黃沙沙，顧 鵬

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科，四川 南充 637000)

患者女，24歲，發(fā)現(xiàn)右腹股溝包塊1個月，伴疼痛及下肢腫脹，局部皮溫升高，外院盆腔增強CT、雙下肢CTV提示腹股溝占位；既往無特殊病史。查體：右側(cè)腹股溝區(qū)捫及3.0 cm×4.0 cm包塊，右下肢稍腫脹。實驗室檢查未見異常。雙下肢血管超聲：右側(cè)髂外-股總靜脈內(nèi)見低回聲團充填，管腔內(nèi)未探及血流信號，提示靜脈內(nèi)占位(圖1A)；盆腔CT/增強MRI：右側(cè)髂外-股總靜脈起始部腔內(nèi)3.1 cm×2.0 cm×4.7 cm軟組織密度影/信號(圖1B、1C)，增強后不均勻強化，內(nèi)見斑片狀未強化區(qū)(圖1D)，考慮血管源性腫瘤性病變。行血管危象探查修復(fù)和右髂外-股總靜脈包塊切除術(shù)，術(shù)中見右髂外-股總靜脈血管正常形態(tài)消失，局部形成3 cm×4 cm質(zhì)韌包塊，累及大隱靜脈匯入段。術(shù)后病理：瘤體切面呈灰白灰紅魚肉狀，周邊可見薄層包膜；光鏡下見大量梭形細(xì)胞(圖1E)；免疫組織化學(xué)：CK(-)，EMA(-)，TLE-1(+)，CD99(+)，Calponin(-)，S-100(-)，CD34(-)，STAT-6(-)，Ki-67(20%+)，PD1(-)；熒光原位雜交檢測出SS18/SSX基因易位，支持滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)，單相型。臨床診斷為右側(cè)髂外-股總靜脈內(nèi)滑膜肉瘤。術(shù)后行放射、化學(xué)治療，隨訪18個月未見復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

圖1 右側(cè)髂外-股總靜脈內(nèi)滑膜肉瘤 A.右下肢血管聲像圖； B.盆腔軸位DWI； C.盆腔增強軸位CT圖； D.盆腔增強冠狀位MRI； E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論SS為罕見軟組織肉瘤，具有獨特基因類型，好發(fā)于青少年的關(guān)節(jié)旁軟組織，少見于肺、胸膜、縱隔和腎臟等，原發(fā)于血管內(nèi)者極其罕見；臨床主要表現(xiàn)為無痛、緩慢生長腫塊，手術(shù)切除、輔以放射、化學(xué)治療為主要治療方式；雙相型預(yù)后較好，單相型次之。超聲能準(zhǔn)確判斷SS與血管的關(guān)系及血管狹窄程度。SS典型CT表現(xiàn)為特征性周圍點狀鈣化，典型MRI表現(xiàn)為T2WI不均勻三重信號。鑒別診斷：①靜脈內(nèi)血栓，CDFI無血流信號，超聲造影及增強CT無強化；②靜脈內(nèi)淋巴瘤，可見無痛性頸部淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)；③上皮樣血管內(nèi)皮瘤，通常無明顯囊性成分；④血管平滑肌肉瘤，常表現(xiàn)為分葉狀，無囊性分隔，MRI常呈均勻信號。超聲、CT及MRI綜合分析可提高術(shù)前診斷SS的準(zhǔn)確性，確診有賴于病理學(xué)檢查。