向永軍

（蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，江蘇 蘇州 215002）

脊髓內(nèi)部出現(xiàn)的占位性異常病變被稱為脊髓髓內(nèi)占位病變，主要由腫瘤、血腫及炎性肉芽腫所致，由于表達(dá)能力的限制，兒童無法像成年人一樣準(zhǔn)確察覺到自身異常，且難以清晰表達(dá)病情[1]。兒童脊髓髓內(nèi)占位病變所產(chǎn)生的占位會導(dǎo)致脊髓受到壓迫，進(jìn)而產(chǎn)生占位效應(yīng)，如不及時進(jìn)行手術(shù)切除以解除脊髓受壓，則會導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙甚至受損，造成永久性損傷，對患兒后期日常生活造成嚴(yán)重影響[2-3]。由于脊髓髓內(nèi)占位病變臨床表現(xiàn)因受占位位置和病程差異影響而較為多樣化，導(dǎo)致診斷難度較高，且容易造成誤診，延誤治療時機(jī)[4-5]。本研究回顧性分析蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治并確診的42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒的臨床資料，以進(jìn)一步豐富臨床數(shù)據(jù)，為后期診治提供更多數(shù)據(jù)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2016年1月至2021年1月蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治并確診的脊髓髓內(nèi)占位病變患兒42例的臨床資料，其中男患兒23例，女患兒19例；年齡2個月～14歲，平均（5.63±1.47）歲；病程5 h～11年，平均（3.64±1.21）年。本研究經(jīng)院內(nèi)醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)。

1.2 檢查與手術(shù)方法

1.2.1 檢查方法 X線檢查：21例患兒進(jìn)行脊柱X線檢查，取仰臥位，以移動式數(shù)字?jǐn)z影X線系統(tǒng)對其頸、胸、腰段部位進(jìn)行掃描，設(shè)置機(jī)器參數(shù)為電壓75 kV，電流500 mA；CT檢查：5例患兒行CT檢查，取仰臥位，以雙層螺旋CT對其頸、胸、腰段部位進(jìn)行掃描，設(shè)置機(jī)器參數(shù)為電流180 mA，電壓120 kV，層厚5.00 mm，層間距5.00 mm；MRI檢查：所有患兒均進(jìn)行脊髓MRI檢查，取仰臥位，以磁共振成像系統(tǒng)對患兒全脊柱進(jìn)行檢查，設(shè)置機(jī)器掃描參數(shù)為T1WI：TR/TE=400 ms/13 ms，T2WI： 3 500 ms/120 ms，層數(shù)5層，層厚5 mm，層間距1 mm，矩陣352×512，采集患兒矢狀位與軸位圖形，并對圖像無法明確辨別的部分患兒進(jìn)一步進(jìn)行增強(qiáng)掃描。

1.2.2 手術(shù)方法 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒均進(jìn)行手術(shù)治療，其中手術(shù)全切24例，次全切4例，部分切除14例，取術(shù)中切除的病變組織，進(jìn)行病理檢查。手術(shù)全部獲得成功，所有患兒于術(shù)后每個月進(jìn)行1次隨訪，觀察患兒疼痛、二便障礙、運(yùn)動障礙恢復(fù)情況，持續(xù)隨訪12個月。

1.3 觀察指標(biāo)①統(tǒng)計42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒的首發(fā)癥狀、病程、病理特征、病變部位，以及有無疼痛、運(yùn)動障礙、二便障礙等情況。②統(tǒng)計所有患兒的病變部位分布情況。③統(tǒng)計所有患兒的首要癥狀、主要癥狀發(fā)生情況。④統(tǒng)計患兒體格檢查異常情況。⑤分析患兒X線、CT、MRI檢查結(jié)果。⑥統(tǒng)計患兒術(shù)前和術(shù)后12個月疼痛、二便障礙及運(yùn)動障礙發(fā)生情況。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法通過Excel 2007錄入數(shù)據(jù)，并通過SPSS 22.0統(tǒng)計學(xué)軟件分析數(shù)據(jù)，計數(shù)資料以[ 例(%)]表示，采用χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒臨床資料統(tǒng)計統(tǒng)計42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒的臨床資料，包括首發(fā)癥狀、病程、病理特征、病變部位，以及有無疼痛、運(yùn)動障礙、二便障礙，見表1。

表1 42例兒童脊髓髓內(nèi)占位病變臨床資料

2.2 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒病變部位統(tǒng)計42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒以腰段病變最多，占比為28.57%，頸胸段病變次之，占比為21.43%，見表2。

