李 洋，李 恒（通信作者）

（常德市第一人民醫(yī)院超聲科 湖南 常德 415000）

左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction cardiomyopathy，LNVC）又稱為“海綿樣心肌病變”，以左心室內(nèi)異常粗大的肌小梁、交錯(cuò)的深隱窩并與心腔相通主要病理特征，好發(fā)于左心室游離壁和心尖部[1-2]。LVNC患者缺乏典型的臨床體征和癥狀，大部分患者以心慌、心悸、胸悶等癥狀為主要表現(xiàn)，若治療不及時(shí)或不恰當(dāng)，可引發(fā)諸多并發(fā)癥，危及患者的生命[3-4]。由于病變累及左心室，以收縮功能障礙為主，故左心功能衰竭癥狀多見。研究表明，病變心肌處的冠脈血流儲備功能受損，血流灌注降低，導(dǎo)致冠脈微循環(huán)異常，而這與患者的心肌收縮功能障礙密切相關(guān)[4]。目前，LVNC診斷的主要依據(jù)是左心室的形態(tài)學(xué)特征，而心臟超聲心動圖檢測是LVNC的首選常規(guī)無創(chuàng)性診斷方法，具有較好的靈敏性和特異性[5-6]。然而，尚不清楚超聲心動圖參數(shù)在LVNC患者預(yù)后評估中的預(yù)測價(jià)值。因此，本研究選取常德市第一人民醫(yī)院2017年6月—2019年6月收治的45例心肌致密化不全患者作為研究對象，探究LVNC患者的臨床特征及預(yù)后評估。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年6月—2019年6月于常德市第一人民醫(yī)院就診的LVNC患者45例，其中男性31例，女性14例；年齡23～61歲，平均年齡（41.18±10.61） 歲。所有患者均經(jīng)心臟超聲或其他影像學(xué)檢測確診為LVNC。排除標(biāo)準(zhǔn)：①患者已確診為其他類型的心肌病，包括肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、心臟瓣膜病和先天性心臟病等；②合并嚴(yán)重的肝腎功能不全者；③合并嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者。所有患者及家屬知情同意并簽署知情同意書。

1.2 方法

超聲檢查：應(yīng)用Philips IE33型的彩色多普勒超聲診斷儀和S5-1探頭，并設(shè)置探頭頻率為（2～4）MHz，連接心電圖。指導(dǎo)患者取左側(cè)臥位，將探頭置于胸骨旁及心尖部進(jìn)行常規(guī)超聲心動圖探查，觀察患者的血流動力學(xué)變化和心臟結(jié)構(gòu)形態(tài)改變。計(jì)算和收集超聲心動圖參數(shù)，包括升主動脈內(nèi)徑（AOD）、左房內(nèi)徑（LAD）、左室舒張末期內(nèi)徑（LVDd）、左室收縮末期內(nèi)徑（LVDs）、室間隔厚度（IVS）、肺動脈壓力（PAP）和左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）。

收集患者病史記錄和輔助檢查資料，包括年齡、性別、吸煙史和飲酒史等一般臨床資料，以及NYHA心功能分級、有無高血壓、有無糖尿病、有無高脂血癥、有無胸痛、有無卒中、有無心律失常以及心電圖檢查結(jié)果。

對所有患者隨訪36個(gè)月，組織患者定期復(fù)診或電話隨訪。根據(jù)病情轉(zhuǎn)歸情況，將患者分為存活組（n=35）和死亡組（n=10）。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x-± s）表示，行t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分率（%）表示，行χ2檢驗(yàn)，P＜0.05則差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。應(yīng)用Logistic回歸分析患者不良預(yù)后的影響因素。應(yīng)用受試者操作特征（ROC）曲線比較各指標(biāo)預(yù)測患者不良預(yù)后的價(jià)值。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者的臨床資料比較

兩組患者在年齡、性別、高血壓、糖尿病、高脂血癥、卒中、房顫、室性心動過速、胸痛、暈厥、吸煙史和飲酒史等上的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；死亡組患者心功能NYHA分級高于存活組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表1。

表1 兩組患者的一般臨床資料比較

2.2 兩組患者超聲心動圖參數(shù)比較

死亡組患者LVEF低于存活組，LAD、LVDd、LVDs和PAP等指標(biāo)高于存活組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；兩組患者在AOD和IVS上的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表2。

