查具有一定的臨床診斷價(jià)值，而對(duì)于＞3月齡的患兒則需要借助超聲或其他影像學(xué)檢查方法。此外，有一項(xiàng)新的研究對(duì)1 145名新生患兒的彩超檢查資料進(jìn)行回顧性分析，其結(jié)果表明，18例DDH患兒根據(jù)高風(fēng)險(xiǎn)篩查發(fā)現(xiàn)會(huì)漏掉其中的10例，這可導(dǎo)致對(duì)于不明顯的DDH的患兒錯(cuò)失最佳治療窗，從而導(dǎo)致患兒可能需要更進(jìn)一步的侵入性治療[8]，因此，推薦對(duì)所有新生兒出生后第1周采用超聲進(jìn)行普查。

1.2 影像學(xué)診斷

1.2.1 超聲診斷 對(duì)于＜4個(gè)月的嬰兒，因未出現(xiàn)股骨頭骨化核，故而X線檢查無(wú)法清晰成像；而相對(duì)來(lái)說(shuō)，超聲檢查可以將髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)顯示清楚，可視化尚未骨化的股骨頭、圓韌帶、髖關(guān)節(jié)囊、髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)脫位，可用來(lái)評(píng)估股骨頭相對(duì)于髖臼的位置，并測(cè)量特定的解剖參數(shù)，例如髖臼的深度和髖臼頂?shù)膬A斜度，是評(píng)估＜4個(gè)月嬰兒DDH的首選方法[9-10]。國(guó)外相關(guān)學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)認(rèn)為，＜6個(gè)月齡的患兒都可進(jìn)行超聲檢查[11]；同時(shí)也有相關(guān)研究認(rèn)為，小月齡嬰兒存在髖關(guān)節(jié)生理性松弛，因此不建議采用超聲檢查＜6周齡的嬰兒髖關(guān)節(jié)[12]。但目前，國(guó)內(nèi)專家建議新生兒出生后4～6周為超聲篩查DDH的最佳時(shí)機(jī)，并且需要通過(guò)超聲進(jìn)行多次、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)[13]。早期超聲檢查極大地提高了DDH的檢出率，降低了患兒DDH的手術(shù)率。

目前超聲檢查包括小兒髖關(guān)節(jié)超聲（Graf法）、動(dòng)靜態(tài)組合改良Graf法、Morin法、改良Morin法、髖關(guān)節(jié)屈曲橫切面（Harcke檢查法）、Graf聯(lián)合Harcke、Terjesen法等[14]。其中Graf法和動(dòng)靜態(tài)組合改良Graf法對(duì)于DDH的準(zhǔn)確評(píng)估在臨床應(yīng)用中最為廣泛，其對(duì)髖關(guān)節(jié)的形態(tài)和穩(wěn)定性的評(píng)估是準(zhǔn)確可行的，是根據(jù)α角（α角為平直的髂骨外緣與髖臼底的髂骨支下緣與骨性髖臼頂?shù)那芯€夾角，表示骨性髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋程度）、β角（β角為平直的髂骨外緣與骨性髖臼頂由凹變凸的點(diǎn)）及關(guān)節(jié)盂唇中心點(diǎn)相連的夾角，表示軟骨性髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋程度）的度數(shù)進(jìn)行分型，從而制定相應(yīng)的治療方案。中國(guó)學(xué)者采用Graf法對(duì)0～6個(gè)月的DDH嬰幼兒進(jìn)行超聲診斷發(fā)現(xiàn)，其診斷準(zhǔn)確度、敏感度均為100%，特異度為99.87%，從而證明Graf法對(duì)于0～6個(gè)月的DDH患兒具有良好的診斷價(jià)值[15]。CHOUDRY等[16]學(xué)者對(duì)出生后72 h內(nèi)的新生兒均進(jìn)行了Ortolani或Barlow試驗(yàn)檢查，其中陽(yáng)性患兒被轉(zhuǎn)診到“一站式”篩查診所進(jìn)行髖關(guān)節(jié)臨床檢查，并與超聲結(jié)果進(jìn)行比較，臨床篩查和超聲檢查的陽(yáng)性率分別為4.0%、16.1%，說(shuō)明超聲篩查具有明顯優(yōu)勢(shì)。同時(shí)，中國(guó)學(xué)者采用性別、側(cè)特異性和基于年齡的Z得分模型分析了Z分?jǐn)?shù)與經(jīng)典Graf法之間的相關(guān)性，發(fā)現(xiàn)使用年齡、性別及側(cè)面特定Z分?jǐn)?shù)增強(qiáng)的Graf法可以更好地控制不同人群中DDH篩查的假陽(yáng)性率[17]。EI-HARIRI等[18]學(xué)者觀察了3D超聲與2D超聲診斷DDH的指標(biāo)發(fā)現(xiàn)，3D超聲極大地提高了超聲篩查的準(zhǔn)確性和可靠性，降低了誤診率，也表明了超聲在篩查DDH方面具有重要地位。

