黃思琪，于波，陳辦成

（北京大學深圳醫(yī)院，廣東 深圳 518036）

1 病歷摘要

患者男，15歲，因左頸部皮下包塊8年余，于2020年1月16日來我院就診?；颊咦栽V既往于身體其他部位發(fā)現(xiàn)3個類似的包塊，已行手術(shù)切除，病理顯示為毛母質(zhì)瘤。發(fā)病前無蟲咬、外傷及其他器官腫瘤病史，家族中未見類似疾病發(fā)生。體格檢查：各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：左頸部皮下可見1個7 cm×6 cm大小包塊。左側(cè)枕后皮下可捫及1個直徑約1.3 cm大小包塊，見圖1。皮損組織病理檢查：瘤組織由鬼影細胞及堿性細胞構(gòu)成，并見較多多核巨細胞，見圖2。病理診斷：“頸部”毛母質(zhì)瘤。診斷：毛母質(zhì)瘤。治療：行手術(shù)切除，在局麻下先后將2處包塊完整剝離摘除，見圖3。術(shù)后恢復(fù)尚可，目前仍在隨訪中。

圖1 左頸部包塊

圖2 皮損組織病理圖片

圖3 完整剝離包塊

2 討論

毛母質(zhì)瘤又稱鈣化上皮瘤，是一種有毛母質(zhì)角化的良性皮膚附屬器腫瘤。毛母質(zhì)瘤可發(fā)生在任何年齡，發(fā)病率呈雙峰分布，較多見于兒童和青少年期，該病另一個發(fā)病高峰位于50～71歲[1]。男女發(fā)病率報道不一，多數(shù)報道該腫瘤女性發(fā)病多于男性，毛母質(zhì)瘤一般為無自覺癥狀生長緩慢的膚色或藍灰色結(jié)節(jié)，晚期皮損也可繼發(fā)鈣化和骨化。皮損一般小于3 cm，但也有達15 cm的巨大皮損報道[2]。瘤體可發(fā)生于全身各部位，頭頸部多見。多為單發(fā)，多發(fā)性皮損少見。其組織病理學特點是位于真皮下或皮下脂肪交界區(qū)可見邊界清楚的腫瘤團塊，內(nèi)含有嗜堿性細胞、無核嗜酸細胞即“影細胞”以及過渡細胞[3]。其中影細胞是確診毛母質(zhì)瘤的依據(jù)[4]。毛母質(zhì)瘤大都為良性，惡變可能性極小，有報道稱直徑＞10～15 cm的較大范圍病灶的鈣化上皮瘤存在惡變可能，以手術(shù)切除治療為主[5]。

由于毛母質(zhì)瘤臨床發(fā)病率低，臨床誤診率較高[6]，該病的診斷主要根據(jù)組織病理學檢查。毛母質(zhì)瘤臨床上多為單發(fā)，少數(shù)也可見多發(fā)，多發(fā)性合并巨大毛母質(zhì)瘤臨床更為罕見。誤診為無侵襲性良性病變例如囊腫等，造成治療不及時而姑息腫瘤進展，累及神經(jīng)、血管等加大手術(shù)難度及預(yù)后，甚至導(dǎo)致腫瘤惡變。誤診為侵襲性病變例如為腮腺混合瘤等惡性病變，會造成手術(shù)范圍過大而過度治療。本例患者左頸部皮下可見1個7 cm×6 cm大小包塊，包塊偏大，病理上瘤組織由影細胞及堿性細胞構(gòu)成，符合毛母質(zhì)瘤診斷，所以證實確有巨大毛母質(zhì)瘤的類型。雖然毛母質(zhì)瘤惡變可能性極小，但較大范圍病灶鈣化上皮瘤存在惡變可能，且切除不完全易復(fù)發(fā)，毛母質(zhì)瘤包膜破裂引起的周圍組織急、慢性炎性反應(yīng)加大了腫瘤復(fù)發(fā)的概率[7]，本例復(fù)發(fā)并形成巨大類型也可能與此有關(guān)?；颊呒韧谏眢w其他部位手術(shù)切除3個毛母質(zhì)瘤，有文章稱多發(fā)型毛母質(zhì)瘤易并發(fā)其他系統(tǒng)腫瘤且與多種綜合征有關(guān)，其中強直性肌營養(yǎng)不良癥較多見[8]。綜上所述，術(shù)中應(yīng)完整剝離病灶減少復(fù)發(fā)概率及排除毛母質(zhì)癌。結(jié)合患者多發(fā)性毛母質(zhì)瘤的情況，囑咐患者注意定期排查其他系統(tǒng)腫瘤及強直性肌營養(yǎng)不良癥等多種綜合征。