茍永貴,張德宏,裴生太,黃 晉
(1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué),甘肅 蘭州 730000;2.甘肅省中醫(yī)院,甘肅 蘭州 730050)
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是小兒骨科常見(jiàn)的髖關(guān)節(jié)發(fā)育畸形,是一系列髖關(guān)節(jié)異常的總稱,包括未成熟、發(fā)育不良、不穩(wěn)定(可脫位或半脫位)、半脫位和脫位的髖關(guān)節(jié)[1]。其發(fā)病率各國(guó)各地區(qū)各民族間差異較大,白人最高,黑人最低。目前,我國(guó)尚無(wú)全面普查數(shù)據(jù),西北蘭州市發(fā)病率為13.50%[2],西南遵義市發(fā)病率為1.46%[3],中部南昌市發(fā)病率為8.35%[4],東北大連市發(fā)病率為0.38%[5],東南廣州市發(fā)病率為0.09%[6]。目前其病因病機(jī)也尚不明確,發(fā)病危險(xiǎn)因素涉及遺傳、性別、胎位等[7]。早診斷、早治療是該病國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的診治原則,0~6月齡是其治療的黃金時(shí)期。延誤診治,晚期只能采取手術(shù)治療,但創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多、費(fèi)用高。不治療可引起跛行、早發(fā)髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎,甚者可喪失下肢負(fù)重和行走的能力,并且有研究[8]發(fā)現(xiàn)8歲左右才開(kāi)始治療的話,并發(fā)癥帶來(lái)的后果不會(huì)好于不治療。因此,該病早期診治至關(guān)重要。任何治療的目的都是恢復(fù)股骨頭和髖臼的穩(wěn)定同心圓復(fù)位,盡量避免并發(fā)癥,從而刺激髖關(guān)節(jié)正常發(fā)育[9]。本文對(duì)近年來(lái)早期保守治療發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的研究進(jìn)展做一綜述,以期為臨床提供治療參考。
0~6月齡的患兒以髖關(guān)節(jié)外展支具治療為主,外展支具包括Von Roson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具、Tübingen夾板、Craig夾板等。研究表明絕大部分可獲得滿意療效,可減小早期手術(shù)和股骨頭壞死發(fā)生率[10]。迄今為止最常用的是Pavlik吊帶,是一種動(dòng)態(tài)固定的外展支具,在一定范圍內(nèi)允許髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、外展,其原理是屈髖外展使髖關(guān)節(jié)復(fù)位從而刺激其正常發(fā)育。通常每天佩戴24 h,髖關(guān)節(jié)外展在30°~60°(較小的外展可脫位,較大的外展會(huì)增加股骨頭壞死風(fēng)險(xiǎn)),前4周每周隨訪。髖關(guān)節(jié)應(yīng)在佩戴后的3~4周內(nèi)復(fù)位。復(fù)位與否可通過(guò)體格檢查或超聲檢查來(lái)確認(rèn)。如復(fù)位則需佩戴至髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定和發(fā)育正常為止。吊帶的正確使用非常依賴家長(zhǎng)配合。治療期間如出現(xiàn)股骨頭血運(yùn)問(wèn)題或股神經(jīng)麻痹等情況應(yīng)暫停治療[11]。當(dāng)患兒年齡大于8個(gè)月、髖關(guān)節(jié)需過(guò)度屈曲以保持復(fù)位或髖關(guān)節(jié)因內(nèi)收而非常不穩(wěn)定時(shí)不推薦使用Pavlik吊帶治療。