1.2.2 X線檢查 對(duì)于DDH患兒，髖關(guān)節(jié)X線檢查主要通過(guò)判斷股骨頭與髖臼的解剖關(guān)系，以及髖臼是否存在平淺等問(wèn)題來(lái)判斷是否存在DDH。因DDH患兒的股骨頭骨骺骨化中心多在出生6個(gè)月后出現(xiàn)，故髖關(guān)節(jié)X線片一般多用于6個(gè)月以上的嬰兒。DDH的X線分型方法早期多采用髖關(guān)節(jié)Tonnis分型，但Tonnis分型存在許多局限性，如很少有患兒符合TonnisⅠ級(jí)；Tonnis分型主要依賴于股骨頭骨化核的存在；軟骨性質(zhì)的股骨頭及髖臼軟骨等軟組織顯示不清等問(wèn)題。故目前國(guó)際髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良協(xié)會(huì)（IHDI）提出一種新的DDH分型方法，IHDI分型相對(duì)于Tonnis分型，不依賴于股骨頭骨化核中心的出現(xiàn)，而且更利于臨床的主觀判斷[19]。NARAYANAN等[20]學(xué)者通過(guò)研究認(rèn)為，IHDI分型較Tonnis分型更易于臨床推廣使用，其不僅在閉合復(fù)位的成功率及晚期截骨的需求方面具有較高的預(yù)測(cè)價(jià)值，而且還可以應(yīng)用于未出現(xiàn)股骨頭骨化核的DDH患兒。

1.2.3 其他檢查 對(duì)于DDH的早期診斷，CT因輻射較大，故應(yīng)用較少，其主要應(yīng)用于髖關(guān)節(jié)復(fù)位石膏固定之后的療效評(píng)價(jià)，以及保守治療效果不佳時(shí)的評(píng)估與術(shù)后隨訪，但在晚期DDH中，應(yīng)首選CT檢查，因?yàn)槠淇梢愿行У仫@示皮質(zhì)結(jié)構(gòu)；同時(shí)對(duì)于行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的患兒，CT三維重建有助于精確評(píng)估髖臼情況、重建髖臼解剖旋轉(zhuǎn)中心，以便獲得更滿意的臨床療效[21]。相對(duì)來(lái)說(shuō)，MRI檢查時(shí)間較長(zhǎng)，患兒在不能配合的情況下，常需使用鎮(zhèn)靜劑，同時(shí)費(fèi)用較高，故目前尚未常規(guī)使用于DDH的診斷[22]，但MRI具有良好的軟組織對(duì)比度，同時(shí)沒(méi)有輻射，能清晰地分辨髖關(guān)節(jié)、軟骨等結(jié)構(gòu)，在DDH患兒治療后的效果評(píng)價(jià)及ANFH的早期診斷中具有重要作用，也受到越來(lái)越多學(xué)者的關(guān)注。

MRI相對(duì)于X線及CT可提供軟骨性髖臼指數(shù)，從而評(píng)估軟骨組織對(duì)股骨頭的覆蓋程度。ZHOU等[23]學(xué)者對(duì)軟骨性髖臼指數(shù)進(jìn)行研究，建議使用軟骨性髖臼指數(shù)用于DDH的早期診斷。但現(xiàn)階段尚缺乏公認(rèn)的軟骨性髖臼指數(shù)量化標(biāo)準(zhǔn)，仍需要臨床進(jìn)一步研究。越來(lái)越多研究表明，遺傳因素在DDH的發(fā)病機(jī)制中作用明顯，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了與結(jié)締組織形成相關(guān)的Ⅰ型膠原A1（COL1A1），骨生成相關(guān)的妊娠相關(guān)血漿蛋白A2（PAPPA2）、生長(zhǎng)分化因子5（GDF5），軟骨形成相關(guān)的UQCC1基因、無(wú)孢蛋白（ASPN）及細(xì)胞生長(zhǎng)、增殖和分化相關(guān)的轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子 -β1（TGF-β1）等候選基因[24-25]；此外，表觀遺傳因素，例如DNA甲基化可影響基因表達(dá)，因此，其可能在DDH發(fā)病機(jī)制中有重要作用，故而相信基因檢測(cè)在未來(lái)也將成為篩查DDH患兒的精準(zhǔn)方法。