表2 兩組患者超聲心動圖參數(shù)的比較（x- ± s）

2.3 多因素分析超聲心動圖參數(shù)與患者預(yù)后的關(guān)系

Logistic回歸分析結(jié)果顯示，LVDd、LVDs、PAP和LVEF與患者的預(yù)后有關(guān)（P＜0.05），而LAD與患者的預(yù)后無關(guān)（P＞0.05）。見表3。

表3 Logistic回歸分析患者預(yù)后相關(guān)因素

2.4 ROC曲線結(jié)果

ROC曲線結(jié)果表明，LVEF的預(yù)測價(jià)值最高，其AUC、靈敏度和特異度分別為0.867、84.65%和88.52%。見表4和圖1。

表4 ROC曲線分析患者預(yù)后相關(guān)因素

圖1 ROC曲線分析患者預(yù)后相關(guān)因素

3 討論

LVNC是胚胎初期心肌的正常致密化過程失敗而引起的一種先天性心肌病，可獨(dú)立存在或累及右心室[7]。LVNC具有明顯的家族遺傳傾向，其發(fā)生涉及多個(gè)位點(diǎn)的基因突變。據(jù)報(bào)道，LVNC家族性發(fā)生率可達(dá)17%～50%[7]。研究表明，LVNC患者在早期缺乏特異的臨床癥狀，大部分患者以心慌、心悸、胸悶等癥狀為主要表現(xiàn)，在病程后期反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭和心律失常等癥狀，其中，慢性缺血是LVNC病程持續(xù)進(jìn)展的主要原因[8-9]。由于病變累及左心室，以收縮功能障礙為主，故左心功能衰竭癥狀多見，若治療不及時(shí)或不恰當(dāng)，可引發(fā)諸多并發(fā)癥，危及患者的生命。研究表明，病變心肌處的冠脈血流儲備功能受損，血流灌注降低，導(dǎo)致冠脈微循環(huán)異常，而這與患者的心肌收縮功能障礙密切相關(guān)[10-11]。

目前，LVNC的診斷還缺乏“金標(biāo)準(zhǔn)”，心臟超聲心動圖檢測是LVNC的首選常規(guī)無創(chuàng)性診斷方法，同時(shí)結(jié)合患者的臨床癥狀，具有較好的靈敏性和特異性[12]。目前較為認(rèn)可的超聲心動圖診斷LVNC的標(biāo)準(zhǔn)：①心室壁異常增厚，呈雙層結(jié)構(gòu)，非致密化心肌層與致密化心肌層厚度的比值＞2；②主要累及左心室的下壁、側(cè)壁中間段和心尖部（＞80%）；③彩色多普勒可探及肌小梁間的隱窩間隙有低速血流與左心室腔相通，且不與冠脈循環(huán)相交通；④排除其他類型的心肌病或心臟畸形[13]。超聲心動圖是診斷和評估LVNC患者有效的檢查手段，能準(zhǔn)確提供心臟結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)信息，具有費(fèi)用低、無創(chuàng)和風(fēng)險(xiǎn)低等優(yōu)點(diǎn)。然而，尚不清楚超聲心動圖參數(shù)在LVNC患者預(yù)后評估中的預(yù)測價(jià)值。

AOD、LAD、LVDd、LVDs、IVS、PAP和LVEF等均是常規(guī)超聲心動參數(shù)，可對心功能進(jìn)行整體評估。本研究結(jié)果顯示：死亡組患者LVEF低于存活組，LAD、LVDd、LVDs和PAP等指標(biāo)高于存活組，這與既往文獻(xiàn)報(bào)道額結(jié)果類似[14]。進(jìn)一步多因素Logistic回歸分析顯示，LVDd、LVDs、PAP和LVEF是影響LVNC患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，而LAD與患者的預(yù)后無關(guān)。ROC曲線結(jié)果表明，LVEF的預(yù)測價(jià)值最高，其AUC、靈敏度和特異度均較高（分別為0.867、84.65%和88.52%）。原因可能是LVNC患者出現(xiàn)心肌致密化后，心肌收縮儲備功能和代償能力降低，一旦出現(xiàn)收縮功能障礙即可引起心臟衰竭，導(dǎo)致病情加重、病死率上升。

綜上所述，超聲心動圖參數(shù)可作為判斷LVNC患者不良預(yù)后的獨(dú)立指標(biāo)。本研究為LVNC患者的治療和預(yù)后評估提供了新的思路。然而，本研究仍有不足之處：一是樣本量較少，二是隨訪時(shí)間較短。這些不足之處是我們下一步研究的重點(diǎn)。