梁兆麗，鄭一梅，李炳鉆，黃志培，王建嗣，卓招蘭

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH） 可在患兒出生時(shí)就存在髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常，也可于出生后隨著生長(zhǎng)發(fā)育而出現(xiàn)一系列髖關(guān)節(jié)異常，是一種潛在致殘疾病[1，2]。 目前公認(rèn)，DDH 通過(guò)早期規(guī)范診斷及治療，可增加髖臼和股骨重建的可能性，避免嚴(yán)重并發(fā)癥；如若延誤診斷，即便是通過(guò)手術(shù)治療，髖關(guān)節(jié)功能也難以完全恢復(fù)，同時(shí)還可能發(fā)生一系列并發(fā)癥，影響患兒的生存質(zhì)量[3，4]。 而如何做到早期、規(guī)范、準(zhǔn)確地對(duì)DDH 進(jìn)行篩查、診斷及療效評(píng)價(jià)是人們關(guān)注的熱點(diǎn)[1～6]。

1 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的病理與臨床

DDH 是指在人體生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的髖臼形態(tài)異?；蝮y關(guān)節(jié)關(guān)系的異常，病理與臨床可有多種表現(xiàn)形式。DDH 發(fā)病原因和機(jī)制尚不完全明確，但目前研究發(fā)現(xiàn)，可能包括內(nèi)在因素：①關(guān)節(jié)囊及韌帶松弛，尤其是女性，可能受到自身體內(nèi)雌激素水平及母體圍生期孕激素水平升高的影響有關(guān)[7]；②基因缺陷（家族傾向性），基因缺陷或基因突變可能影響骨發(fā)育，從而引起DDH[8]；有研究[9]表明，遺傳是DDH 發(fā)病的重要影響因素，如果新生兒直系親屬中患有DDH，那么該新生兒患DDH 的風(fēng)險(xiǎn)將增加12 倍； ③原發(fā)性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良等。外在因素包括臀位分娩、第一胎、羊水過(guò)少等。 錯(cuò)誤的襁褓方式與DDH 也有關(guān)，如強(qiáng)迫伸髖并腿可對(duì)髖部造成機(jī)械應(yīng)力， 可能會(huì)使股骨頭移位，進(jìn)而影響髖臼的發(fā)育[10]；Ishida K 等[11]通過(guò)對(duì)5 221 例新生兒長(zhǎng)達(dá)10 年的研究發(fā)現(xiàn)， 錯(cuò)誤的襁褓方式與DDH 的發(fā)生密切相關(guān)，而通過(guò)一項(xiàng)廣泛的科普宣教活動(dòng)之后，其發(fā)病率由原來(lái)的52.9/1 000 下降到5.6/1 000。

癥狀和體征受年齡、 病變程度等因素影響較大。髖關(guān)節(jié)無(wú)明顯脫位時(shí)，可能癥狀和體征不明顯，臨床上比較容易忽視；髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，可出現(xiàn)Ortolani 和Barlow 試驗(yàn)陽(yáng)性、雙側(cè)臀部、大腿皮紋不對(duì)稱(chēng)等陽(yáng)性體征[12]。 規(guī)范、細(xì)致的體格檢查可以發(fā)現(xiàn)或提示早期DDH，對(duì)于月齡＜3 個(gè)月的患兒，臨床一般采用Ortolani 試驗(yàn)和Barlow 試驗(yàn)進(jìn)行檢查，但上述兩種檢查方法所得結(jié)果具有一定主觀性，需要檢查者具備一定的臨床經(jīng)驗(yàn)，且在出生8 ～12 周之后，隨著髖關(guān)節(jié)及周?chē)Y(jié)構(gòu)的發(fā)育和變化，會(huì)使Ortolani 試驗(yàn)和Barlow試驗(yàn)變得不準(zhǔn)確[13]。 因此，如果單純依靠體格檢查對(duì)DDH 進(jìn)行篩查或診斷，可能導(dǎo)致部分的誤診或漏診。

