鄭學(xué)超，霍明月，裴超帥，王建濤，張萌，陳英敏

本研究經(jīng)河北省人民醫(yī)院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：2022083?；颊吣?，67歲，主因“發(fā)現(xiàn)血糖升高5 年，體質(zhì)量下降4個月”入河北省人民醫(yī)院。查體：右側(cè)腿部纖維瘤切除術(shù)后，右側(cè)大腿根部長約5 cm的手術(shù)瘢痕。有慢性乙肝病史5 年。實驗室檢查：AFP 13.880 ng/mL、CA19-9 41.840 U/mL、T-Bil 27.8l mol/L、D-Bil 7.4l mol/L 升高。2021年4月27日行MRI（強化應(yīng)用莫迪司對比劑）示：肝右后葉可見團塊狀T1WI、T2WI 高低混雜信號影，DWI 序列呈不均勻高信號影，范圍約為101 mm×58 mm，邊界欠清，其內(nèi)可見分隔，T1WI同反相位信號未見明顯變化，增強掃描（圖1A～1G）呈不均勻強化，內(nèi)可見片狀無強化信號，邊緣及分隔強化較明顯，肝膽期（延遲1 h 掃描）信號不均勻。肝左葉外側(cè)段可見一小圓形異常強化影，直徑約8 mm，增強掃描動脈期呈明顯強化。門靜脈右支可見對比劑充盈缺損影（圖1G）。時隔5天后行CT平掃及增強示：肝右葉一類橢圓形略低密度影，增強掃描動脈期呈周邊暈狀中等強化，間隔強化（圖1H），增強掃描門脈期及延遲期病灶由邊緣向中心逐漸填充（圖1I～1J）。病變邊緣可見鈣化灶。影像診斷：不典型肝癌可能性大；肝左葉外側(cè)段轉(zhuǎn)移可能。經(jīng)患者知情同意后于2021 年5 月8 日進行手術(shù)，行根治性切除腫瘤。在剖腹手術(shù)中，肝臟呈粉紅色硬化，腫瘤位于右后肝段。因此，我們進行了右后肝切除加右后門靜脈血栓的清除，并在超聲引導(dǎo)下的子焦點射頻消融。病理上，切除的病灶肉眼觀察為多結(jié)節(jié)型，大小約10 cm×8 cm×6.5 cm。腫瘤切面灰白色、灰紅色，質(zhì)稍硬，局部可見壞死。免疫組織化學(xué)染色顯示，部分嵌套式生長的上皮細胞表達HepPar-1、CKPAN、精氨酸酶-1，局灶性表達Glypical3，提示為肝細胞癌；而另一部分腺體結(jié)構(gòu)的上皮細胞表達CK7 和CK19，不表達精氨酸酶-1 和Glypical3，提示為膽管細胞癌。兩種上皮成分的波形蛋白均為陰性。肉瘤細胞波形蛋白陽性（圖1L），細胞角蛋白7 和19、上皮膜抗原和CD34 陰性?；颊呋謴?fù)良好，11天后出院。術(shù)后行肝動脈化療和栓塞術(shù)。不幸的是手術(shù)后僅39天，CT檢查發(fā)現(xiàn)右肺有早期轉(zhuǎn)移。

圖1 男，67歲，原發(fā)性肝癌肉瘤。1A～1G為腹部軸位MRI增強圖像；1A：動脈期邊緣實性成分明顯強化（箭）；1B：門靜脈期強化程度迅速減低（箭）；1C：平衡期強化程度進一步下降（箭）；1D：動脈期輕度強化（箭）；1E：門靜脈期持續(xù)強化（箭）；1F：平衡期明顯強化（箭）；1G：門靜脈期門靜脈右支充盈缺損影（箭）；1H～1J分別為腹部軸位動脈期、門脈期及平衡期CT增強圖像，病灶由邊緣向中心逐漸填充（箭）；1K：病理圖（HE×100）示低分化肝細胞癌（左）、肉瘤成分（中）和中分化膽管細胞癌（右）；1L：免疫組織化學(xué)染色（×40），Vimentin在肉瘤中呈陽性表達。Fig. 1 Male, 67 years old, with primary hepatic carcinosarcoma. 1A-1G: Axial MRI enhanced images of the abdominal; 1A: The solid component of the arterial phase was significantly enhanced(arrow);1B:The enhancement degree of portal venous phase decreased rapidly(arrow);1C:The magnitude of enhancement of the portal venous phase decreased rapidly (arrow); 1D: The arterial phase showed a slight enhancement (arrow); 1E: In the portal venous phase, the nodule showed continuous hyperenhancement (arrow); 1F: The equilibrium phase showed a noticeable enhancement(arrow);1G:Filling defect of the right branch of the portal vein in the portal vein phase(arrow);1H-1J was the abdominal axial CT enhanced image respectively;the lesions in arterial phase,portal phase and balanced phase were gradually filled from edge to centre(arrow);1K:Pathological images(HE×100),the poorly differentiated hepatocellular carcinoma(left),sarcomatous component(middle),and moderately differentiated cholangiocellular carcinoma(right).1L:Immunohistochemical staining(×40),Vimentin was positive in the sarcomatous component.