其治療成功率通常>75%,失敗的危險(xiǎn)因素與年齡、性別、偏側(cè)、最初髖關(guān)節(jié)病變的放射學(xué)或臨床嚴(yán)重程度、父母的依從性等因素有關(guān)。恰當(dāng)使用Pavlik吊帶相關(guān)并發(fā)癥很少發(fā)生,股骨頭壞死與髖關(guān)節(jié)過(guò)度外展有關(guān),股神經(jīng)麻痹與過(guò)度屈曲有關(guān),髖臼后壁損傷與長(zhǎng)期后脫位的股骨頭擠壓髖臼有關(guān),其他并發(fā)癥還包括臂叢神經(jīng)損傷、膝關(guān)節(jié)脫位、皮膚損傷等[12-13]。
近年來(lái),關(guān)于DDH早期需要治療的類型、起始時(shí)間、具體方案和周期等問(wèn)題頗有爭(zhēng)議。有研究表明大部分(Graf)Ⅱa 型及部分Ⅱc型髖關(guān)節(jié)可在3~6月齡自行發(fā)育正常,無(wú)需治療[14]。當(dāng)Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性時(shí)大多數(shù)醫(yī)生會(huì)立即治療,Barlow試驗(yàn)陽(yáng)性時(shí)則不一定。Cook等[15]研究發(fā)現(xiàn)40%的Barlow試驗(yàn)陽(yáng)性髖關(guān)節(jié)自行發(fā)育正常,無(wú)需治療。當(dāng)髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定,但有中度至重度的覆蓋不足(股骨頭覆蓋率<40%,α角<50°)時(shí)治療通常是立即開(kāi)始的,但在出生后6~12周內(nèi)出現(xiàn)輕度覆蓋不足(α角為50°~60°或股骨頭覆蓋率為40%~50%)時(shí),不治療的情況下,一般可自行發(fā)育正常[7]。關(guān)于治療起始時(shí)間,最近的一項(xiàng)研究表明對(duì)于髖關(guān)節(jié)異常的嬰兒在出生后30 d內(nèi)開(kāi)始治療與30 d后開(kāi)始治療的成功率相當(dāng)(80.9%:78.5%)[16]。關(guān)于治療方案,Hines等[17]研究發(fā)現(xiàn)每天佩戴Pavlik吊帶23~24 h/組,前4周每周隨訪組和前4周隨訪1~2 次組,治療成功率沒(méi)有明顯差異,認(rèn)為Pavlik吊帶治療成功率不受每天佩戴時(shí)間和前4周隨訪頻率的影響。關(guān)于治療周期,Salduz等[18]研究發(fā)現(xiàn)治療周期與初始α角大小呈負(fù)相關(guān)。每小1°治療周期延長(zhǎng)0.89周,雙側(cè)受累時(shí)則需更長(zhǎng)的治療周期。
關(guān)于其他外展支具治療,近年Kubo等[19]報(bào)道經(jīng)13年研究發(fā)現(xiàn)Tübingen夾板治療(Graf)D型,IIIa/b型和IV型髖關(guān)節(jié)成功率為95.4%,認(rèn)為用Tübingen夾板治療嬰兒DDH較嚴(yán)重類型是相當(dāng)成功的治療方式。Yegen等[20]也有類似的研究結(jié)果,并發(fā)現(xiàn)Tübingen夾板成功治療的起始時(shí)間點(diǎn)為出生后15周。Sankar等[21]研究發(fā)現(xiàn)Pavlik吊帶治療失敗后接受Ilfeld外展支具治療的髖關(guān)節(jié)中82%獲得穩(wěn)定復(fù)位,與全身麻醉下閉合復(fù)位后人類位石膏固定治療有相當(dāng)?shù)闹委煶晒β?,Ilfeld外展支具治療避免了全身麻醉風(fēng)險(xiǎn)和股骨頭壞死風(fēng)險(xiǎn),認(rèn)為Ilfeld外展支具治療是Pavlik吊帶治療失敗后續(xù)治療的另一途徑。
