周柳曉，孫洪鳴，李炳榮，周新木

麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000，1.骨科；2.病理科；3.放射科

軟組織肌上皮癌（myoepithelial carcinoma of soft tissue,MCST）是一種分化不明確的罕見軟組織腫瘤，主要發(fā)生于四肢的淺表皮下組織；該病術(shù)前診斷率較低，術(shù)后易復(fù)發(fā)。筆者介紹1例發(fā)生于腹股溝的MCST病例；患者左腹股溝無痛性腫塊近來逐步增大，臨床考慮惡性腫瘤可能，但MR誤診為血管瘤；經(jīng)穿刺證實為軟組織惡性腫瘤后行手術(shù)切除腫物，病理證實為MCST。

1 病例資料

患者，男，70歲，因“3年前發(fā)現(xiàn)左腹股溝約鴿蛋大小腫物，近來病灶逐漸增大”于2022年2月22日來我院就診，既往“高血壓”病史5年。查體示“腹股溝無皮膚破潰出血，無靜脈曲張，皮色不紅，皮溫不高；局部可捫及一腫塊，質(zhì)偏硬、活動度差、無壓痛；考慮惡性腫瘤可能”。實驗室檢查結(jié)果示：血生化、AFP、CEA、PSA、CA19-9等腫瘤標(biāo)志物均無明顯異常。2022年2月25日MRI增強掃描結(jié)果考慮“左腹股溝血管瘤”。MR影像學(xué)示：左側(cè)腹股溝腫塊，長徑約5.5 cm，邊界較清；與肌肉組織相比病灶在T1WI序列呈低信號，在T2WI抑脂序列呈不均勻高信號，內(nèi)可見線狀低信號分隔影；增強掃描動脈期腫塊周邊見斑片、斑點狀顯著強化，靜脈期時原動脈期高強化的區(qū)域呈持續(xù)性高強化，無明顯填充強化，見圖1。穿刺活檢證實為“軟組織惡性腫瘤”，后患者于3月1日接受“左下腹腫瘤擴大切除、帶蒂復(fù)合組織瓣成形術(shù)”，手術(shù)順利。術(shù)中見左側(cè)腹股溝區(qū)皮下質(zhì)韌腫塊，長徑約6.0 cm，深至腹膜、恥骨聯(lián)合前方，邊界欠清，可見包膜，剖面呈魚肉樣。病理檢查示：鏡下腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形、梭形，異型性明顯，可見核分裂象，胞漿嗜酸或透亮，核仁明顯，呈巢狀、片狀、網(wǎng)格狀分布，間質(zhì)富含黏液及血管，腫瘤被纖維組織分隔成結(jié)節(jié)狀。免疫組化標(biāo)記：CD99、AE1/AE3、EMA、Calponin均為彌漫+；SMA、Vimentin、GFAP、CK5/6、P40、P63、S-100、CD34、HBME-1、WT1均為局灶+；MyoD1、CgA、STAT6、Desmin、CD117、P504s、PSA、MPO、ERG、CD31均為-；INI1部分缺失，P53（+、突變型），Ki 67熱點區(qū)約50%。病理診斷為“MCST”，見圖2。2022年3月17日行PET-CT檢查示術(shù)區(qū)及全身他區(qū)域無異常攝取。2022年4月6日患者再入院行術(shù)區(qū)放療。

2 討論

MCST為分化不明確的罕見軟組織腫瘤，組織學(xué)形態(tài)與涎腺的同名腫瘤類似但缺少后者的典型腺管或?qū)Ч軜咏Y(jié)構(gòu)；病灶好發(fā)于四肢的淺表皮下組織，少數(shù)可發(fā)生在深部肌間隙、骨與內(nèi)臟器官；臨床表現(xiàn)多為逐漸增大的無痛性腫塊，皮膚少有破損[1-2]。

MCST常由一種或幾種細(xì)胞類型構(gòu)成，包括類漿細(xì)胞、梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、透明細(xì)胞等，其影像表現(xiàn)依據(jù)構(gòu)成細(xì)胞種類及含量不同而各異。既往報道MCST常表現(xiàn)為邊界較清楚、密度不均勻的實性腫塊，偶可見瘤周包膜或瘤內(nèi)鈣化；極少數(shù)可呈伴有壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，但本病缺乏特異性征象因而術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低；影像檢查的主要目的是進(jìn)行病灶定位、判斷良惡性及惡性腫瘤局部或系統(tǒng)分期，其中以MR檢查為首選[3-4]]。本例術(shù)前影像被誤診為血管瘤，可能與MCST病灶的黏液基質(zhì)含量及局部腫瘤供血非常豐富有關(guān)[5]。筆者認(rèn)為對于此類富含黏液的軟組織惡性腫瘤在MR診斷時需要避免以下誤區(qū)：①如僅有平掃檢查則需要避免將其誤判為囊性病變，例如皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫等；此時可將囊腫或尿液作為參照物，一般來說富黏液的實質(zhì)性腫塊在T1WI上信號常稍高于尿液而T2WI上信號稍低于尿液[6]；同時由于惡性腫瘤的異質(zhì)性可能導(dǎo)致其信號不如囊性病灶那樣均勻；另外增加T2WI的權(quán)重（如延長回波時間）也是有效的鑒別方法，在重T2WI序列上富含黏液的實質(zhì)性腫塊信號將低于尿液。②需避免將動脈期局部有顯著增強的富黏液軟組織惡性腫瘤誤判為血管瘤，因為兩者均可以呈現(xiàn)延遲性強化；血管瘤的邊界清晰，不侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，且一般沒有腫瘤血管顯影，此與前者常與周圍組織粘連分界不清且可見腫瘤血管不同。

MCST依賴病理確診，但本病的組織學(xué)形態(tài)與骨外黏液樣軟骨肉瘤、黏液型脂肪肉瘤等其他軟組織惡性腫瘤存在一定交叉，因此單純通過病理細(xì)胞組織形態(tài)來診斷MCST并不準(zhǔn)確。既往研究認(rèn)為S-100、Vimentin、CK是診斷本病較權(quán)威的免疫組化標(biāo)記物，且在MCST中幾乎100%表達(dá)，有助于本病的診斷與鑒別[7]。MCST的主要治療手段為手術(shù)切除，但術(shù)后易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，是否應(yīng)在術(shù)后輔以放化療目前尚無共識。