王紹瑜，姜鑒航，王中江，張宇，張理濤

（1.天津中醫(yī)藥大學，天津 301617；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

1 臨床資料

患者女，46歲。因腋窩、腹股溝及乳房下反復紅斑、水皰、糜爛伴瘙癢20余年，加重4個月，于2020年3月20日就診?；颊?0年前無明顯誘因于雙側(cè)腋窩、乳房下出現(xiàn)紅斑、丘疹、水皰伴瘙癢，搔抓后出現(xiàn)破潰，面積逐漸擴大，后腹股溝出現(xiàn)類似皮損，后輾轉(zhuǎn)于多地進行治療，具體治療方案不詳，癥狀稍好轉(zhuǎn)，但于每年春季、夏季反復發(fā)作。4個月前，皮疹復發(fā)，瘙癢感強烈伴局部糜爛，滲出，同時有腥臭味，自用外用藥（具體不詳）后，癥狀緩解不明顯。皮膚科檢查：雙側(cè)腋下、腹股溝可見水腫性暗紅色紅斑、丘疹，同時伴有糜爛滲出，見圖1a。實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、生化全項、尿常規(guī)未見明顯異常。皮膚組織病理：表皮角化過度，角化不全，表皮內(nèi)可見棘層松解，呈塌墻樣外觀，基底層上裂隙形成，見圖2。西醫(yī)診斷：慢性家族性良性天皰瘡（Hailey-Hailey disease，HHD）。

圖1 患者臨床圖像

中醫(yī)四診：神志清，精神可，雙側(cè)腋下可見暗色紅斑、丘疹，同時伴糜爛、滲出，氣味腥臭，平素納差，心下痞滿，時有疼痛，覺有物阻于其中，氣機上下不通，吞酸噯氣，頻頻欲吐，畏寒喜暖，不欲飲食，善太息，夜寐可，大便溏，脈沉略弦，舌苔白膩，舌尖略紅。中醫(yī)診斷：天皰瘡。中醫(yī)辨證為脾胃不和，治療宜以和胃消痞，化濕解郁，采用半夏瀉心湯加減，處方：法半夏 10 g、干姜 15 g、黃芩 6 g、黃連 6 g、茯苓 15 g、炒白術(shù) 15 g、生薏米 30 g、赤小豆 30 g、佩蘭15 g、蒼術(shù) 15 g、陳皮 10 g、木香 15 g 和黨參 10 g，共4劑，每2日1劑，水煎溫服；3%硼酸溶液濕敷患處，2次/d。2020年3月二診：服上方4劑后，患者皮損處糜爛滲出減少，痂皮脫落，顏色變暗，瘙癢及異味較前減輕，見圖1b，患者訴腹部憋悶感較前減輕，食欲好轉(zhuǎn)，予前方去蒼術(shù)，加砂仁6 g和防風10 g，共4劑。2020年4月三診：服上方4劑，患者諸癥大減，大便基本成形，日一行，皮損進一步好轉(zhuǎn)，局部紅斑基本消失，無糜爛滲出，殘留少量色素沉著，局部皮膚較干，見圖1c，囑守方4劑繼續(xù)治療，同時囑患者外用維生素E乳膏加強局部潤膚。2020年4月四診：繼服上方后，患者局部皮損基本消退，見圖1d，諸癥消失，隨訪至今未復發(fā)。

2 討論

HHD是一種較為少見的皮膚疾病，1939年，Howard和Hugh Hailey首次報道，是一種以ATP2C1基因相關(guān)的常染色體顯性遺傳性皮膚病，該病基因及分子發(fā)病機制主要是ATP2C1基因突變導致其編碼蛋白SPCA1變化，導致細胞內(nèi)Ca2+穩(wěn)態(tài)失調(diào)，細胞間黏附功能受到影響[1-2]。其特征性皮損表現(xiàn)為初期頸部、腋窩、腹股溝等皮膚皺褶部位可見紅斑、丘疹，并在其基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰，尼氏征呈陽性，破潰后形成糜爛面或結(jié)痂，可聞及特殊腥臭味，常因間擦部位、機械活動、汗液等分泌物浸漬或局部微生物感染加重，呈反復發(fā)作，遷延不愈，約有70%患者有家族史[3]。該病容易被誤診為濕疹、銀屑病、增殖型天皰瘡、股癬等，結(jié)合病理及臨床表現(xiàn)，可鑒別診斷。