2 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的超聲檢查方法

新生兒股骨頭骨骺未骨化、以軟骨為主，超聲檢查相較于傳統(tǒng)X 射線(xiàn)平片可以清楚顯示這些結(jié)構(gòu)，可以對(duì)髖臼的發(fā)育情況、髖關(guān)節(jié)關(guān)系、穩(wěn)定性等進(jìn)行準(zhǔn) 確 評(píng) 估[14，15]。 Arti H 等[16]通 過(guò) 對(duì)5 701 例 新 生 兒 共11 402 例髖關(guān)節(jié)進(jìn)行臨床體格檢查與超聲檢查對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)，其中超聲診斷的334 例DDH 中只有94 例臨床體格檢查為陽(yáng)性；體格檢查對(duì)DDH 的診斷靈敏度只有28.1%， 其中Graf Ⅱ型的DDH 最易被漏診；而超聲檢查的漏診率＜0.1%。

小兒髖關(guān)節(jié)超聲檢查方法有Graf 法、Harcke 法、Morin 法、Terjesen 法、Suzuki 法及Novick 法等， 其中Graf 法（定量分級(jí)診斷）和Harcke 法（定性診斷）是臨床最常用的方法[15，17]。

2.1 Graf 法

Graf 法是應(yīng)用最早、 最廣泛的DDH 超聲檢查方法[17]。 該方法通過(guò)相關(guān)測(cè)量、明確分型標(biāo)準(zhǔn)等，對(duì)髖關(guān)節(jié)的發(fā)育狀況進(jìn)行定量評(píng)估，同時(shí)結(jié)合被檢者年齡因素，可對(duì)髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況進(jìn)行客觀的評(píng)價(jià)，具有易掌握、可重復(fù)性高等優(yōu)點(diǎn)；但由于其僅是對(duì)髖關(guān)節(jié)靜態(tài)顯像，故無(wú)法對(duì)髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性進(jìn)行有效評(píng)估[18，19]。

該方法基于髖關(guān)節(jié)的標(biāo)準(zhǔn)冠狀切面圖像對(duì)髖臼形態(tài)進(jìn)行分類(lèi)，同時(shí)觀察股骨頭與髖臼的相對(duì)位置關(guān)系，再通過(guò)測(cè)量α 角（骨性臼頂）、β 角（軟骨臼頂）并結(jié)合年齡等因素將髖關(guān)節(jié)進(jìn)行具體分型[18～20]。

2.2 Harcke 法

Harcke 法主要是通過(guò)超聲對(duì)髖關(guān)節(jié)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察和評(píng)估[21]。 對(duì)不同狀態(tài)下（放松、運(yùn)動(dòng)、加壓）髖臼、股骨頭位置關(guān)系進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察， 判斷髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，將髖關(guān)節(jié)分為穩(wěn)定、松弛、半脫位、加壓可脫位、脫位可復(fù)位及脫位不可復(fù)位等類(lèi)型，是對(duì)DDH 進(jìn)行定性的診斷。 由于該方法缺乏定量的診斷指標(biāo)，所以其主觀性較強(qiáng)，需要有一定經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師才能得出較為準(zhǔn)確的結(jié)果。

2.3 其他髖關(guān)節(jié)超聲檢查方法

Morin 法主要是對(duì)股骨頭覆蓋率 （percentage of femoral head coverage，PHC）進(jìn)行測(cè)量，當(dāng)髖臼發(fā)育不良時(shí)PHC 將減小， 該方法操作相對(duì)簡(jiǎn)單且測(cè)量誤差小，但沒(méi)有臼頂?shù)南嚓P(guān)評(píng)估，對(duì)于無(wú)脫位的DDH 評(píng)估價(jià)值有限[22]。Terjesen 法與Morin 法類(lèi)似，主要對(duì)骨緣覆蓋率（bony rim percentage，BRP）進(jìn)行測(cè)量，其測(cè)量值所反映的是股骨頭被骨性髖臼包容的比率和程度[23]。 Suzuki S 等[24]利用一種特殊的長(zhǎng)型探頭直接從腹側(cè)對(duì)雙側(cè)髖關(guān)節(jié)同時(shí)進(jìn)行掃查，通過(guò)相關(guān)測(cè)量以判斷髖關(guān)節(jié)是否脫位、脫位的方向、程度。Novick 法是通過(guò)對(duì)髖關(guān)節(jié)進(jìn)行連續(xù)多個(gè)層面進(jìn)行掃查，其優(yōu)勢(shì)是可以通過(guò)連續(xù)層面圖像直接顯示股骨頭與髖臼的位置關(guān)系，但由于髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)可能很難找到相對(duì)應(yīng)的解剖標(biāo)志， 所以該方法不適用于髖關(guān)節(jié)完全脫位的DDH[25]。