盡管Pavlik為代表的早期外展支具治療成功率很高,但治療失敗的報(bào)道也屢見(jiàn)不鮮。當(dāng)Pavlik吊帶未能穩(wěn)定復(fù)位髖關(guān)節(jié)或小兒年齡達(dá)6~8個(gè)月時(shí),應(yīng)在全身麻醉下閉合或開(kāi)放復(fù)位髖關(guān)節(jié)后行人類位石膏固定治療。閉合還是開(kāi)放復(fù)位可由髖關(guān)節(jié)造影評(píng)估未骨化的股骨頭、髖臼軟骨等組織決定[22]。如不能閉合復(fù)位,則需切開(kāi)復(fù)位,孩子年齡越大,切開(kāi)復(fù)位概率越大。近年關(guān)于閉合復(fù)位的時(shí)間點(diǎn)仍有爭(zhēng)議。一方面,閉合復(fù)位需在全身麻醉下進(jìn)行,考慮到全身麻醉風(fēng)險(xiǎn)和嬰兒耐受能力,醫(yī)生們傾向于等嬰兒3個(gè)月大后再進(jìn)行治療[23];另一方面,有研究[24-25]認(rèn)為等股骨頭骨化核出現(xiàn)后才進(jìn)行該治療對(duì)股骨頭壞死有一定保護(hù)作用,然而,該觀點(diǎn)并沒(méi)有很嚴(yán)格的證據(jù)支持。強(qiáng)制閉合復(fù)位或脫位的髖關(guān)節(jié)保持在石膏內(nèi)可影響股骨頭血運(yùn),因此,術(shù)中、術(shù)后都需評(píng)估髖關(guān)節(jié)的復(fù)位和股骨頭血運(yùn)情況。術(shù)中復(fù)位和股骨頭血運(yùn)情況可通過(guò)髖關(guān)節(jié)造影進(jìn)行評(píng)估[26-27]。術(shù)后的復(fù)位和股骨頭血運(yùn)情況可通過(guò)核磁共振進(jìn)行安全、可靠的評(píng)估[28-29]。閉合復(fù)位后需給予人類位石膏固定,固定時(shí)間通常是3個(gè)月,只有當(dāng)石膏被過(guò)度弄臟或孩子長(zhǎng)得快與石膏不匹配時(shí)才進(jìn)行更換。治療周期內(nèi)隨訪使用的是沒(méi)有輻射的超聲檢查或磁共振檢查。研究表明閉合復(fù)位后12~36個(gè)月內(nèi)失敗率約10%,股骨頭壞死率約25%[30]。近年,Li等[31]研究發(fā)現(xiàn)閉合復(fù)位后動(dòng)態(tài)石膏固定是人類位石膏固定的替代方案,兩者有相似的成功率和股骨頭壞死率。
即使經(jīng)過(guò)黃金時(shí)期成功治療的髖關(guān)節(jié)再度發(fā)育不良的病例也不少見(jiàn),且DDH髖關(guān)節(jié)可比正常髖關(guān)節(jié)更早發(fā)生退行性改變。因此,保守治療成功后需定期隨訪。近年有研究發(fā)現(xiàn),早期保守治療成功并定期隨訪至2歲時(shí)X線檢查均正常的情況下,沒(méi)有必要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪[32]。
綜上所述,近年保守治療方法變化不大,0~6月齡以外展支具治療為主,Pavlik吊帶最為常用,但有失敗、并發(fā)癥和再度發(fā)育不良風(fēng)險(xiǎn)。近年關(guān)于需早期治療的DDH類型,治療的起始時(shí)間、具體方案和周期等問(wèn)題頗有爭(zhēng)議。外展支具治療未能穩(wěn)定復(fù)位或小兒年齡達(dá)6~8個(gè)月時(shí),常需在全身麻醉下閉合復(fù)位髖關(guān)節(jié)后行人類位石膏固定。此治療采取的時(shí)間受麻醉和股骨頭壞死等因素的影響也仍待確定。為解決上述問(wèn)題,希望研究者們通過(guò)更多的隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)支持制定統(tǒng)一循證的治療指南,以便臨床醫(yī)生依據(jù)患兒年齡、髖關(guān)節(jié)病變程度等因素進(jìn)行綜合考慮,采取個(gè)體化治療,通過(guò)與家長(zhǎng)密切合作取得滿意療效。