痞癥，多見以心下痞塞為主證，故此得名。脾胃是人體氣機運行的樞紐，胃為腑，主受納，腐熟水谷，以通為用，以降為順；脾胃臟，運化水谷，主升清。痞證的成因，多因中焦脾胃不和，脾氣不升，胃失和降，中焦水濕不得運化，濕濁停滯，邪氣內(nèi)陷，與無形之氣結(jié)于心下，或胃氣素虛，邪熱乘之，因而作痞，痞乃內(nèi)無有形實邪，故心下痞塞，按之濡軟而不痛為其特征，張仲景稱為但氣痞耳[4]。本病例初起經(jīng)過輾轉(zhuǎn)治療，所用治療方劑多為清熱寒涼之品，首診時，結(jié)合患者訴便溏，納差等脾胃癥狀，推測患者平素脾胃功能較弱，后經(jīng)多次服用寒涼藥物，以致?lián)p傷脾陽，中焦虛弱，患者訴自覺胸腹部憋悶感，符合痞癥臨床癥狀，結(jié)合患者舌仍有部分熱像，辨為寒熱錯雜痞，筆者臨床體會，痞證患者多數(shù)病例感到以胸腹部脹滿痞塞為主要癥狀，按診時，患者一般不感到有壓痛，雖個別有輕微壓痛，但不會出現(xiàn)拒按的現(xiàn)象，說明病邪位置較結(jié)胸癥輕淺。皮膚黯淡，水皰松弛易破，結(jié)合納差，痞滿，腹瀉等癥狀，屬于寒熱錯雜于中焦，脾胃升降失司形成痞癥，兼有肝郁，肝木乘脾土，水液代謝失常，可見濕邪泛溢于肌膚，辨證為寒熱錯雜痞癥。寒熱錯雜痞為半夏瀉心湯癥，原本為少陽病誤下而成，使寒熱錯雜，痞塞于胃中，氣機失調(diào)，證見心下痞硬，嘔逆下利，治以和胃降逆，開結(jié)消痞。半夏瀉心湯源自張仲景《傷寒論》[5]，是小柴胡湯去柴胡加黃連，以干姜易生姜而成，因本證以心下痞兼嘔逆為特點，故用半夏為主，降逆止嘔，消痞散結(jié)，并以半夏為君，故名為半夏瀉心湯[6]。氣痞之由，多因升降不利，寒熱錯雜而成，故方中用黃芩、黃連苦寒泄熱而降；干姜、半夏辛溫散寒而開，以干姜振奮脾陽，同時減弱半夏毒性，配伍半夏消痞降逆，共奏辛開苦降之功，辛溫升陽與降逆下氣通用，使脾胃陰陽并調(diào)，佐用炒白術(shù)、薏米、赤小豆、佩蘭健脾利濕，木香、陳皮理氣和胃，人參，炙甘草，大棗甘溫而補、扶助脾胃之虛，以復升降運化之職，諸藥相合，為辛開苦降甘補，寒溫并用，陰陽并調(diào)之法，俾中焦氣振，陰陽平和，升降得復，則無形痞滿能除[7]。關(guān)于鑒別少陽證，結(jié)胸證，可以從以下4點鑒別，首先從病機上，少陽證是邪犯少陽造成樞機不利；結(jié)胸證多是邪熱與水互結(jié)心下；痞證多為寒熱互結(jié)，無形邪氣痞塞。其次從病位上看，少陽證主要病位為胸脅，也可以發(fā)生在心下；結(jié)胸病位位于心下，向上可達胸，向下可到達少腹；而痞證主要在心下。最后從癥狀上，少陽證主要以胸脅滿悶，口苦為主；結(jié)胸多可見心下硬滿而痛，多拒按；而痞證多以心下滿而不痛。治療方面，少陽證主要是和解樞機，主要以小柴胡湯為主；結(jié)胸證應清熱，峻下逐水，以大陷胸湯為主；痞癥應以辛開苦降，消痞散結(jié)，宜半夏瀉心湯。

關(guān)于治療，目前尚無根治方法，現(xiàn)代醫(yī)學多以對癥治療為主，如可局部使用糖皮質(zhì)激素、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑控制局部炎性反應，近年來有文獻報道口服小劑量納曲酮和氯化鎂可改善HHD患者臨床癥狀[8-9]。筆者針對本例患者采用中西醫(yī)結(jié)合治療，通過抓住患者中焦寒熱錯雜這一主要證候，辨證施治，效果尚佳。知常達變，即根據(jù)病癥之輕重及夾雜兼證之變化，有針對性地進行原方加減，以加強治療作用，擴大應用范圍。