3 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良超聲篩查與診斷的爭(zhēng)議與挑戰(zhàn)

3.1 DDH 超聲篩查人群

早期診斷、早期治療是DDH 公認(rèn)的治療原則[26～30]，但如何進(jìn)行篩查卻一直存在爭(zhēng)議。不同國(guó)家和地區(qū)所選擇的篩查方式也不同，如部分歐洲國(guó)家推行對(duì)所有嬰兒進(jìn)行髖關(guān)節(jié)超聲的普遍性篩查，而美國(guó)、英國(guó)、澳大利亞、加拿大等國(guó)家則推行的是在具有高危因素或相應(yīng)臨床體格檢查基礎(chǔ)上進(jìn)行選擇性超聲篩查[20，22，29，30]。

普遍性篩查可以提高DDH 的早期檢出率，從而使更多DDH 患兒通過(guò)早期行非手術(shù)治療并獲得良好療效，減少晚期手術(shù)率；而在所有超聲檢查結(jié)果陽(yáng)性的DDH 患兒中，約有54%患兒并沒(méi)有相關(guān)高危因素，且部分患兒Ortolani 試驗(yàn)和Barlow 試驗(yàn)也為陰性[5，16]。奧地利從1992 年開(kāi)始對(duì)新生兒全面進(jìn)行DDH普查， 其中晚期診斷DDH 患兒的髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位率從1991 年的3.40‰下降到2004 年的0.13‰， 相應(yīng)的治療費(fèi)用也下降了約80%[31]。 而B(niǎo)roadhurst C 等[32]研究則顯示， 在英國(guó)實(shí)行選擇性髖關(guān)節(jié)超聲篩查后的26 年里，DDH 的晚期診斷發(fā)生率與實(shí)行選擇性髖關(guān)節(jié)超聲篩查方案前并未有明顯降低。

不同國(guó)家和地區(qū)對(duì)于髖關(guān)節(jié)超聲的篩查模式雖不盡相同，但可以肯定的是，超聲檢查是評(píng)估嬰幼兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況首選影像學(xué)方法，選擇何種篩查方式則要根據(jù)不同國(guó)家、地區(qū)的實(shí)際情況（如大規(guī)模流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)）及種族等相關(guān)因素綜合考慮[6，26～34]。中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)骨科學(xué)組與中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨科學(xué)分會(huì)小兒創(chuàng)傷矯形學(xué)組于2017 年共同發(fā)布的《發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良臨床診療指南（0 ～2 歲）》推薦對(duì)所有嬰幼兒進(jìn)行DDH 臨床篩查，并強(qiáng)調(diào)對(duì)存在高危因素的人群進(jìn)行選擇性超聲檢查，而有醫(yī)療條件的地區(qū)可采用超聲普查[28]。

3.2 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良超聲篩查的時(shí)機(jī)

