丁 潔，施海建，梁 喜，劉 俊*

1南京醫(yī)科大學附屬無錫市婦幼保健院超聲科，江蘇 無錫 214000；2中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第904醫(yī)院超聲診斷科，江蘇 無錫 214044

隨著產(chǎn)前胎兒篩查技術(shù)的發(fā)展，胎兒上縱隔區(qū)域逐漸被大家重視。左頭臂靜脈是上縱隔區(qū)域內(nèi)走行的重要血管，它的異常對胎兒先天性心臟病的診斷有著非常重要的意義［1］。本文回顧性分析頭臂靜脈走行異常的超聲表現(xiàn)，探討其走行異常與胎兒先天性心臟病的關(guān)系，旨在為臨床診斷提供參考。

1 對象和方法

1.1 對象

回顧性分析2015年5月—2020年7月在南京醫(yī)科大學附屬無錫市婦幼保健院就診并確診為左頭臂靜脈走行異常的71 例孕婦設為異常組。對照組為同期來本院規(guī)律產(chǎn)檢的100例孕婦。所有病例均有胎兒染色體檢查結(jié)果，并有完整隨訪結(jié)果。排除標準：①雙胎及多胎妊娠；②無完整染色體檢查結(jié)果；③無完整隨訪結(jié)果；④對照組胎兒超聲篩查結(jié)構(gòu)異常。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準，所有患者均知情同意。

1.2 方法

使用GE E8與GE E10彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～5 MHz/1.6～4.5 MHz。根據(jù)胎兒中孕期篩查的步驟，依次掃查胎兒四腔心—左室流出道—右室流出道—三血管氣管切面。在探及三血管氣管切面時，將探頭往胎兒頭側(cè)、左側(cè)稍稍偏轉(zhuǎn)，即可得到左頭臂靜脈橫斷面，在此切面觀察左頭臂靜脈走行、與周圍組織關(guān)系等，使用彩色多普勒觀察其血流方向。

1.3 統(tǒng)計學方法

所有數(shù)據(jù)采用SPSS 20.0 軟件進行統(tǒng)計學分析。計量資料經(jīng)分析，符合正態(tài)分布，以均數(shù)±標準差（）表示，計數(shù)資料采用百分率表示。對兩組間的差異采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 入選患者特征

異常組71 例，孕18～25 周，平均（22.1±2.7）周，孕婦年齡19～38歲，平均（24.0±4.8）歲。對照組100例，孕19～25周，平均（22.6±2.3）周，孕婦年齡21～40歲，平均（26.0±3.8）歲。

2.2 超聲診斷及染色體分析、隨訪結(jié)果

異常組左頭臂靜脈缺失32例，均合并永存左上腔靜脈。32 例中2 例合并法洛四聯(lián)癥（1 例引產(chǎn)，1 例產(chǎn)后手術(shù)），1例合并左房異構(gòu)（引產(chǎn)），3例合并鼻骨骨化不全，3 例合并單臍動脈。染色體檢查顯示1 例鼻骨骨化不全伴21-三體（引產(chǎn)），1 例單臍動脈伴18-三體（引產(chǎn)），余染色體微陣列分析（CMA）及核型正常。共4例引產(chǎn)，1例產(chǎn)后手術(shù)存活，27例正常分娩存活。

主動脈弓下頭臂靜脈27例（圖1～3）。其中7例合并血管環(huán)“U”形環(huán)形成（右位主動脈弓、左位動脈導管弓、迷走左鎖骨下動脈），5 例合并法洛四聯(lián)癥（引產(chǎn)），1 例合并雙主動脈弓，3 例合并伴室缺的肺動脈閉鎖（1 例另伴全前腦綜合征，均引產(chǎn)），2 例合并右室雙出口、肺動脈狹窄（引產(chǎn)），1例合并完全型房室通道（引產(chǎn)），1 例主動脈縮窄（引產(chǎn)），1 例右位主動脈弓合并鏡像分支（胎死宮內(nèi)）。共出現(xiàn)4 例22q11.21處有3.1 Mb缺失，1例2q31.2處有115.7 kb缺失（單純主動脈弓下頭臂靜脈），余22 例CMA 及核型正常。共12 例引產(chǎn)，1 例胎死宮內(nèi)，14 例正常分娩存活。

圖1 弓下型左頭臂靜脈STIC技術(shù)圖

圖2 弓下型左頭臂靜脈

圖3 出生后CT證實弓下型左頭臂靜脈

左頭臂靜脈胸腺內(nèi)走行10例（圖4）。其中2例合并血管環(huán)“U”形環(huán)形成，1例合并左側(cè)隔離肺，1例單臍動脈，1例復雜畸形（胎兒頸部皮膚皺褶厚度增厚、唇腭裂、多處室缺、右室雙出口、主動脈縮窄，引產(chǎn)）。復雜畸形CMA：3q11.1q29（93 519 464～197 851 444）×3，核型：46，XN，der（22）t（33；22）（q11.2；q11.2），余CMA 及核型正常。1 例引產(chǎn)，9 例正常分娩存活。

