齊夢影,萬磊,方業(yè)香,劉萍

(安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 重癥醫(yī)學科，安徽 合肥 230088)

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是一種免疫介導的多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，發(fā)病率為(0.4～2.5)/10萬[1]。多數(shù)GBS患者表現(xiàn)為快速進展性和對稱性四肢無力，繼而涉及延髓、面部和呼吸功能的神經(jīng)肌肉麻痹[2]。Takotsubo心肌病(takotsubo cardiomyopathy，TTC)是GBS罕見的、可致命的并發(fā)癥，其特征是急性可逆的左心室功能障礙，主要因素為兒茶酚胺介導的心肌頓抑和心源性休克，但TTC與GBS相關性的確切機制尚不清楚[3-4]。體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)是用于危重患者的主要體外生命支持設備之一，靜脈-動脈(veno-arterial，VA)ECMO能為嚴重心力衰竭患者提供氣體交換和人工體循環(huán)，幫助患者渡過急性期[5]。2021年5月，我院收治1例VA-ECMO聯(lián)合血液凈化治療GBS并發(fā)TTC的患者，經(jīng)過36 d積極治療和精心護理，患者順利轉入康復科繼續(xù)治療，現(xiàn)將護理經(jīng)驗總結如下。

1 臨床資料

患者,女性，22歲，因“四肢乏力3 d，意識不清4 d”于2021年4月28日就診于當?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內科，考慮GBS可能，予靜脈內免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)沖擊治療及對癥處理。4 d后患者意識不清、呼之不應，血氧飽和度(SPO2)降至68%，二氧化碳分壓(PCO2)120 mmHg(1 mmHg=0.133 Kpa)，緊急行氣管插管、機械通氣后轉入重癥加強護理病房(intensive care unit,ICU)。期間患者多次突發(fā)血壓、心率進行性下降，心搏驟停2次，行心肺復蘇術后均恢復竇性心率，但大劑量血管活性藥物仍難以維持其血壓，呈循環(huán)衰竭狀態(tài)。2021年5月4日，我院ECMO團隊赴當?shù)匦凶蠊伸o脈、右股動脈VA-ECMO治療，上機后轉速3200 r/min，血流量3 L/min，氣流量2 L/min，機器運轉正常后于次日凌晨轉入我院。入院時患者深昏迷，格拉斯哥評分3分，雙側瞳孔直徑均為5 mm，對光反射均消失。查體：體溫35.7℃，脈搏150次/min，呼吸14次/min(呼吸機輔助呼吸)，血壓96/53 mmHg(去甲腎上腺素以2.5 μg/kg·min-1泵入)，四肢及抬頭肌力均為0級。實驗室檢查：白細胞21.04×109/L，C反應蛋白42.64 mg/L，腦鈉肽2516.91 pg/ml，肌鈣蛋白6.43 ng/ml。呼吸道病原體：流感病毒B(+)、流感嗜血桿菌核酸(+)。頭胸CT示：腦水腫、右側氣胸、兩肺炎癥伴實變。心臟超聲示：射血分數(shù)(ejection fraction,EF)為25%，心肌彌漫性運動障礙。肌電圖示：多發(fā)性周圍神經(jīng)損害，運動神經(jīng)軸索損害為主?；颊呷朐汉笮蠩CMO治療，期間聯(lián)合連續(xù)性腎臟替代療法(continuous renal replacement therapy，CRRT)，針對GBS行血漿置換(plasma exchange，PE)7次，同時輔以降顱壓、冰帽腦保護、強心利尿、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、早期康復介入等對癥支持。入院第5天患者神志轉為清楚，第7天ECMO撤機，第18天脫機并拔除氣管插管?；颊咝墓δ?、腎功能逐漸恢復，GBS癥狀緩解，但四肢肌力仍較弱，第36天轉入康復科繼續(xù)治療。

2 護理

2.1 ECMO聯(lián)合CRRT運行管理

2.1.1 ECMO系統(tǒng)的管理 患者在GBS發(fā)病初期出現(xiàn)TTC，誘發(fā)心源性休克，通過緊急行VA-ECMO治療，維持充足氧供及有效循環(huán)灌注。(1)管道維護：ECMO置管處采用雙外科縫線固定，無菌敷料覆蓋，彈力繃帶在膝關節(jié)和踝關節(jié)處妥善固定，管道下方皮膚使用康惠爾透明貼，預防醫(yī)療器械相關壓力性損傷[6]。ECMO運轉第2天出現(xiàn)抖管現(xiàn)象，超聲提示血容量不足，靜脈滴注人血白蛋白20 g后好轉。(2)下肢血供觀察：由于插管型號相對股動脈管徑粗，帶管初期患者足背動脈搏動弱，通過建立遠端股動脈側支循環(huán)后癥狀好轉，責任護士每4 h沖管保持通暢性。(3)循環(huán)監(jiān)測：專家共識[7]建議VA-ECMO運轉期間應維持平均動脈壓(mean arterial pressure，MAP)60～65 mmHg，混合靜脈血氧飽和度(mixed venous blood oxygen saturation，SvO2)>65%，參考乳酸濃度調整ECMO參數(shù)。責任護士動態(tài)調節(jié)去甲腎上腺素泵入速度，第2天劑量減至0.4 μg/kg·min-1，患者MAP為65～80 mmHg，于第4天停用。從第3天起，責任護士下調ECMO參數(shù)，患者SvO265%～75%，乳酸0.9～1.5 mmol/L，第7天ECMO轉速降至2730 r/min，血流量降至2.2 L/min，氣流量降至1.5 L/min，患者MAP 70 mmHg左右，心排出量(cardiac output,CO)3.5 L/min，ECMO運轉158 h后撤機。ECMO撤機后1 d患者CO為4 L/min，EF提高至47%，心功能逐漸恢復。