髖關(guān)節(jié)超聲篩查的時(shí)機(jī)可能對(duì)結(jié)果產(chǎn)生影響，大多數(shù)新生兒期的“髖關(guān)節(jié)異?！笨赡転樯砩系牟怀墒?， 體格檢查發(fā)現(xiàn)的60%～80%和超聲檢查發(fā)現(xiàn)的90%以上的“髖關(guān)節(jié)異常”在之后的隨訪(fǎng)過(guò)程中會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)而恢復(fù)正常，包括部分的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定也會(huì)隨著肌肉張力的增加和激素環(huán)境的變化而趨于穩(wěn)定[27，29]。Sampath JS 等[33]研究發(fā)現(xiàn)，約94%在出生6 周時(shí)髖關(guān)節(jié)超聲診斷為輕度髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患兒，在6 個(gè)月復(fù)查時(shí)并未發(fā)現(xiàn)DDH。 Olsen SF 等[35]一項(xiàng)長(zhǎng)達(dá)8 年的研究， 對(duì)4 245 例出生3 d 內(nèi)的新生兒髖關(guān)節(jié)進(jìn)行臨床及超聲檢查，對(duì)檢查結(jié)果陽(yáng)性者進(jìn)行挽具治療，并通過(guò)超聲隨訪(fǎng)直至表現(xiàn)為正常，結(jié)果發(fā)現(xiàn)早期診斷率和治療率較前增加了1 倍， 而晚期診斷的DDH 并無(wú)明顯下降。 早期診斷率的增加使得治療率亦相應(yīng)地增加，但須警惕過(guò)度的診斷與治療，以及有可能導(dǎo)致的股骨頭骨骺缺血性壞死風(fēng)險(xiǎn)增加[34]。 故目前大多數(shù)學(xué)者對(duì)DDH 早期超聲篩查的時(shí)機(jī)選擇問(wèn)題上仍存在較大爭(zhēng)議。 Kolb A 等[36]通過(guò)對(duì)2 678 例出生2 周內(nèi)新生兒的5 356 個(gè)髖部進(jìn)行超聲、臨床篩查，發(fā)現(xiàn)在出生后的2 周內(nèi)，DDH 的發(fā)生率非常低，并建議在出生6 ～8 周時(shí)對(duì)DDH 進(jìn)行超聲檢查。 而Tan SHS等[37]則研究發(fā)現(xiàn)，在出生后的第4 周（第22天及以后）之后進(jìn)行髖關(guān)節(jié)超聲檢查的準(zhǔn)確度為79.2%或更高，超聲篩查過(guò)早會(huì)使假陽(yáng)性或假陰性率升高，導(dǎo)致不必要的焦慮、隨訪(fǎng)檢查和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，而超聲篩查太晚可能使相應(yīng)的治療延遲，增加治療成本的同時(shí)增加手術(shù)治療的概率。

2018 年，美國(guó)超聲醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)（American Institute of Ultrasound in Medicine，AIUM）、 美 國(guó) 放 射 學(xué) 會(huì)（American College of Radiology，ACR）、小兒放射學(xué)會(huì)（Society for Pediatric Radiology，SPR）和超聲影像醫(yī)師協(xié)會(huì)（Society of Radiologists in Ultrasound，SRU）聯(lián)合制定的《AIUM-ACR-SPR-SRU 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良超聲檢查實(shí)踐參考》指出，由于生理上的松弛，不建議出生6 周內(nèi)的嬰兒進(jìn)行髖關(guān)節(jié)超聲檢查，除非臨床發(fā)現(xiàn)有髖關(guān)節(jié)脫位或明顯不穩(wěn)定[38]。 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)骨科學(xué)組與中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨科學(xué)分會(huì)小兒創(chuàng)傷矯形學(xué)組于2017 年共同發(fā)布的《發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良臨床診療指南（0 ～2 歲）》[28]并未明確超聲檢查的時(shí)機(jī)， 但其明確在出生后4 ～6 周是臨床對(duì)于DDH 篩查的重要時(shí)間段，且不應(yīng)晚于出生后4 ～6周。