圖4 胸腺內(nèi)左頭臂靜脈

左頭臂靜脈食管后走行1例（圖5、6）。CMA及核型正常。正常分娩存活。

圖5 食管后頭臂靜脈聲像圖

雙頭臂靜脈1 例（圖7）。合并軸后多指。CMA及核型正常。正常分娩存活。

圖7 雙左頭臂靜脈聲像圖

異常組染色體異常共8例，對照組染色體異常2例，1例為21-三體（引產(chǎn)），1例22q11.21處有3.3 Mb缺失。兩組相比，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05，表1）。

表1 兩組染色體異常比較 （n）

圖6 食管后頭臂靜脈聲像圖

2.3 預后情況

正常對照組1例引產(chǎn)，1例36周缺氧宮死胎內(nèi)，98例正常分娩存活。與異常組比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05，表2）。

表2 兩組妊娠結(jié)局比較 （n）

3 討論

妊娠第8 周開始，胎兒左前主靜脈與靜脈竇分離，與退化的左后主靜脈形成左頭臂靜脈［2］，收集左頸內(nèi)靜脈及左鎖骨下靜脈的血液，回流入上腔靜脈。左頭臂靜脈走行異常的胚胎學原因尚未完全明確，推測是由于一些原因?qū)е略撨^程不能順利進行引起。部分學者認為是由主靜脈間的吻合靜脈叢受壓導致［3］。

本研究顯示32例左頭臂靜脈缺失，均合并永存左上腔靜脈，為左前主靜脈未完全退化消失，與胎兒冠狀靜脈竇相通形成。超聲圖像：①左頭臂靜脈未見顯示；②三血管氣管切面于肺動脈左側(cè)見一圓形血管腔；③縱切顯示該血管收集左鎖骨下及左頭臂靜脈血流，向下匯入擴張的冠狀靜脈竇，為向心血流。單純永存左上腔靜脈預后良好，無需特殊處理［4］，僅在患者需做心導管等治療時應注意其血管走行異常。如合并其他畸形，則預后主要取決于所合并畸形的嚴重程度。需要特別注意的是，完全性肺靜脈異位引流時，肺動脈左側(cè)也見一增寬的血管，為垂直靜脈，該血管內(nèi)血流為離心血流，可與永存左上腔靜脈鑒別。本組病例共出現(xiàn)2 例（6.3%，2/32）染色體異常。

主動脈弓下頭臂靜脈為左頭臂靜脈從主動脈弓下方匯入右上腔靜脈，為胚胎期左、右前主靜脈間形成的橫向吻合靜脈網(wǎng)位置偏低導致。超聲圖像：①三血管氣管切面，在肺動脈左側(cè)見一異常靜脈血管；②連續(xù)掃查示該靜脈經(jīng)主動脈弓下方匯入上腔靜脈；③該靜脈與冠狀靜脈竇不連續(xù)。該種異常多伴有動脈圓錐干畸形［5］，也有學者發(fā)現(xiàn)本病與染色體22q11微缺失也有一定相關(guān)性［6］。本組研究27 例患者，共出現(xiàn)動脈圓錐干畸形13 例（48%，13/27），與文獻報道相近；染色體異常5 例（18.5%，5/27），其中4例為22q11微缺失。單純主動脈弓下頭臂靜脈屬于正常變異，預后良好。伴發(fā)動脈圓錐干畸形等常預后較差。

左頭臂靜脈胸腺內(nèi)走行時，超聲圖像顯示左頭臂靜脈走行彎曲，穿行于胸腺內(nèi)。此型為正常解剖變異，臨床發(fā)生率約0.57%［7］，在兒童及成人中多為血管造影發(fā)現(xiàn)。本組研究中1 例伴發(fā)復雜畸形，染色體異常（10%，1/10），預后較差，與文獻報道預后較好不同［3］。但由于樣本量較少，無法得出準確結(jié)論。下一步應加強這方面的研究。

食管后左頭臂靜脈為主靜脈間的吻合靜脈未能形成，左頭臂靜脈向下匯入半奇靜脈，并通過副半奇靜脈匯入奇靜脈而進入上腔靜脈，形成食管后走行［8］。超聲追蹤可見左頭臂靜走行異常，經(jīng)氣管食管后方匯入半奇靜脈。該組1 例經(jīng)出生后隨訪，預后良好。

雙左頭臂靜脈較為罕見，左頭臂靜脈分成兩支，兩支靜脈均可位于主動脈弓前方，或者一支位于主動脈弓前方，一支位于主動脈弓下、食管后方等等。本組研究發(fā)現(xiàn)1例兩支左頭臂靜脈均位于主動脈弓前方，合并軸后多指，預后良好。

通過以上分析，單純左頭臂靜脈走行異常與胎兒染色體異常有一定的相關(guān)性（P＜0.05），如伴發(fā)其他畸形，如動脈圓錐干畸形，則染色體異常的可能性則更高。

異常組病例引產(chǎn)及病死率（25.4%，18/71）較對照組（2%，2/100）明顯增高，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義，說明左頭臂靜脈走行異常的胎兒妊娠不良結(jié)局的可能性較正常胎兒大，臨床應給予針對性處理，提高孕產(chǎn)婦及胎兒的醫(yī)療安全。

綜上所述，產(chǎn)前超聲檢查，尤其是三血管氣管切面檢查的應用，能及時發(fā)現(xiàn)胎兒左頭臂靜脈走行異常，提示胎兒伴發(fā)畸形，為臨床預后提供參考。