2.1.2 CRRT系統(tǒng)的管理 入院第6天患者肌酐534.0 μmol/L，尿素60.42 mmol/L，緊急行ECMO聯(lián)合CRRT治療，以改善急性腎損傷。由于患者雙側均有頸內深靜脈置管，雙下肢置入ECMO管路，且血小板為51×109/L，不適宜再置入CRRT導管，醫(yī)護團隊快速將CRRT回路并聯(lián)在ECMO離心泵之后、氧合器之前，設置模式為連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(continuous veno venous hemodiafiltration，CVVHDF)。此時CRRT動、靜脈壓力值比單獨運行時高，易造成高壓報警[8]。責任護士密切觀察各壓力值的變化趨勢，及時處理報警，并定時檢查ECMO及CRRT管路連接處的緊密性，用聽診器聽診泵頭內有無異響，避免進入空氣。5月11日復查患者肌酐189.8 μmol/L，尿素23.07 mmol/L，機器脫水量1906 ml，凈出脫水量1701 ml，CRRT運轉30 h后撤機。

2.1.3 抗凝監(jiān)測 ECMO運行過程中使用普通肝素對患者全身抗凝，CRRT管路預充及運行未額外使用抗凝劑。肝素液(125 U/ml)以1～3.3 ml/h靜脈泵入，責任護士每4 h監(jiān)測凝血指標，維持患者活化凝血時間在160～200 s，活化部分凝血活酶時間在50～60 s，并結合血栓彈力圖調整肝素用量。責任護士每小時觀察患者的瞳孔變化，每4 h用手電筒照射整個ECMO管路及濾器，觀察濾器外觀是否出現(xiàn)條索狀，血液顏色是否加深。第5天，濾器8點位置出現(xiàn)5×0.5 cm2條索狀白色血栓，但未影響ECMO正常運轉。

2.2 免疫治療 PE和IVIG是GBS的一線療法[9]，中國GBS診治指南推薦兩者單獨使用，PE頻率為1～2周內開展3～5次，每次量為30～50 ml/kg，若癥狀無好轉可增加1個療程[1]?；颊咝?次IVIG沖擊治療效果欠佳，故5月7日至15日共行7次PE，每次置換新鮮冰凍血漿2725～3100 ml，置換時間為88～115 min。由于GBS患者可伴有自主神經(jīng)功能失調，易出現(xiàn)低血壓，責任護士根據(jù)MAP調整置換液、去甲腎上腺素及補液速度。在PE過程中患者未發(fā)生低血壓、低鈣血癥、變態(tài)反應、過敏反應等并發(fā)癥。5月19日復查腰椎穿刺，結果顯示：壓力值180 cmH2O，仍提示“蛋白-細胞分離”，白細胞正常(1×106/L)，生化指標結果均偏高(白蛋白1.01 g/L，葡萄糖4.82 mmol/L，氯138.4 mmol/L)，但患者呼吸困難、肌力明顯改善，雙下肢麻木感減輕。

2.3 早期康復功能鍛煉 肌無力是本例患者的核心癥狀，康復是難點問題。ICU成人機械通氣患者早期康復運動最佳證據(jù)[10]表明，當血流動力學穩(wěn)定，結合臨床評估及康復目標即可開展早期康復。(1)方案制定與實施：由醫(yī)生、呼吸治療師、康復護士組成的康復團隊制定以目標導向的康復方案，協(xié)助責任護士落實。(2)時機選擇：患者在前2天心率90～149次/min，波動幅度較大，第3天生命體征趨于平穩(wěn)，立即啟動功能鍛煉。(3)康復措施：①在鎮(zhèn)靜或昏迷狀態(tài)下，患者以被動運動為主，如保持肢體功能位、四肢被動運動等；②當患者清醒且拔除ECMO管路后，增加坐位訓練、床旁活動；③為有效清除氣道內分泌物，責任護士每2 h或按需翻身，每6 h震動排痰，5月15日及17日醫(yī)生行2次纖支鏡肺泡灌洗術[11]；④氣管插管期間，呼吸治療師每日行自主呼吸試驗，患者第18天成功脫機，改用經(jīng)鼻高流量氧療，在指導下開始縮唇呼吸、咳嗽訓練，并使用呼吸訓練器(10～15 min/d)；⑤為改善患者肌力及握力，康復護士指導其握拳、使用握力球，采用啞鈴、阻力帶行上肢抗重力/阻力訓練；⑥臥床期間，患者穿著丁字鞋預防足下垂，借助腳踏車行下肢訓練，轉速20 r/min，2次/d，由10 min/次增至30 min/次。脫機后患者肌酸激酶同工酶為28～32 U/L，通過心肺康復，在脫機后第9天好轉。轉科時患者EF提高至57%，抬頭肌力4級，雙上肢肌力分別提高至3/1級，握力提高至15.9/3.3 kg，雙下肢肌力均為2級，可在助行器及輔助下床旁站立，GBS殘障評分由5分降至3分，Barthel指數(shù)評分從0分提高至45分。

