馮 皛，石 林，馮 亞*

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，2.耳鼻喉科，遼寧 大連 116000)

患者女，62歲，體檢發(fā)現(xiàn)頸部左側(cè)腫物5天，伴飲水嗆咳、吞咽不適、呼吸不暢，無疼痛；既往體健。查體：頸部左側(cè)捫及3 cm×3 cm質(zhì)韌結(jié)節(jié)，邊界清晰，無壓痛，隨吞咽動(dòng)作而移動(dòng)。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤異常蛋白171.41 μm2，C反應(yīng)蛋白122 mg/L。超聲：甲狀腺左葉下極下方37 mm×32 mm分葉狀低回聲，延伸至胸骨后方，邊界清晰，內(nèi)部回聲欠均勻，CDFI于其周邊見少許血流信號(hào)(圖1A)；提示甲狀腺左葉下極下方實(shí)性占位，考慮來源于胸骨后，不除外來源于甲狀腺。行全麻下頸部左側(cè)腫物切除術(shù)，術(shù)中見甲狀腺左葉下極下方50 mm×50 mm腫物侵犯周圍肌肉，累及縱隔、左側(cè)喉返神經(jīng)、食管、氣管及周圍血管，甲狀腺未見明顯受累，無法行根治性切除術(shù)，僅切除少量組織。術(shù)后病理：光鏡下見兩種形態(tài)細(xì)胞，一種以多形細(xì)胞為主，細(xì)胞大小差異明顯，核漿比高，細(xì)胞核圓核仁明顯，病理性核分裂易見，胞漿淺染(圖1B)，另一種以梭形細(xì)胞為主，桿狀核或核型不規(guī)則，核漿比高，胞漿弱嗜酸，核分裂象少見(圖1C)；免疫組織化學(xué)：CD31(灶+)，CD34(-)，CDK4(+)，MDM2(+)，Ki-67(90%+)，P16(+)，S-100 (-)，SMA(灶+)，D240(灶+)。病理診斷：(頸部左側(cè))去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。術(shù)后患者拒絕繼續(xù)治療而出院；2個(gè)月后因呼吸困難就診，復(fù)查超聲顯示病灶增大至101 mm×55 mm(圖1D)。

圖1 頸部左側(cè)去分化脂肪肉瘤 A.頸部CDFI； B、C.病理圖(HE，×400)示多形性(B)及梭形細(xì)胞(C)； D.2個(gè)月后復(fù)查頸部CDFI

討論DDLPS是高度惡性脂肪肉瘤，占全身軟組織惡性腫瘤的7%，多見于中老年人，好發(fā)于腹膜后、精索及下肢，發(fā)生于頸部者相對罕見。本病起病隱匿，患者多因出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀而就診，常導(dǎo)致治療延誤；其組織學(xué)形態(tài)及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，CT多表現(xiàn)為界限清晰的分葉狀軟組織密度腫物；超聲多見病灶內(nèi)高回聲及低回聲呈區(qū)域性分布，反映DDLPS中高分化與去分化成分相結(jié)合的特點(diǎn)，多數(shù)病灶富血供。本例病灶內(nèi)脂肪成分及分布多樣，超聲表現(xiàn)為分葉狀不均勻低回聲，血流信號(hào)較少。本病需與胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺腺瘤及神經(jīng)源性腫瘤等相鑒別；確診依賴于病理學(xué)檢查。