施路一

（黑龍江省野生動(dòng)物研究所，黑龍江 哈爾濱 150000）

朊病毒感染是一類被稱為亞急性海綿狀腦病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病疾。主要特點(diǎn)是潛伏期長(zhǎng)，一般為數(shù)月、數(shù)年甚至十幾年以上；病程緩慢但呈進(jìn)行性發(fā)展，均以死亡告終；臨床上出現(xiàn)進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、震顫、癡呆和行為障礙等神經(jīng)癥狀；機(jī)體感染后不發(fā)熱、無(wú)炎癥、不發(fā)生特異性免疫應(yīng)答反應(yīng)，即查不出特異抗體，又難以用血清學(xué)反應(yīng)進(jìn)行診斷；病理剖檢變化以腦灰質(zhì)的海綿樣變?yōu)樘卣鳌?/p>

1 病原

病原為朊病毒或蛋白侵染子。據(jù)調(diào)查研究認(rèn)為，朊病毒病主要通過消化道感染，經(jīng)過慢長(zhǎng)的潛伏期而發(fā)病的。主是用病反芻動(dòng)物(牛或羊)的尸體經(jīng)加工后作為飼料(富含蛋白質(zhì)的肉骨粉添加劑)飼喂所致，還有在美國(guó)已發(fā)現(xiàn)接觸過癢病鹿而患病的牛。有科學(xué)家近期還發(fā)現(xiàn)瘋牛病的傳播與生活在干草中的螨蟲有關(guān)。

2 各種朊病毒病概述

2.1 水貂傳染性腦病

水貂腦病首次于1965年在美國(guó)被確診。本病僅見于成年水貂，病貂通過糞、尿排出的病原污染飼料及飲水，通過消化道而感染，致死率極高。還可通過水貂間互咬或食入感染癢疫的病羊的肉及內(nèi)臟而遭感染。潛伏期5~200d，病貂表現(xiàn)交替興奮和遲鈍等神經(jīng)癥狀。興奮時(shí)在籠內(nèi)奔跑做圓周運(yùn)動(dòng)，尾上舉，自行撕咬，腕關(guān)節(jié)活動(dòng)不靈活，后肢運(yùn)動(dòng)不自主，有時(shí)驚叫，亂排糞便或緊咬籠網(wǎng)，部分肌群痙攣性收縮。興奮過后轉(zhuǎn)為遲鈍，病貂轉(zhuǎn)入昏迷沉睡而死亡或由昏迷又轉(zhuǎn)入興奮，可在興奮時(shí)咬籠死亡。主要病理變化在腦。腦部水腫、充血，大腦神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞出現(xiàn)空泡。腦脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性、皺縮或出現(xiàn)空泡、小腦浦金野氏細(xì)胞固縮。

2.2 鹿慢性消耗病

在1978年美國(guó)科羅拉多的黑尾鹿群中發(fā)現(xiàn)一種慢性消耗性疾病，其臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)的病理變化與羊的癢疫極為相似。人工接種健康黑尾鹿也成功地發(fā)病。1982年又在附近的麝鹿中發(fā)現(xiàn)這樣的病。

2.3癢 疫

又稱癢病或瘙癢癥，是山羊和綿羊中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種慢性進(jìn)行性疾病。本病即可平行傳播，又可垂直傳播。潛伏期很長(zhǎng)，為1~5年?；疾≡缙谝左@，頭高舉，行走時(shí)高高舉步；頭、頸和肋腹部發(fā)生震顫；典型的癥狀是出現(xiàn)搔癢，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，后肢更為明顯，病羊不能跳躍；體溫和食欲無(wú)明顯變化，但卻日漸消瘦。病羊經(jīng)常趺倒，最后完全不能站立和行走。病程數(shù)周至數(shù)月不等，致死率幾乎為100%。人工感染小鼠、大鼠、倉(cāng)鼠、水貂和猴等都易感，潛伏期一般為4~8個(gè)月。

2.4 牛海綿狀腦病

本病又稱瘋牛病，臨床特征為病牛精神錯(cuò)亂、癡呆和死亡。本病現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)于歐洲多數(shù)國(guó)家從英國(guó)進(jìn)口的牛中。初步認(rèn)為牛吃食了病?；蛭廴景W疫的肉骨粉而感染發(fā)病的。病牛的牛齡為3~11歲，以3~5歲成年牛多見。人工接種小鼠易感。潛伏期2.5~8年。病牛易驚，對(duì)聲音和觸摸反應(yīng)過敏，行動(dòng)異常，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，起站后肢叉開，步樣蹣跚，后期不能站立，轉(zhuǎn)歸死亡。病程1~3月。最典型而明顯的病理組織變化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)部形成海綿狀空泡。

3 診斷

因朊病毒感染不能誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，故不能用血清學(xué)方法進(jìn)行診斷。但潛伏期的動(dòng)物都是重要的傳染源。目前用于診斷的主要依據(jù)是臨床表現(xiàn)如持久的疾病經(jīng)過，臨床發(fā)病動(dòng)物幾乎100%死亡及該病的特征性癥狀如癢疫的瘙癢等、病理組織學(xué)變化(腦的海綿狀變性和神經(jīng)元空泡化等)以及生物學(xué)試驗(yàn)。動(dòng)物接種：將患病動(dòng)物丘腦、中腦、腦干的組織乳劑腦內(nèi)接種小鼠，可在13~20個(gè)月內(nèi)發(fā)病，繼代接種可縮到4~7個(gè)月。蛋白免疲印跡技術(shù)：據(jù)報(bào)道，有人用相當(dāng)于癢疫朊病毒蛋白N端一個(gè)區(qū)域的人工合成多肽，制備抗血清，采用蛋白免疫印跡技術(shù)，成功地檢出了癢病感染小鼠腦、脾、淋巴結(jié)中的癢病相關(guān)纖維蛋白(SAFP)，但被檢樣品的制備比較復(fù)雜。后來(lái)又有人建立的用兔抗綿羊PrP，即蛋白酶抗性蛋白，多克隆抗體通過蛋白免疫印跡技術(shù)檢測(cè)綿羊腦、脾、淋巴結(jié)，檢出了PrP。應(yīng)用蛋白印跡試驗(yàn)，有可能成為檢出臨床期感染動(dòng)物的一種方法，但被檢標(biāo)本必須用蛋白酶K處理，以免出現(xiàn)因健康動(dòng)物細(xì)胞膜成分中正常存在的PrP類似物，導(dǎo)致假陽(yáng)性反應(yīng)。

4 防治

本病沒有有效疫苗，防控措施是撲殺發(fā)病動(dòng)物及與其有接觸史的動(dòng)物及它們的后代，加強(qiáng)海關(guān)檢疫，嚴(yán)禁從疫區(qū)引進(jìn)動(dòng)物；培育對(duì)朊病毒有抵抗力的動(dòng)物品種。