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        腎臟黏液性小管和梭形細胞癌1例并文獻復(fù)習(xí)

        2023-01-18 11:35:42鄭星星張轉(zhuǎn)敏李薇
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        鄭星星,張轉(zhuǎn)敏,李薇

        腎臟黏液性小管和梭形細胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)是一種罕見的腎癌類型,目前國內(nèi)外報道不足200例,大多為個案報道[1]。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性,大多在體檢時發(fā)現(xiàn),術(shù)前檢查誤診率較高。本文對1例經(jīng)手術(shù)病理證實的MTSCC病人的臨床資料及影像表現(xiàn)進行分析,以提高本病影像診斷水平,避免術(shù)前誤診及過度治療。

        1 臨床資料

        病人女,48歲,因體檢超聲發(fā)現(xiàn)右腎下極占位入院。病人自發(fā)病以來,無腰背部疼痛不適,無血尿,無尿頻、尿急、尿痛,無寒戰(zhàn)、高熱,無惡心、嘔吐,睡眠欠佳,體質(zhì)量無明顯變化。病人既往體健,無相關(guān)家族史。實驗室檢查血常規(guī)、肝功能、腫瘤標志物均未發(fā)現(xiàn)異常。自述既往高血壓病史4年,未予診療。

        2 影像表現(xiàn)

        超聲可見右腎下極低回聲包塊(約3.0cm×2.9 cm×3.0 cm大?。?,有明顯“球體感”并向外突出,邊界清;彩色多普勒血流成像(color doppler flow imaging,CDFI)上包塊周邊可見血流信號;腎動脈CT血管成像(CTA)上可見右腎下極約3.2 cm×2.7 cm×2.9 cm大小的輕度強化密度影,邊界清晰,CT值約43 HU,右腎下動脈從腫塊外側(cè)緣弧形繞行(圖1)。MRI平掃示病灶T1WI呈低信號、T2WI呈稍高信號,信號均勻、邊界清楚,呈淺分葉;DWI呈明顯高信號,ADC圖呈低信號,ADC值為1.27×10-3mm2/s;增強掃描皮質(zhì)期病變輕微強化,髓質(zhì)期有所增高,延遲期呈最大強化,然而不同階段強化程度較正常腎組織皆偏低(圖2)。

        圖1 MTSCC的超聲和CTA影像。超聲(A)示右腎下極見低回聲包塊,邊界清,明顯向外突;CDFI(B)可見包塊周邊血流信號;腎動脈CTA(C)示右腎下動脈分支在腫塊周圍弧形繞行。

        圖2 MTSCC的MRI影像及病理圖。病變T1WI呈低信號(A)、T2WI呈稍高信號(B),DWI呈高信號(C),ADC圖呈低信號(D);增強掃描皮質(zhì)早期腫瘤呈輕度較均勻強化,其內(nèi)可見條絮狀較明顯強化區(qū)域(E),髓質(zhì)期和延遲期呈持續(xù)弱強化(F、G)。病理(H)鏡下可見條索狀、巢狀分布的腫瘤細胞,存在于黏液樣基質(zhì)內(nèi)(HE,×100)。

        3 手術(shù)與病理

        病人行腹腔鏡下右腎部分切除術(shù)。切除標本示腫物呈灰黃色,質(zhì)地致密,無出血或壞死,侵及腎被膜但未穿透,病變大小約3.5 cm×3.5 cm×2.5 cm。免疫組化顯示:CK(+)、CK7(+),CD117(-)、Vimentin(-)、SMA(-)、CA9(-)、CD10(-),PAX-8(+++),Ki-67(<5%)。病理診斷為右腎下極MTSCC,見圖2H。病人術(shù)后恢復(fù)良好,門診隨訪6個月,未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

        4 討論

        200 4 版WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類將MTSCC界定為低度惡性的獨立多形性腎上皮性腫瘤,將其劃分為腎細胞癌的一種獨立亞型,以黏液性小管和梭形細胞為腫瘤病理學(xué)特征[2]。大多數(shù)MTSCC均進行手術(shù)切除,與其他類型的腎細胞癌相比,MTSCC預(yù)后良好,術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移少見。也有文獻[3]報道MTSCC伴肉瘤樣分化,術(shù)后隨訪可出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

