李秀梅，楊鳳霞，郝風(fēng)云

(1.青島大學(xué)附屬醫(yī)院腹部超聲科，2.病理科，山東 青島 266003)

患者女，25歲，陰道不規(guī)則出血1月余，量如月經(jīng)，色鮮紅，伴血塊；既往月經(jīng)規(guī)律，色質(zhì)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清β-HCG<0.1 mIU/ml。婦科查體：宮頸口見直徑3 cm突出息肉樣腫物，呈葡萄狀。經(jīng)陰道超聲：子宮增大(7.3 cm×6.7 cm×6.2 cm)，于宮腔下段及宮頸管內(nèi)探及7.0 cm×5.4 cm×6.1 cm不規(guī)則等回聲團(tuán)塊，內(nèi)呈“蜂窩”狀，團(tuán)塊與子宮肌層分界不清，部分突向陰道(圖1A)；CDFI示團(tuán)塊內(nèi)血流信號(hào)豐富(圖1B)；宮頸癌？全身PET/CT：子宮明顯增大(8.0 cm×8.0 cm×7.0 cm)，內(nèi)見低密度腫塊，邊界不清，F(xiàn)DG攝取增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(maximum standard uptake value，SUVmax)約3.7；雙肺見大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)影，F(xiàn)DG攝取略高于肺本底，SUVmax約0.6；腹膜后及雙側(cè)髂血管區(qū)淋巴結(jié)見多發(fā)FDG攝取增高灶，SUVmax約2.7(圖1C)；提示子宮惡性腫瘤并全身多發(fā)轉(zhuǎn)移。行腹腔鏡下全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)。術(shù)后病理：子宮環(huán)宮頸一周及宮頸管內(nèi)多個(gè)暗紅淡黃結(jié)節(jié)樣物，直徑0.2～1.0 cm，切面灰白暗紅，實(shí)性質(zhì)軟，侵達(dá)宮頸纖維肌壁深層；光鏡下見瘤細(xì)胞聚集于黏膜下形成寬帶狀區(qū)域(“形成層”)，其下黏液樣區(qū)域間質(zhì)疏松、呈黏液水腫樣，其內(nèi)散在分化程度不一的梭形、卵圓形或圓形橫紋肌母細(xì)胞(圖1D)。免疫組織化學(xué)：MyoD1(+)，Myo(+)，Des(+)，LCA(-)，CKpan(-)，Vim(+)，Syn(-)，CgA(-)，

圖1 子宮葡萄簇狀橫紋肌肉瘤 A.經(jīng)陰道聲像圖；B.CDFI；C.全身最大密度投影圖；D.病理圖(HE，×200)

CD99(-)，S100(-)，Ki-67(約80%+)。病理診斷：子宮葡萄簇狀橫紋肌肉瘤(botryoid rhabdomyosarcoma，BRMS)，伴腹主動(dòng)脈旁及盆腔淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移。綜合診斷為BRMS伴雙肺、腹主動(dòng)脈旁及盆腔淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移。

討論約85%胚胎型橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)見于5歲以下兒童。成人RMS約占所有軟組織腫瘤的3%，多預(yù)后良好。BRMS為RMS的特殊亞型，好發(fā)于被覆黏膜的空腔器官并形成息肉樣腫塊，外觀常呈葡萄狀。RMS腫瘤細(xì)胞豐富，病變內(nèi)間質(zhì)疏松、伴黏液樣變時(shí)，其聲像圖表現(xiàn)類似葡萄胎，而與葡萄胎不同的是其血流信號(hào)較豐富、血清β-HCG呈陰性。本例腫瘤直徑較大，侵及肌層且伴淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移。本病最終確診需依靠病理學(xué)，免疫組織化學(xué)指標(biāo)Myo、MyoD1對(duì)于診斷RMS具有高度特異性。