姚立國(guó)，朱大林，徐生芳，易婭聞，茍芳麗，楊浩浩，楊文剛

(甘肅省婦幼保健院醫(yī)學(xué)影像中心，甘肅 蘭州 730050)

患兒1，男，11個(gè)月，吃奶時(shí)偶有嗆咳，無(wú)吞咽困難，哭鬧時(shí)可聞及喉鳴音，偶有口周青紫，反復(fù)呼吸道感染。胎齡24周齡時(shí)外院四維超聲發(fā)現(xiàn)雙主動(dòng)脈弓(double aortic arch,DAA)，主動(dòng)脈弓下左頭臂靜脈(subaortic left brachiocephalic vein,SLBCV)，建議出生后動(dòng)態(tài)隨診；出生后3天心臟超聲顯示DAA、SLBCV及卵圓孔未閉。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常；心臟CT血管造影(CT angiography，CTA)顯示左弓優(yōu)勢(shì)型DAA、右位降主動(dòng)脈及SLBCV(圖1A～1C)，氣管下段及左側(cè)支氣管近段管腔變窄。

圖1 DAA合并SLBCV A～C.患兒1，CTA圖示左弓優(yōu)勢(shì)型DAA，左頭臂靜脈走行于升主動(dòng)脈后方、氣管前方、右肺動(dòng)脈上方，氣管前后徑略變窄；D.患兒2，CTA圖示右弓優(yōu)勢(shì)型DAA，左頭臂靜脈弓下走行 (AAo：升主動(dòng)脈；DAo：降主動(dòng)脈；RAA：右位主動(dòng)脈弓；LAA：左位主動(dòng)脈弓；RBCV:右頭臂靜脈；LBCV：左頭臂靜脈；SVC：上腔靜脈；RPA：右肺動(dòng)脈；T：氣管；E：食管)

患兒2，男，2個(gè)月17天；胎齡26周齡時(shí)四維超聲發(fā)現(xiàn)DAA，建議產(chǎn)后隨診。入院體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常；心臟超聲示DAA、左無(wú)名靜脈弓下走行；心臟CTA示右弓優(yōu)勢(shì)型DAA、左位降主動(dòng)脈及SLBCV(圖1D)，氣管支氣管未見(jiàn)明顯異常。

討論DAA合并SLBCV屬極為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，以血管環(huán)所致氣道癥狀為主要臨床表現(xiàn)。DAA是最常見(jiàn)的先天性血管環(huán)，為胚胎發(fā)育早期第4對(duì)主動(dòng)脈弓持續(xù)存在并將氣管和食管包繞其中而形成的“O”形血管環(huán)，發(fā)生率約0.05%～0.30%，約占先天性心臟病的0.5%～1.0%；約91% 患兒在1歲內(nèi)出現(xiàn)氣道癥狀，約40%存在吞咽困難、嘔吐等消化道癥狀。SLBCV指左頭臂靜脈自左向右經(jīng)主動(dòng)脈弓下方、氣管前方走行并匯入上腔靜脈，又稱主動(dòng)脈弓后左頭臂靜脈,屬體靜脈發(fā)育異常，目前對(duì)其成因尚不清楚，約占先天性心臟病的0.5%～1.7%，多見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖等；其在正常人群中多為偶然發(fā)現(xiàn)，且無(wú)血流動(dòng)力學(xué)異常。以外科手術(shù)松解血管環(huán)是治療DAA合并SLBCV的主要方法。影像學(xué)檢查可診斷DAA合并SLBCV，但一側(cè)主動(dòng)脈弓閉鎖時(shí)診斷困難，需要結(jié)合臨床癥狀甚至術(shù)中所見(jiàn)方可做出明確診斷。術(shù)前CTA可確定優(yōu)勢(shì)側(cè)主動(dòng)脈弓位置、左頭臂靜脈與肺動(dòng)脈及動(dòng)脈韌帶的位置關(guān)系，評(píng)估氣管受壓狹窄程度、了解SLBCV行程及其毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系，以避免或減少手術(shù)并發(fā)癥。