2.4 并發(fā)癥預防及控制

2.4.1 感染 ECMO患者院內感染發(fā)生率為9%～65%[7]，該患者入院時有呼吸道前驅感染，伴有雙肺炎癥及實變。(1)環(huán)境干預：將患者置于負壓層流單間病房，每日墻面、地面、儀器按規(guī)范消毒，做好保護性隔離。(2)集束化護理：按照指南[12]建議，嚴格落實集束化護理措施，如抬高床頭30°～45°、維持氣囊壓力25～30 cmH2O(1 cm H2O=0.098 KPa)，引流聲門下分泌物、及時傾倒呼吸機管路冷凝水、嚴格無菌操作、加強導管護理等。(3)感染監(jiān)測：受ECMO水箱溫度影響，同時血液暴露于ECMO管路易產(chǎn)生炎性因子，體溫、炎性指標不能準確反映患者感染征象，可借助微生物學指標判斷[13]?；颊?月17日前白細胞(6.02～22.16)×109/L，之后基本正常，5月20日前C反應蛋白10.81～63.74 mg/L，之后基本正常。EMCO撤機一周內患者間斷發(fā)熱，體溫36.7～39.0℃。第6天、第23天患者分別檢測出鮑曼不動桿菌、肺炎克雷伯菌，通過動態(tài)調整抗生素種類，多重耐藥感染有效控制，CT示雙肺炎癥明顯吸收好轉，未出現(xiàn)呼吸機相關肺炎、導管血流感染等。

2.4.2 出血 患者入院后氣道、胸腔、消化道都存在出血，立即應用凝血酶凍干粉、云南白藥、生長抑素等止血、抑酸藥物。ECMO運轉期間，建議維持血小板>50×109/L[7]?；颊咦≡呵?1 d血小板(24～73)×109/L，可能與肝素抗凝誘導的血小板減少相關，期間間斷使用重組人血小板生成素、重組人白介素-11皮下注射，按需輸注血制品，第13天患者血小板恢復至134×109/L。患者胸腔引流瓶內血性液體第4天達到峰值(100 ml)，之后量逐漸減少，于第9天拔除胸腔引流管。轉科時患者全身淤紫好轉，且無新發(fā)出血點。

2.4.3 血栓 患者在ECMO支持期間雙下肢制動，存在長期臥床、血管損傷等多種血栓風險因素。專家共識[14]建議住院患者均可采用Caprini量表評估，當評分≥5分(高危)時，在排除出血風險的情況下，應藥物預防聯(lián)合機械預防。該患者Caprini量表評分為5～8分，臥床期間使用膝下型間歇充氣加壓裝置，充氣壓力為35～40 mmHg，根據(jù)耐受性使用12～18 h/d[16]。責任護士每日測量患者肢體周徑，圍度無明顯變化，第10天雙下肢及髂血管超聲未見血栓形成。

2.5 心理護理 患者系播音主持專業(yè)學生，疾病因素使呼吸肌及其他肌群受累，導致溝通障礙，身體機能快速喪失。入院第5天患者神志轉為清楚，根據(jù)Zung[15]焦慮自評量表，呈現(xiàn)輕度焦慮。(1)系統(tǒng)化宣教：責任護士主動向患者介紹隔離病房環(huán)境，耐心科普GBS基本知識、治療及預后相關信息，解釋置管的必要性，告知儀器報警時不必驚慌。(2)人文關懷：氣管插管期間，責任護士使用卡片圖、觸摸等技巧，消除患者孤獨感、無能為力感。(3)家庭支持：該女性患者僅22歲，家庭關懷程度及期望高。因新冠肺炎疫情限制探視，責任護士指導家屬撰寫關懷日記，在康復階段每周創(chuàng)造1～2次簡短(約30 min/次)的探視機會。患者在整個治療期間情緒反應輕，能積極配合治療。

3 小結

本案例除需強化原發(fā)病的免疫治療外，ECMO聯(lián)合CRRT技術在患者急性期非常關鍵。責任護士應科學合理進行全身抗凝，重點觀察并處理高壓報警，嚴格落實感染預防措施。此外，患者肌無力癥狀突出，且治療期間幾乎清醒，早期循序漸進康復護理必不可少，還應滿足患者情感需求，體現(xiàn)人文關懷。