表2 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒病變部位

2.3 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒臨床癥狀統(tǒng)計

2.3.1 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒首發(fā)癥狀 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒的首發(fā)癥狀以肢體活動障礙最為常見，發(fā)生率為52.38%，其次為疼痛，發(fā)生率為33.33%，見表3。

表3 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒首發(fā)癥狀

2.3.2 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒主要癥狀 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒的主要癥狀以肢體運(yùn)動障礙最為常見，發(fā)生率為59.52%，其次為腰背痛、腹痛及肢體頸肩疼痛，發(fā)生率為35.71%，見表4。

表4 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒主要癥狀

2.4 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒體格檢查對42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒進(jìn)行體格檢查后發(fā)現(xiàn)，以腱反射異常最為常見，發(fā)生率為88.10%，其次為肌力下降、淺反射消失及步態(tài)異常，發(fā)生率為76.19%，見表5。

表5 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒體格檢查

2.5 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒輔助檢查結(jié)果分析

2.5.1 X線檢查 21例患兒進(jìn)行脊柱X線檢查，檢查結(jié)果顯示，椎弓根受壓、椎板破壞9例，脊柱畸形2例，椎間隙變窄6例，椎管增寬4例。

2.5.2 CT檢查 5例患兒進(jìn)行CT檢查，檢查結(jié)果顯示，患兒最終成像均顯示存在有脊髓腫瘤，所有患兒經(jīng)CT檢查后，均能對病變節(jié)段進(jìn)行定位，且CT影像顯示為椎管內(nèi)占位性病變。

2.5.3 MRI檢查 所有患兒均進(jìn)行了MRI檢查，檢查結(jié)果顯示，所有患兒均有病變段脊髓增粗和髓內(nèi)異常信號區(qū)。①病例8，男患兒，10歲，術(shù)前MRI檢查示L1～L3長節(jié)段實(shí)質(zhì)性脊髓占位，腰骶部MRI示占位處T2WI表現(xiàn)為稍高信號，脊髓受擠壓，脊髓圓錐低位，見圖1-A。②病例27，男患兒，6歲，術(shù)前MRI檢查示C7～T1頸髓腹側(cè)類圓形囊性占位，脊髓受壓向背側(cè)移位，見圖1-B。③病例33，男患兒，4歲，術(shù)前MRI檢查示：L1～L3節(jié)段脊髓內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位，脊髓受壓變形，見圖1-C。④病例26，女患兒，1歲，術(shù)前MRI檢查示：L4～S2節(jié)段椎管內(nèi)索條狀占位，增強(qiáng)顯示腰骶部椎管內(nèi)稍低信號占位，邊界清晰，見圖1-D。⑤病例30，女患兒，11歲，術(shù)前MRI檢查示：頸髓C4～C7節(jié)段索條狀占位，MRI增強(qiáng)顯示占位高信號，強(qiáng)化明顯，邊界清晰，見圖1-E。⑥病例21，男患兒，1歲，術(shù)前MRI檢查示：頸胸髓C6～T5長節(jié)段脊髓內(nèi)索條狀占位，MRI增強(qiáng)顯示為低信號，強(qiáng)化不明顯，邊界不清，見圖1-F。

圖1 典型病例術(shù)前MRI檢查結(jié)果

2.5.4 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒病理檢查 所有患兒均進(jìn)行手術(shù)治療，并于術(shù)后進(jìn)行病理檢查，病理結(jié)果顯示：畸形血管團(tuán)、表皮樣囊腫、椎管內(nèi)囊腫、皮樣囊腫、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤各2例；局部血管畸形、出血、骶尾部發(fā)育異常、白血病細(xì)胞浸潤、室管膜瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、卵黃囊瘤、低度惡性神經(jīng)鞘瘤、局部膠原纖維組織增生、小圓細(xì)胞惡性腫瘤、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、潛毛竇、纖維脂肪組織增生、脊膜瘤、單純性囊腫、局部炎性病變伴肉芽組織形成、纖維與脂肪組織伴局部出血改變、腸源性囊腫、椎管內(nèi)SMARCB1缺陷性腫瘤、星形細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管瘤、血管源性腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、局部出血、周圍組織纖維增生、上皮囊腫、缺陷性腫瘤各1例。

2.6 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒術(shù)后相關(guān)癥狀恢復(fù)情況與術(shù)前比，術(shù)后12個月患者疼痛、運(yùn)動障礙發(fā)生率均顯著降低，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05）；手術(shù)前后二便障礙發(fā)生率相比，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），見表6。

表6 42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒 術(shù)后相關(guān)癥狀恢復(fù)情況[例(%)]