        4.1 臨床特征MTSCC發(fā)病年齡為17~82歲,女性發(fā)病率高于男性,男女發(fā)病比為1∶4。多數(shù)病人沒有明顯的臨床癥狀,大多是在體檢或其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。如果腫瘤體積較大,病人可能會出現(xiàn)腰腹痛、腹部腫塊或肉眼血尿[4-5]。本例病人臨床癥狀并不明顯,只是在體檢中發(fā)現(xiàn),與以往文獻報道一致。

        4.2 影像學(xué)表現(xiàn)MTSCC主要檢查方法以CT與MRI為主。CT平掃病變多呈等密度或稍低密度,可合并鈣化,少數(shù)病例可能會出血。Zhu等[6]研究了17例MTSCC病人的CT特征,發(fā)現(xiàn)腫瘤中心均位于腎髓質(zhì);在平掃CT上呈低密度,邊界清或不清,在所有階段的強化程度均低于腎皮質(zhì)和髓質(zhì)。該腫瘤T1WI上呈等信號或低信號,T2WI的信號特點與腫瘤的成分有關(guān),其T2WI高信號主要是由于黏液間質(zhì)不同比例造成,黏蛋白越多,信號強度越高,T2WI低信號主要為出血或鈣化。DWI有助于區(qū)分惡性和良性實體腎臟病變,有研究[7]表明ADC值<2.2×10-3mm2/s在表征惡性腎臟腫瘤時具有接近90%的敏感度和特異度。本病例DWI呈高信號,ADC圖呈低信號且ADC值較低,病變明顯擴散受限,主要是與梭形細胞為主有關(guān)。該腫瘤中分布著較少微血管,體積通常也非常小,此為乏血供腫瘤的典型強化特征[8]。在本例中,病變各期強化程度明顯低于正常腎組織,表明為乏血供腫瘤,這與以往文獻報道一致。

        4.3 鑒別診斷MTSCC常和少/乏血供的腎癌混淆,主要涉及腎集合管癌、乳頭狀腎細胞癌與腎嫌色細胞癌。①集合管癌,發(fā)病年齡輕且預(yù)后差,主要位于腎髓質(zhì)。CT平掃上表現(xiàn)為不均勻低密度腫塊,可伴有鈣化或囊性成分,增強后呈漸進性由周邊向中心填充式輕中度強化;病變向周圍浸潤性生長,與周圍腎臟分界不清,同時會出現(xiàn)淋巴結(jié)或者遠處轉(zhuǎn)移等多種征象。②乳頭狀腎細胞癌,T2WI多呈低信號,少數(shù)呈等信號或高信號,且具有較高的囊變壞死率。此外,可同時發(fā)生在同一腎臟的多個區(qū)域或雙側(cè)腎臟,腫瘤直徑一般<2 cm。③嫌色細胞癌,鈣化更多見,增強比MTSCC更明顯,且強化峰值多出現(xiàn)在皮髓質(zhì)期及實質(zhì)期。如果腫瘤較大,通常會出現(xiàn)放射狀或輻條狀強化。

        4.4 病理診斷 病理表現(xiàn)上,MTSCC邊界清晰,不存在包膜結(jié)構(gòu),多數(shù)分布在腎實質(zhì)中,表面結(jié)節(jié)狀突出,若其較大,會造成腎盂腎盞受壓。切面顯示灰白色或者棕黃色,質(zhì)地致密,少數(shù)可發(fā)生出血或壞死,極少數(shù)可呈囊性變。鏡下典型病變可見小管狀結(jié)構(gòu)、梭形細胞及細胞外黏液性間質(zhì),這幾種成分在不同的位置內(nèi)其對應(yīng)比例也有一定差別。MTSCC免疫表型較為復(fù)雜,通常上皮標志物(CK19、CK7、AE1/AE3等)和遠端腎小管標志物(CK7,EMA、E-鈣黏蛋白等)多呈陽性,而近端腎單位標志物(CD10、CD15等)通常陰性[9]。

        4.5 小結(jié)MTSCC是一種低度惡性腫瘤,預(yù)后較好,早期手術(shù)切除被認為是治療的主要手段,結(jié)合腫瘤大小、位置、腎臟功能及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等多項因素合理選擇手術(shù)形式。但隨著該病復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移且致死的報道持續(xù)增多,我們需要更為深入分析其相關(guān)診治原則與術(shù)后效果等。此外,有必要進一步建立MTSCC的系統(tǒng)治療指南。

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