3.3 規(guī)范發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的超聲檢查與診斷

髖關(guān)節(jié)超聲的檢查方法和技術(shù)種類(lèi)多樣， 合理、規(guī)范使用各種檢查方法可以提高超聲對(duì)DDH 診斷準(zhǔn)確性和可重復(fù)性。①選擇合適的檢查工具。 小兒髖關(guān)節(jié)超聲檢查應(yīng)選用線(xiàn)陣探頭 （頻率5.0 ～7.5 MHz或以上），由于超聲在骨、軟骨和軟組織中的傳播速度不一，如采用扇形、梯形探頭甚至是掃查過(guò)程中探頭的傾斜都容易使聲束產(chǎn)生彎曲、折射等，使得測(cè)量結(jié)果出現(xiàn)偏差，而可能導(dǎo)致過(guò)度診斷或漏診[5，6，39]。 ②標(biāo)準(zhǔn)超聲切面圖像的獲取。 如Graf 法尤其強(qiáng)調(diào)檢查、測(cè)量層面標(biāo)準(zhǔn)的重要性，切面圖像是否標(biāo)準(zhǔn)需要通過(guò)多個(gè)解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行判定，且在測(cè)量前需再次確認(rèn)，才能獲得準(zhǔn)確的測(cè)量結(jié)果，否則將直接影響診斷結(jié)果的準(zhǔn)確性[5，6，20]。 ③建立檢查人員資質(zhì)準(zhǔn)入制度、規(guī)范檢查流程并實(shí)行質(zhì)量控制。 檢查醫(yī)師須經(jīng)過(guò)相關(guān)專(zhuān)業(yè)進(jìn)修、 培訓(xùn)后才能進(jìn)行髖關(guān)節(jié)超聲檢查的操作和診斷，同時(shí)規(guī)范檢查操作流程，對(duì)檢查結(jié)果進(jìn)行質(zhì)量控制[5，6，38]。④新技術(shù)的使用。Mostofi E 等[40]報(bào)道，三維超聲可獲得髖關(guān)節(jié)立體圖像，相比常規(guī)二維超聲更有助于正確識(shí)別各解剖結(jié)構(gòu)，可以提高對(duì)DDH 診斷的準(zhǔn)確性和可重復(fù)性，特別是初學(xué)者。

4 超聲檢查在發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良治療中的應(yīng)用

Pavlik 挽具是臨床常用治療DDH 的方法， 尤其是6 個(gè)月以下的患兒[28，41]，在治療過(guò)程中如何利用超聲對(duì)其髖關(guān)節(jié)的復(fù)位情況和穩(wěn)定性進(jìn)行評(píng)估也是近年研究的熱點(diǎn)。研究認(rèn)為[42，43]，在髖部前側(cè)進(jìn)行掃查可用于Pavlik 挽具治療中判斷股骨頭復(fù)位的情況，從而評(píng)估治療效果。 超聲檢查不僅可對(duì)DDH 的療效進(jìn)行實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)評(píng)價(jià)， 還可在治療前對(duì)其預(yù)后進(jìn)行評(píng)估。Alexiev VA 等[44]研究提出，α 角＜43°、PHC ≤22%和軟骨頂回聲異常等3 項(xiàng)指標(biāo)出現(xiàn)異常時(shí)，可預(yù)示其髖關(guān)節(jié)的晚期后遺癥的發(fā)生。

此外，還須注意的是，Vasilescu D 等[2]研究發(fā)現(xiàn)，部分情況下的檢查結(jié)果容易被臨床醫(yī)生所忽視，如處于正常臨界值的髖關(guān)節(jié)（α 角為60°、61°）和雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)的髖關(guān)節(jié)（雙側(cè)α 角相差大于4°），而這其中部分可能演變?yōu)楫惓?，故建議對(duì)于此類(lèi)處于臨界值和雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)者密切隨訪(fǎng)復(fù)查或行最小程度的臨床干預(yù)，避免延誤治療。

5 展望

超聲檢查在小兒DDH 的診療中有著明顯優(yōu)勢(shì)和重要作用，可對(duì)DDH 病情進(jìn)行準(zhǔn)確的評(píng)估，從而有助于治療方案精準(zhǔn)、個(gè)性化的選擇，同時(shí)在治療效果評(píng)價(jià)和預(yù)后評(píng)估方面亦發(fā)揮著重要的作用。隨著現(xiàn)有超聲檢查技術(shù)的不斷完善、 改進(jìn)和新技術(shù)的應(yīng)用，目前存在的爭(zhēng)議問(wèn)題得到進(jìn)一步的探索、研究與規(guī)范，髖關(guān)節(jié)超聲檢查對(duì)DDH 的篩查和診斷將能更早、更準(zhǔn)確，減少DDH 晚發(fā)病例的同時(shí)減少其并發(fā)癥和后遺癥，從而最大程度降低患兒的家庭負(fù)擔(dān)與社會(huì)負(fù)擔(dān)。