3 討論

脊髓髓內(nèi)占位病變指脊髓內(nèi)的腫瘤，對脊髓的位置存在壓迫性，具有占位效應(yīng)。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，脊髓腫瘤的定位和定性已可以得到較為明確的診斷。脊髓內(nèi)腫瘤較大時，神經(jīng)系統(tǒng)受損嚴(yán)重，且手術(shù)時稍有損傷便會導(dǎo)致癱瘓，因此臨床對于脊髓內(nèi)占位病變多主張?jiān)缭\斷、早治療的原則，通過顯微外科手術(shù)切除病變，可得到較好的治療效果。

本次研究中經(jīng)統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，脊髓髓內(nèi)占位病變患兒的臨床癥狀以肢體障礙與疼痛最為常見。疼痛多為鈍痛或放射性疼痛，極少數(shù)患兒則表現(xiàn)為神經(jīng)根痛；脊髓外腫瘤早期明顯癥狀多為腫瘤部位的明確神經(jīng)根痛，而髓內(nèi)腫瘤所導(dǎo)致的疼痛水平相對較輕且范圍較為模糊，部分患兒可能被診斷為消化系統(tǒng)疾病，因此對于嬰幼兒的不明確疼痛，需進(jìn)行充分檢查，以避免因誤診而延誤治療[6]。肢體障礙主要表現(xiàn)為肢體無力、跛行等，這是由于腫瘤在患兒髓內(nèi)呈偏心

性生長時，患兒外部表現(xiàn)便是肢體的不對稱性無力，而頸段占位病變則會導(dǎo)致自上而下的進(jìn)行性乏力或肌肉萎縮[7]。

對于兒童脊髓髓內(nèi)占位病變，其診斷難點(diǎn)主要在于兒童的臨床表達(dá)能力不佳，且患兒合作性較差，無法順利實(shí)施檢查，導(dǎo)致某些臨床癥狀不典型的脊髓髓內(nèi)占位病變易被忽視抑或是漏診。X線檢查能夠大致提示新生腫物占位范圍，但其準(zhǔn)確率較低；而CT檢查能夠更為清楚地顯示腫瘤囊變部位，但對于腫瘤的范圍與大小均存在有一定的影像局限性；MRI由于具有高度的軟組織分辨能力，以及能夠多角度成像的特點(diǎn)，對于腫瘤的診斷與鑒別具有優(yōu)越性，再結(jié)合增強(qiáng)掃描及平掃，使其能夠進(jìn)一步鑒別髓內(nèi)腫瘤的病理類型[8-9]。因此，對于兒童脊髓髓內(nèi)占位病變而言，MRI檢查是占位腫物定位及定性診斷更為可靠的方法。而手術(shù)治療則能夠通過切除占位病變，從而改善脊髓髓內(nèi)占位病變的相關(guān)癥狀。本研究對42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒手術(shù)后對組織進(jìn)行了病理檢測，其檢測結(jié)果顯示，42例脊髓髓內(nèi)占位病變患兒中有31例為不同性質(zhì)的腫瘤，多為良性腫瘤，如表皮樣囊腫、皮樣囊腫等為先天性良性腫瘤，由于其首發(fā)癥狀比較隱匿且缺乏典型性，診斷難度較高，且臨床癥狀的多樣化，導(dǎo)致確診難度較高。而星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等惡性腫瘤體積增長速度較快，容易導(dǎo)致更為嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙；此外，由于惡性腫瘤還能夠在蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)行擴(kuò)散，進(jìn)一步造成蛛網(wǎng)膜病變[10]。

臨床治療脊髓髓內(nèi)占位病變常采用顯微外科切除手術(shù)進(jìn)行治療，疾病早期患者神經(jīng)系統(tǒng)仍處于良好狀態(tài)，積極進(jìn)行手術(shù)治療可切除腫瘤，并減少對患者脊髓的損傷。本研究中，術(shù)后12個月患者疼痛、運(yùn)動障礙發(fā)生率均顯著低于術(shù)前，表明通過手術(shù)治療可安全地切除腫瘤，改善患者神經(jīng)功能。

綜上，兒童脊髓髓內(nèi)占位病變其首發(fā)癥狀多為肢體活動障礙以及疼痛，括約肌功能障礙也出現(xiàn)較早，而MRI檢查則能夠更好地為醫(yī)師的臨床診斷提供可靠依據(jù)，面對存在腰背部疼痛、肢體活動障礙，下肢感覺異常、肌肉萎縮兒童，可優(yōu)先考慮進(jìn)行脊髓MRI檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)、診斷并進(jìn)行手術(shù)治療，從而減少占位壓迫對于脊髓造成的損傷，提高預(yù)后質(zhì)量。