討論Lao 等[1]提出原發(fā)性肝癌肉瘤（primary hepatic carcinosarcoma, PHC）是一種包含肝細胞癌和肉瘤的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤。2000年，世界衛(wèi)生組織將肝細胞癌歸類為一種肝臟間充質(zhì)腫瘤，并明確將其定義為一種含有致癌物質(zhì)（肝癌或膽管細胞癌）和肉瘤成分的惡性腫瘤。目前，PHC的組織學(xué)起源尚不清楚，但基本有兩種理論，一種理論認為，在組織學(xué)上起源于肝臟多能干細胞，然后分化為癌和肉瘤[2]；另一種理論支持肉瘤成分通過化生機制由癌變成分轉(zhuǎn)化而來[3]。本例癌性成分和肉瘤成分之間有明確的界限，沒有觀察到過渡區(qū)域。PHC最常見于食道、卵巢、子宮和膀胱[4]，罕見發(fā)生在肝臟，沒有特殊臨床癥狀，主訴多為腹痛、腹脹和消化不良[5]。實驗室檢測可以發(fā)現(xiàn)肝臟損傷和腫瘤標(biāo)志物（如甲胎蛋白和CA19-9）升高，但如果這些標(biāo)志物在正常范圍內(nèi)，則也無法排除發(fā)生PHC 的可能性。由于PHC中癌和肉瘤成分的比例和病理類型不同，以往的影像表現(xiàn)有所不同。PHC的CT平掃多表現(xiàn)為不均勻低密度灶，伴有大片壞死囊性改變，CT增強時，門靜脈及平衡期腫瘤實質(zhì)由周圍向中央逐漸充盈，門靜脈及平衡期腫瘤實質(zhì)略呈低密度或等密度[6-7]，MRI掃描表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號，周圍有不規(guī)則強化結(jié)節(jié)，邊緣及分隔強化明顯。本例MRI顯示：（1）病灶右側(cè)邊緣實性成分動脈期呈明顯強化，門靜脈及平衡期強化程度快速下降，呈“快進快出”特征性影像表現(xiàn)，與肝細胞癌強化特點相符；（2）病變左下部邊緣呈“漸進性”增強影像特點，與膽管細胞癌的強化特點相一致。本例CT圖像也觀察到病灶在動脈期呈邊緣不規(guī)則環(huán)形強化，間隔中等強化，和從外到內(nèi)的連續(xù)進行性強化，中心區(qū)域為低密度，并且在腫瘤邊緣見與骨皮質(zhì)密度接近的鈣化灶。結(jié)合組織學(xué)檢查提示為肝細胞癌、膽管細胞癌、肉瘤三種成分混合的肝癌肉瘤，以往文獻具有這三種組織成分影像表現(xiàn)的報道少見。另外，由腫瘤的間質(zhì)成分引起的強化的線狀、索狀分隔和結(jié)節(jié)是肝細胞癌和膽管細胞癌中罕見的，假如有這樣的影像學(xué)特征，我們應(yīng)該注意PHC的可能性。本例門靜脈可見癌栓，這表明了其惡性程度高，侵犯性強，易轉(zhuǎn)移的特點。腫瘤邊緣纖維組織假包膜的形成可能是由慢性肝病引起的，導(dǎo)致肝實質(zhì)纖維組織增生或考慮腫瘤壓迫肝實質(zhì)引起纖維組織增生所致。

此病主要與以下疾病鑒別：（1）巨塊型肝細胞癌，腫瘤多為實性成分，囊性比例少，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，增強掃描顯示“快進快出”的特征影像表現(xiàn)；（2）肝臟肉瘤樣癌，兼有上皮和間充質(zhì)特點的腫瘤細胞，影像學(xué)顯示具有癌與肉瘤的雙重特性，周圍與內(nèi)部條狀分隔大多不斷增強；（3）肝膽管細胞癌，多發(fā)生于肝左葉外側(cè)段，多數(shù)乏血供，增強掃描延遲強化，邊界不清，病灶中央及周圍常發(fā)現(xiàn)不同程度膽管擴張。

綜上所述，目前PHC的最終診斷依賴于術(shù)后組織病理學(xué)檢查。PHC的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷困難。然而，術(shù)前影像學(xué)數(shù)據(jù)可以為疾病的術(shù)前定性定位以及病變與周圍組織的關(guān)系提供重要信息。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。