2 DDH的治療

對(duì)于0～6個(gè)月的DDH患兒，其應(yīng)以早診斷，早治療為主要原則，其治療目的應(yīng)以使患兒髖關(guān)節(jié)同心復(fù)位，同時(shí)維持穩(wěn)定的復(fù)位結(jié)構(gòu)，為股骨頭和髖臼提供最佳生長(zhǎng)環(huán)境，促進(jìn)髖關(guān)節(jié)正常生長(zhǎng)和發(fā)育，減少殘疾及并發(fā)癥。相關(guān)研究表明，對(duì)于≤6個(gè)月齡的DDH患兒有70%～95%的治療成功率，常用治療方式多為支具治療及閉合復(fù)位[26]。

2.1 支具治療為降低使用夾板支具使ANFH的發(fā)生率過(guò)高的情況， PAVLIK于1946年設(shè)計(jì)出Pavlik吊帶治療，提高了DDH患兒的治愈率，使DDH患兒ANFH的發(fā)生率明顯降低，被認(rèn)為是≤6個(gè)月DDH患兒的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，其治療成功率為45%～100%[27]。中國(guó)《發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良臨床診療指南（0～2歲）》[13]建議，＜6個(gè)月的患兒應(yīng)首選Pavlik吊帶治療。 Pavlik吊帶是通過(guò)限制髖關(guān)節(jié)外展和內(nèi)收，使髖關(guān)節(jié)屈曲 100°～110°，外展 20°～50°，保持髖關(guān)節(jié)外展和內(nèi)收的最佳位置，治療時(shí)間6～16周，大多為12周，同時(shí)也可以通過(guò)髖部縮小、嬰兒可以做出側(cè)身滾動(dòng)作為停止治療的依據(jù)[28]，但在停止吊帶治療后是否繼續(xù)使用外展支具治療尚未統(tǒng)一。一項(xiàng)研究顯示，6 029例髖關(guān)節(jié)使用Pavlik吊帶治療，僅280例存在晚期發(fā)育不良，其中109例需要進(jìn)行額外手術(shù)[29]。Pavlik吊帶雖然治療風(fēng)險(xiǎn)低，但仍有部分患兒出現(xiàn)ANFH、殘余髖臼發(fā)育不良、皮膚皺褶皮炎、臀叢神經(jīng)損傷及骨神經(jīng)麻痹等并發(fā)癥[30]。AARVOLD等[31]學(xué)者研究顯示，有48例DDH患兒接受Pavlik吊帶治療，其中有27例成功，3例出現(xiàn)骨神經(jīng)麻痹，2例出現(xiàn)ANFH。

Pavlik吊帶治療失敗的原因也有許多。Graf分型高及治療開(kāi)始年齡＞3個(gè)月的嬰兒是Pavlik吊帶治療失敗的高危因素；同時(shí)，ANFH、股神經(jīng)麻痹的發(fā)生率也相應(yīng)升高。除了Pavlik吊帶，Von Rosen支具、Frejka枕頭、Aberdeen支具及Tubingen支具等硬性外展支具有與其相似的治療機(jī)制，均將髖關(guān)節(jié)處于外展位并促進(jìn)髖關(guān)節(jié)正常發(fā)育，與之不同的是，硬性外展支具較Pavlik吊帶限制了髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)。WENGER等[32]學(xué)者使用Von Rosen夾板對(duì)229例DDH患兒進(jìn)行治療，雖然不能證明其療效優(yōu)于Pavlik吊帶，但得出其ANFH發(fā)生率更低，但增加了皮膚刺激及壓瘡的產(chǎn)生。YEGEN等[33]研究認(rèn)為，＜15周齡的患兒佩戴Tubingen支具治療4～6周后的成功率極大提高，可達(dá)75%。同時(shí)一項(xiàng)針對(duì)251名年齡＜180 d的嬰兒進(jìn)行的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于3個(gè)月＜月齡＜6個(gè)月，且Graf分型為Ⅲ、Ⅳ型的患兒來(lái)說(shuō)，Tubingen支具治療效果優(yōu)于Pavlik吊帶治療[34]，說(shuō)明Tubingen支具對(duì)于較大月齡患兒也具有良好效果。ASHOOR等[35]研究分析指出，Von Rosen夾板在成功率和殘余發(fā)育不良方面優(yōu)于其他裝置，但該學(xué)者認(rèn)為，仍有必要進(jìn)行隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)以確認(rèn)治療DDH的最佳裝置。

2.2 牽引對(duì)于需要閉合復(fù)位的患兒，常需進(jìn)行術(shù)前牽引，目前的牽引方法很多，包括Russel、布萊恩（Bryant）、 Buck牽引等，主要適用于3～12個(gè)月的患兒。術(shù)前牽引的目的是使髖關(guān)節(jié)周圍的肌群松弛進(jìn)而減輕急性壓力，但近年來(lái)其效果遭到質(zhì)疑，因?yàn)閷?shí)際操作中多是垂直懸吊牽引，并不能使髂腰肌和內(nèi)收肌放松，且越來(lái)越多的研究證實(shí)，其并不能改善患兒髖關(guān)節(jié)脫位[36]。而目前術(shù)前牽引是否能降低ANFH的發(fā)生尚無(wú)定論，故建議臨床可通過(guò)使用釓造影劑行髖關(guān)節(jié)核磁造影，對(duì)于存在股骨頭血運(yùn)障礙的患兒，及時(shí)拆除石膏，以降低ANFH的發(fā)生率。

2.3 閉合復(fù)位閉合復(fù)位適用于支具治療失敗或6～18個(gè)月的DDH患兒。在閉合復(fù)位前，可以通過(guò)髖關(guān)節(jié)造影，了解髖臼的形態(tài)及是否存在軟組織卡壓等情況，同時(shí)可通過(guò)手法復(fù)位動(dòng)態(tài)觀察髖關(guān)節(jié)復(fù)位的程度和穩(wěn)定性，確定髖外展支具固定的角度。若復(fù)位前內(nèi)收肌緊張可在全麻下將內(nèi)收肌切斷，必要時(shí)可同時(shí)切斷髂腰肌肌腱，并通過(guò)Ortolani手法復(fù)位。而在WICART等[37]研究中對(duì)6個(gè)月～3歲的DDH患兒行閉合復(fù)位治療后發(fā)現(xiàn)，其可取得與切開(kāi)復(fù)位相似的療效。閉合復(fù)位與Pavlik吊帶等外展支具治療類似，也可導(dǎo)致ANFH，對(duì)于需閉合復(fù)位的DDH患兒，也可通過(guò)內(nèi)收肌切斷、髖關(guān)節(jié)造影、髖關(guān)節(jié)核磁等方式綜合治療，以提高療效，降低ANFH發(fā)生率。

2.4 切開(kāi)復(fù)位對(duì)于保守治療失敗的患兒，則應(yīng)考慮行切開(kāi)復(fù)位治療，切開(kāi)復(fù)位可直接將阻礙復(fù)位的結(jié)構(gòu)去除，從而達(dá)到股骨頭的中心型復(fù)位，但對(duì)于＜6個(gè)月的患兒選擇切開(kāi)復(fù)位還存在一定的爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為，若DDH患兒在閉合復(fù)位隨訪期間髖臼指數(shù)較大，則可考慮在3～4歲時(shí)再進(jìn)行切開(kāi)復(fù)位[38]。

3 小結(jié)與展望

對(duì)于DDH患兒應(yīng)以早診斷、早治療為主要目標(biāo)，早期DDH患兒診斷可通過(guò)家族史、出生環(huán)境、體格檢查等篩選高?；純海缓笸ㄟ^(guò)超聲或X線等影像學(xué)檢查進(jìn)行進(jìn)一步的診斷。此外，在治療方面，對(duì)于大多數(shù)＜6個(gè)月的DDH患兒在確診后，可通過(guò)Pavlik吊帶、Von Rosen支具等髖關(guān)節(jié)外展支具來(lái)獲得良好的治療效果，而對(duì)于Pavlik治療失敗的患兒可通過(guò)閉合復(fù)位或切開(kāi)復(fù)位進(jìn)行治療。臨床應(yīng)注意的是，在DDH患兒治療期間，應(yīng)注意定期復(fù)查，以防ANFH的發(fā)生。希望在未來(lái)，臨床可進(jìn)一步建立完善的篩查系統(tǒng)，通過(guò)多種方式對(duì)DDH進(jìn)行早期診斷，從而提供早期治療，使DDH的診治水平邁上新的臺(tái)階。